Lamellar ichtiyozisi

Lamellar ichthyosis (LI) - bu noyob teri kasalligi. Bu tug'ilish paytida paydo bo'ladi va hayot davomida davom etadi.

LI - bu autosomal retsessiv kasallik. Bu shuni anglatadiki, ona va ota ikkalasi ham bolada kasallik rivojlanishi uchun kasallik genining bir g'ayritabiiy nusxasini o'z farzandiga topshirishi kerak.

LI bilan kasallangan ko'plab bolalar kollodion membrana deb nomlangan terining tiniq, porloq, mumsimon qatlami bilan tug'iladi. Shu sababli, bu chaqaloqlar kollodion chaqaloqlar sifatida tanilgan. Membrana hayotning dastlabki 2 xaftasida to'kiladi. Membrana ostidagi teri qizil rangga ega bo'lib, baliq yuzasiga o'xshaydi.

LI bilan epidermis deb ataladigan terining tashqi qatlami tanani sog'lom epidermis kabi himoya qila olmaydi. Natijada, LI bilan kasallangan bolada quyidagi sog'liq muammolari bo'lishi mumkin:

• Oziqlantirishda qiyinchilik
• Suyuqlikni yo'qotish (suvsizlanish)
• Tanadagi minerallarning muvozanatini yo'qotish (elektrolitlar muvozanati)
• Nafas olish muammolari
• Tana harorati barqaror emas
• Teri yoki butun tanadagi infektsiyalar

LI bilan og'rigan katta yoshdagi bolalar va kattalarda quyidagi belgilar bo'lishi mumkin:

• Tananing katta qismini qoplaydigan ulkan tarozilar
• Terlash qobiliyatining pasayishi, issiqlikka sezgirlikni keltirib chiqaradi
• Soch to'kilishi
• Anormal barmoq va oyoq tirnoqlari
• Xurmo va oyoq terisi qalinlashgan

Kollodion bolalar odatda neonatal intensiv terapiya bo'limida (NIKU) yotishlari kerak. Ular yuqori namlikli inkubatorga joylashtirilgan. Ularga qo'shimcha ovqatlanish kerak bo'ladi. Terini nemlendiricilarni qo'llash kerak. Kollodion membranani to'kib tashlaganidan so'ng, chaqaloqlar odatda uylariga borishlari mumkin.

Terini umr bo'yi parvarish qilish tarozi qalinligini minimallashtirish uchun terini nam saqlashni o'z ichiga oladi. Tadbirlarga quyidagilar kiradi:

• Teriga surtilgan namlovchi vositalar
• Og'ir holatlarda og'iz orqali qabul qilinadigan retinoidlar deb ataladigan dorilar
• Yuqori namlikli muhit
• Tarozilarni bo'shatish uchun cho'milish

Chaqaloqlar kollodion membranani to'kib tashlaganda infektsiya xavfi mavjud.

Keyinchalik, ko'z bilan bog'liq muammolar paydo bo'lishi mumkin, chunki ko'zlar to'liq yopilishi mumkin emas.

LI; Kollodion chaqaloq - lamelli ichtioz; Tug'ma iktiyoz; Avtosomal retsessiv konjenital ichtiyoz - lamellar ichtiyoz turi

• Ixtioz, sotib olingan - oyoqlar

Martin KL. Keratinizatsiyaning buzilishi. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shoh SS. Tasker RC, Wilson KM, nashr. Pediatriya bo'yicha Nelson darsligi. 21-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 677-bob.

Patterson JW. Epidermal pishib etish va keratinizatsiyaning buzilishi. In: Patterson JW, ed. Vidonning terining patologiyasi. 5-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2021 yil: 10-bob.

Richard G, Ringpfeil F. Ichthyoses, eritrokeratodermalar va ular bilan bog'liq kasalliklar. In: Boloniya JL, Schaffer QK, Cerroni L, nashr. Dermatologiya. 4-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018 yil: 57-bob.