Lambert-Eaton sindromi

Lambert-Eaton sindromi (LES) - bu asab va mushaklar o'rtasidagi noto'g'ri aloqa mushaklarning kuchsizlanishiga olib keladigan noyob kasallik.

LES - bu otoimmun kasallik. Bu sizning immunitet tizimingiz noto'g'ri tanadagi sog'lom hujayralar va to'qimalarni maqsad qilib qo'yishini anglatadi. LES bilan immunitet tizimi tomonidan ishlab chiqarilgan antikorlar asab hujayralariga hujum qiladi. Bu asab hujayralarini atsetilxolin deb nomlangan kimyoviy moddalarni etarlicha chiqara olmaydigan holatga keltiradi. Ushbu kimyoviy moddalar nerv va mushaklar o'rtasida impulslarni uzatadi. Natijada mushaklarning kuchsizligi.

LES kichik hujayrali o'pka saratoni yoki vitiligo kabi otoimmun buzilishlar kabi saraton kasalliklarida paydo bo'lishi mumkin, bu esa teri pigmentining yo'qolishiga olib keladi.

LES ayollarga qaraganda erkaklarga ko'proq ta'sir qiladi. Odatda 60 yoshga to'lgan. LES bolalarda kam uchraydi.

Ko'p yoki ozroq og'ir bo'lishi mumkin bo'lgan harakatning zaifligi yoki yo'qolishi, shu jumladan:

• Zinadan ko'tarilish, yurish yoki narsalarni ko'tarish qiyinligi
• Mushak og'rig'i
• Boshning egilishi
• O'tirgan yoki yotgan joydan turish uchun qo'llarni ishlatish zaruriyati
• Muammolarni gapirish
• Gagging yoki bo'g'ishni o'z ichiga olishi mumkin bo'lgan chaynash yoki yutish muammolari
• Ko'zni o'zgartirish, masalan, loyqa ko'rish, ikki tomonlama ko'rish va muammoni doimiy qarashda saqlash

LESda zaiflik odatda engil. Oyoq mushaklari asosan ta'sirlanadi. Jismoniy mashqlar bajarilgandan keyin zaiflik yaxshilanishi mumkin, ammo uzluksiz kuch ba'zi hollarda charchoqni keltirib chiqaradi.

Asab tizimining boshqa qismlari bilan bog'liq alomatlar tez-tez uchraydi va quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Qon bosimi o'zgaradi
• Tik turish paytida bosh aylanishi
• Quruq og'iz
• Erektil disfunktsiya
• Qurigan ko'zlar
• Kabızlık
• Terlashning pasayishi

Tibbiy yordam ko'rsatuvchi jismoniy tekshiruv o'tkazadi va alomatlari haqida so'raydi. Imtihon quyidagilarni ko'rsatishi mumkin:

• Reflekslarning pasayishi
• Mushak to'qimasini yo'qotish mumkin
• Faoliyat bilan biroz yaxshilanadigan zaiflik yoki falaj

LESni aniqlash va tasdiqlashga yordam beradigan testlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Nervlarga hujum qiladigan antikorlarni izlash uchun qon tekshiruvi
• Mushak tolalarining sog'lig'ini tekshirish uchun elektromiyografiya (EMG)
• Nervlar bo'ylab elektr faolligi tezligini sinash uchun asab o'tkazuvchanligi tezligi (NCV)

Saraton kasalligini istisno qilish uchun ko'krak qafasi va qorin bo'shlig'ini tomografiya va MRI, so'ngra chekuvchilar uchun bronxoskopiya qilish mumkin. O'pka shishi shubha qilingan bo'lsa, PETni tekshirish ham amalga oshirilishi mumkin.

Davolashning asosiy maqsadlari:

• O'pka saratoni kabi asosiy kasalliklarni aniqlang va davolang
• Zaiflikka yordam beradigan davolanishni bering

Plazma almashinuvi yoki plazmaferez - bu asab funktsiyasiga xalaqit beradigan zararli oqsillarni (antikorlarni) tanadan olib tashlashga yordam beradigan davolash usuli. Bu antikorlarni o'z ichiga olgan qon plazmasini olib tashlashni o'z ichiga oladi. Keyin tanaga boshqa oqsillar (masalan, albumin) yoki donorlik plazmasi quyiladi.

Yana bir protsedura tomir ichiga yuborilgan immunoglobulinni (IVIg) ko'p miqdordagi foydali antikorlarni to'g'ridan-to'g'ri qonga quyish uchun qo'llashni o'z ichiga oladi.

Dori-darmonlarga quyidagilar kiradi:

• Immunitet tizimining ta'sirini bostiradigan dorilar
• Mushak tonusini yaxshilash uchun antixolinesteraza preparatlari (garchi ular yolg'iz berilsa, unchalik samarali emas)
• Asetilkolinni asab hujayralaridan chiqarilishini kuchaytiradigan dorilar

LES belgilari asosiy kasallikni davolash, immunitetni bostirish yoki antikorlarni olib tashlash orqali yaxshilanishi mumkin. Biroq, paraneoplastik LES davolashga yaxshi ta'sir ko'rsatmasligi mumkin. (Paraneoplastik LES simptomlari o'simtaga immunitet tizimining o'zgarishi bilan bog'liq). O'lim asosiy malignite tufayli.

LESning asoratlari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Nafas olish qiyin, shu jumladan nafas etishmovchiligi (kamroq tarqalgan)
• Yutish qiyin
• Yuqumli kasalliklar, masalan, pnevmoniya
• Yiqilishdan jarohatlar va muvofiqlashtirish bilan bog'liq muammolar

Agar LES belgilari rivojlansa, provayderingizga qo'ng'iroq qiling.

Miyastenik sindrom; Eaton-Lambert sindromi; Lambert-Eaton miyastenik sindromi; LEMS; LES

• Oldingi mushaklarning yuzaki qismi

Evoli A, Vinsent A. Asab-mushak tarqalishining buzilishi. In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 26-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 394-bob.

Moss HE. Qovoq va yuz asab kasalliklari. In: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, nashrlar. Liu, Volpe va Galettaning neyro-oftalmologiyasi. 3-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2019 yil: 14-bob.

Sanders JB, Guptill JT. Asab-mushaklarning tarqalishining buzilishi. In: Daroff RB, Yankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, nashrlar. Bredlining Klinik amaliyotda nevrologiyasi. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2016 yil: 109-bob.