Siyanotik yurak kasalligi

Siyanotik yurak kasalligi tug'ilishda (tug'ma) mavjud bo'lgan turli xil yurak nuqsonlari guruhini anglatadi. Ular qonda kislorod darajasining past bo'lishiga olib keladi. Siyanoz terining va shilliq pardalarning mavimsi rangini anglatadi.

Odatda, qon tanadan qaytib, yurak va o'pka orqali oqadi.

• Kislorod kam bo'lgan qon (ko'k qon) tanadan yurakning o'ng tomoniga qaytadi.
• Keyin yurakning o'ng tomoni qonni o'pkaga pompalaydi, u erda u ko'proq kislorod oladi va qizarib ketadi.
• Kislorodga boy qon o'pkadan yurakning chap tomoniga qaytadi. U erdan u tananing qolgan qismiga pompalanadi.

Bolalar tug'ilganda yurak nuqsonlari qonning yurak va o'pka orqali o'tishini o'zgartirishi mumkin. Ushbu nuqsonlar o'pkaga kamroq qon quyilishiga olib kelishi mumkin. Ular, shuningdek, ko'k va qizil qonlarning bir-biriga aralashishiga olib kelishi mumkin. Bu organizmga kam kislorodli qon quyilishini keltirib chiqaradi. Natijada:

• Tanaga chiqariladigan qonda kislorod miqdori past bo'ladi.
• Vujudga ozroq kislorod etkazib berilsa, terini ko'k rangga aylantirishi mumkin (siyanoz).

Ushbu yurak nuqsonlarining ba'zilari yurak klapanlarini o'z ichiga oladi. Ushbu nuqsonlar ko'k qonni g'ayritabiiy yurak kanallari orqali qizil qon bilan aralashtirishga majbur qiladi. Yurak klapanlari yurak bilan yurakdan qon olib keladigan katta qon tomirlari orasida uchraydi. Ushbu vanalar qon oqishi uchun etarli darajada ochiladi. Keyin ular qonni orqaga qarab oqishini oldini olish uchun yopiladi.

Siyanozga olib kelishi mumkin bo'lgan yurak qopqog'i nuqsonlariga quyidagilar kiradi.

• Triküspid qopqog'i (yurakning o'ng tomonidagi 2 xona orasidagi valf) bo'lmasligi yoki etarlicha keng ochilmasligi mumkin.
• O'pka qopqog'i (yurak va o'pka orasidagi qopqoq) bo'lmasligi yoki etarlicha keng ochilmasligi mumkin.
• Aorta qopqog'i (yurak va qon tomirlari orasidagi vujudga qolgan qismi) etarlicha keng ocholmaydi.

Boshqa yurak nuqsonlari klapan rivojlanishidagi yoki qon tomirlari orasidagi joylashuvdagi va bog'lanishdagi anormalliklarni o'z ichiga olishi mumkin. Ba'zi misollarga quyidagilar kiradi:

• Koortaktatsiya yoki aortaning to'liq uzilishi
• Ebsteyn anomaliyasi
• Gipoplastik chap yurak sindromi
• Fallot tetralogiyasi
• Umumiy anomal o'pka venoz qaytishi
• Katta tomirlarning transpozitsiyasi
• Trunkus arteriosus

Onadagi ayrim tibbiy holatlar go'dakda siyanotik yurak kasalliklari xavfini oshirishi mumkin. Ba'zi misollarga quyidagilar kiradi:

• Kimyoviy ta'sir
• Daun, trisomiya 13, Turner sindromi, Marfan sindromi va Noonan sindromi kabi genetik va xromosoma sindromlari.
• Homiladorlik paytida infektsiyalar (qizilcha kabi)
• Homiladorlik paytida qandli diabetga chalingan ayollarda qonda shakar darajasi yomon nazorat qilinadi
• Tibbiy yordam ko'rsatuvchi tomonidan tayinlangan yoki o'zingiz sotib olgan va homiladorlik paytida ishlatiladigan dorilar
• Homiladorlik paytida ishlatiladigan ko'cha giyohvand moddalari

Ba'zi yurak nuqsonlari tug'ilishdan keyin darhol katta muammolarni keltirib chiqaradi.

Asosiy simptom - siyanoz - bu qondagi kislorod miqdori pastligidan kelib chiqadigan lablar, barmoqlar va oyoq barmoqlarining mavimsi rangidir. Bu bola dam olayotganda yoki faqat bola faol bo'lganida sodir bo'lishi mumkin.

Ba'zi bolalarda nafas olish muammolari (nafas qisilishi) mavjud. Nafas olishni bartaraf etish uchun jismoniy faoliyatdan so'ng ular cho'ktirish holatiga tushishlari mumkin.

Boshqalarida sehr-jodu bor, ular tanasi to'satdan kislorod ochligidan. Ushbu sehrlar davomida alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Tashvish
• Nafas olish juda tez (giperventiliya)
• Teri mavimsi rangining to'satdan ko'payishi

Chaqaloqlar ovqatlanayotganda charchashlari yoki terlashlari mumkin va ular kerak bo'lgan darajada og'irlashmasligi mumkin.

Hushidan ketish (senkop) va ko'krak og'rig'i paydo bo'lishi mumkin.

Boshqa alomatlar siyanotik yurak kasalligi turiga bog'liq va quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Ovqatlanish muammolari yoki ishtahani pasayishi, yomon o'sishga olib keladi
• Kulrang teri
• Shishgan ko'zlar yoki yuz
• Har doim charchash

Jismoniy tekshiruv siyanozni tasdiqlaydi. Keksa yoshdagi bolalar barmoqlari bilan jarohatlangan bo'lishi mumkin.

Shifokor stetoskop yordamida yurak va o'pkalarni tinglaydi. Anormal yurak tovushlari, yurak shovqini va o'pkaning xirillashlari eshitilishi mumkin.

Sinovlar sababga qarab o'zgaradi, lekin quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Ko'krak qafasi rentgenogrammasi
• Qonda kislorod miqdorini arterial qon gazi tekshiruvi yordamida yoki puls oksimetri yordamida teri orqali tekshirish
• To'liq qon tekshiruvi (CBC)
• EKG (elektrokardiogramma)
• Ekokardiyogram yoki yurakning MRI yordamida yurak tuzilishi va qon tomirlariga qarab
• Yupqa egiluvchan naychani (kateter) yurakning o'ng yoki chap tomoniga, odatda mozordan o'tkazish (yurak kateterizatsiyasi)
• Transkutan kislorodli monitor (impuls oksimetri)
• Echo-doppler

Ba'zi bolalar tug'ilgandan keyin kasalxonada yotishlari kerak bo'lishi mumkin, shunda ular kislorod olishlari yoki nafas olish apparatlariga yotqizishlari mumkin. Ular dori-darmonlarni quyidagilarga olishlari mumkin:

• Qo'shimcha suyuqliklardan xalos bo'ling
• Yurakning qattiqroq pompalanishiga yordam bering
• Ba'zi qon tomirlarini ochiq holda saqlang
• Anormal yurak urishlarini yoki ritmlarini davolash

Ko'pgina tug'ma yurak kasalliklarini davolash usuli bu nuqsonni tiklash operatsiyasi. Tug'ma nuqson turiga qarab jarrohlikning ko'p turlari mavjud. Tug'ilgandan ko'p o'tmay jarrohlik amaliyotiga ehtiyoj sezilishi yoki oylar, hatto yillar davomida kechiktirilishi mumkin. Ba'zi operatsiyalar bola o'sishi bilan bosqichma-bosqich o'tkazilishi mumkin.

Operatsiyadan oldin yoki keyin bolangizga suv tabletkalari (diuretiklar) va boshqa yurak dori-darmonlari kerak bo'ladi. To'g'ri dozani bajarganingizga ishonch hosil qiling. Provayder bilan muntazam ravishda kuzatib borish muhimdir.

Yuragida jarrohlik amaliyotini o'tkazgan ko'plab bolalar antibiotiklarni oldin, ba'zan esa stomatologik ishlardan yoki boshqa tibbiy muolajalardan so'ng olishlari shart. Farzandingizning yurak ta'minotchisidan aniq ko'rsatmalar mavjudligiga ishonch hosil qiling.

Emlashdan oldin bolangizning provayderidan so'rang. Ko'pgina bolalar bolalikdan emlash bo'yicha tavsiya etilgan ko'rsatmalarga amal qilishlari mumkin.

Tashqi ko'rinish o'ziga xos buzuqlik va uning zo'ravonligiga bog'liq.

Siyanotik yurak kasalliklarining asoratlariga quyidagilar kiradi.

• Anormal yurak ritmi va to'satdan o'lim
• O'pka tomirlarida uzoq muddatli (surunkali) yuqori qon bosimi
• Yurak etishmovchiligi
• Yurakdagi infektsiya
• Qon tomir
• O'lim

Agar chaqalog'ingiz bo'lsa, provayderingizga qo'ng'iroq qiling:

• Moviy teri (siyanoz) yoki kulrang teri
• Nafas olish qiyinlishuvi
• Ko'krak qafasi yoki boshqa og'riq
• Bosh aylanishi, hushidan ketish yoki yurak urishi
• Ovqatlanish muammolari yoki ishtahani pasayishi
• Isitma, ko'ngil aynishi yoki qayt qilish
• Shishgan ko'zlar yoki yuz
• Har doim charchash

Homilador bo'lgan ayollar tug'ruqdan oldin yaxshi yordam olishlari kerak.

• Homiladorlik paytida spirtli ichimliklar va giyohvand moddalarni iste'mol qilishdan saqlaning.
• Belgilangan dori-darmonlarni qabul qilishdan oldin shifokorga homilador ekanligingizni ayting.
• Qizilcha immunitetiga ega ekanligingizni bilish uchun homiladorlikning boshida qon tekshiruvidan o'ting. Agar immunitetingiz bo'lmasa, siz qizamiq bilan kasallanishdan saqlanishingiz kerak va tug'ruqdan keyin darhol immunizatsiya qilishingiz kerak.
• Qandli diabet bilan kasallangan homilador ayollar qondagi qand miqdorini yaxshi nazorat qilishga harakat qilishlari kerak.

Ba'zi irsiy omillar tug'ma yurak kasalliklarida rol o'ynashi mumkin. Ko'pgina oila a'zolari ta'sir qilishi mumkin. Agar siz homilador bo'lishni rejalashtirmoqchi bo'lsangiz, provayderingiz bilan genetik kasalliklar skriningi haqida suhbatlashing.

O'ngdan chapga yurak shantasi; O'ngdan chapga qon aylanish shunt

• Yurak - o'rtasi orqali bo'limi
• Yurak kateterizatsiyasi
• Yurak - old ko'rinish
• Fallot tetralogiyasi
• Klub o'ynash
• Siyanotik yurak kasalligi

Bernshteyn D. Siyanotik tug'ma yurak kasalligi: siyanoz va nafas olish qiyinlishuvi bilan o'ta og'ir tug'ilgan chaqaloqni baholash. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, eds. Pediatriya bo'yicha Nelson darsligi. 21-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2019 yil: 456-bob.

Lange RA, Hillis LD. Tug'ma yurak kasalligi. In: Bope ET, Kellerman RD, eds. Connning hozirgi terapiyasi 2018. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018 yil: 106-111.

Vebb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Voyaga etgan va pediatrik bemorda tug'ma yurak kasalligi. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunvaldning yurak kasalligi: yurak-qon tomir tibbiyoti darsligi. 11-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2019 yil: 75-bob.