Pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris (PV) - bu terining otoimmun buzilishi. Bunda terining va shilliq pardalarning pufakchalari va yaralari (eroziyalari) mavjud.

Immunitet tizimi terida va shilliq qavatdagi o'ziga xos oqsillarga qarshi antikorlar ishlab chiqaradi. Ushbu antikorlar teri hujayralari o'rtasidagi aloqalarni buzadi. Bu pufakchaning paydo bo'lishiga olib keladi. Buning aniq sababi noma'lum.

Kamdan kam hollarda pemfigusga ba'zi dorilar sabab bo'ladi, jumladan:

• Penitsillamin deb ataladigan, qondan ba'zi moddalarni olib tashlaydigan dori (xelatlovchi vosita)
• ACE inhibitörleri deb nomlangan qon bosimi dorilar
• Nonsteroid yallig'lanishga qarshi dorilar (NSAID)

Pemfigus kamdan-kam uchraydi. Bu ko'pincha o'rta yoki keksa odamlarda uchraydi.

Ushbu kasallikka chalingan odamlarning taxminan 50% avval og'zida og'riqli pufakchalar va yaralar paydo bo'ladi. Buning ortidan teri pufakchalari paydo bo'ladi. Teri yaralari kelib chiqishi mumkin.

Teri yaralarini quyidagicha ta'riflash mumkin.

• Drenajlash
• Oqish
• Qobiq
• Peeling yoki osonlik bilan ajralib turadi

Ular joylashgan bo'lishi mumkin:

• Og'izda va tomoq ostida
• Bosh terisi, magistral yoki boshqa teri joylarida

Teri ta'sirlanmagan terining yuzini paxta sumkasi yoki barmoq bilan yon tomonga surishganda osonlikcha ajralib chiqadi. Bunga ijobiy Nikolskiy belgisi deyiladi.

Tashxisni tasdiqlash uchun ko'pincha terining biopsiyasi va qon testlari o'tkaziladi.

Pemfigusning og'ir holatlarida jarohatni boshqarish kerak bo'lishi mumkin, masalan, qattiq kuyish uchun davolash. PV bilan kasallanganlar kasalxonada qolishlari va kuyish bo'limida yoki intensiv terapiya bo'limida davolanishlari kerak bo'lishi mumkin.

Davolash simptomlarni, shu jumladan og'riqni kamaytirishga qaratilgan. Shuningdek, u asoratlarni, ayniqsa infektsiyalarni oldini olishga qaratilgan.

Davolash quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Infektsiyalarni nazorat qilish yoki oldini olish uchun antibiotiklar va qo'ziqorinlarga qarshi dorilar
• Og'izda kuchli yaralar bo'lsa, tomir orqali yuboriladigan suyuqlik va elektrolitlar (IV)
• Og'izning qattiq yaralari bo'lsa, IV oziqlantirish
• Og'izdagi yarani og'riqni kamaytirish uchun nanetik (anestetik) og'iz pastilleri
• Mahalliy og'riqni kamaytirish etarli bo'lmasa, og'riq qoldiruvchi dorilar

Pemfigusni nazorat qilish uchun tanani (tizimli) davolash kerak va uni imkon qadar erta boshlash kerak. Tizimli davolash quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Dapson deb ataladigan yallig'lanishga qarshi dori
• Kortikosteroidlar
• Oltin o'z ichiga olgan dorilar
• Immunitet tizimini bostiruvchi dorilar (azatiyoprin, metotreksat, siklosporin, siklofosfamid, mikofenolat mofetil yoki rituximab kabi)

Infektsiyani davolash yoki oldini olish uchun antibiotiklardan foydalanish mumkin. Vena ichiga yuboriladigan immunoglobulin (IVIg) vaqti-vaqti bilan qo'llaniladi.

Plazmaferezni qondagi antitellar miqdorini kamaytirish uchun tizimli dorilar bilan birgalikda qo'llash mumkin. Plazmaferez - bu antikor o'z ichiga olgan plazmani qondan chiqarib, uning o'rniga vena ichiga suyuqlik yoki donorlik plazmasi bilan almashtirish jarayoni.

Yarani va pufakchalarni davolashda tinchlantiruvchi yoki quritadigan losonlar, ho'l choyshablar yoki shunga o'xshash choralar mavjud.

Davolashsiz bu holat hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin. Og'ir infektsiya o'limning eng ko'p uchraydigan sababidir.

Davolash bilan buzilish surunkali holatga keladi. Davolashning nojo'ya ta'siri og'ir yoki nogiron bo'lishi mumkin.

PV asoratlariga quyidagilar kiradi:

• Ikkilamchi teri infektsiyalari
• Kuchli suvsizlanish
• Dori vositalarining yon ta'siri
• Infektsiyani qon oqimi orqali tarqalishi (sepsis)

Sizning tibbiy yordam ko'rsatuvchingiz tushunarsiz pufakchalarni tekshirishi kerak.

Agar siz PV bilan davolangan bo'lsangiz va quyidagi alomatlardan birini aniqlasangiz, provayderingizga qo'ng'iroq qiling:

• Sovuq
• Isitma
• Umumiy kasallik hissi
• Qo'shimchalardagi og'riqlar
• Mushaklar og'riyapti
• Yangi pufakchalar yoki oshqozon yarasi

• Orqa tomonda joylashgan Pemfigus vulgaris
• Pemfigus vulgaris - og'izda jarohatlar

Amagai M. Pemfigus. In: Boloniya JL, Schaffer QK, Cerroni L, nashr. Dermatologiya. 4-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018 yil: 29-bob.

Dinulos JGH. Vezikulyar va bullyusli kasalliklar. In: Dinulos JGH, ed. Habifning Klinik Dermatologiyasi. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2021 yil: 16-bob.

Jeyms WD, Elston DM, Treat JR, Rozenbax MA, Neuhaus IM. Surunkali pufakchali dermatozlar. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rozenbach MA, Neuhaus IM, eds. Terining Endryu kasalliklari. 13-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 21-bob.

Patterson JW. Vesikulobulloz reaktsiya shakli. In: Patterson JW, ed. Vidonning terining patologiyasi. 5-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2021 yil: 7-bob.