Paroksismal sovuq gemoglobinuriya (PCH)

Paroksismal sovuq gemoglobinuriya (PCH) kamdan kam uchraydigan qon kasalligi bo'lib, organizmning immun tizimi qizil qon hujayralarini yo'q qiladigan antikorlarni ishlab chiqaradi. Bu odam sovuq haroratga duch kelganida paydo bo'ladi.

PCH faqat sovuqda paydo bo'ladi va asosan qo'llar va oyoqlarga ta'sir qiladi. Antikorlar eritrotsitlarga birikadi (bog'lanadi). Bu qon tarkibidagi boshqa oqsillarni (komplement deb ataladi) ham yopishtirishga imkon beradi. Antikorlar tanada harakatlanayotganda qizil qon hujayralarini yo'q qiladi. Hujayralar vayron bo'lgach, gemoglobin, qizil qon hujayralarining kislorod tashuvchi qismi qonga ajralib, siydikda o'tadi.

PCH ikkilamchi sifiliz, uchinchi darajali sifiliz va boshqa virusli yoki bakterial infektsiyalar bilan bog'liq. Ba'zan sabab noma'lum.

Buzilish kamdan-kam uchraydi.

Alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Sovuq
• Isitma
• Orqa og'riq
• Oyoq og'rig'i
• Qorin og'riq
• Bosh og'rig'i
• Umumiy noqulaylik, bezovtalik yoki yomon his qilish (bezovtalik)
• Siydikdagi qon (qizil siydik)

Laboratoriya tekshiruvlari ushbu holatni aniqlashga yordam beradi.

• Bilirubin miqdori qon va siydikda yuqori bo'ladi.
• To'liq qon tekshiruvi (CBC) anemiyani ko'rsatadi.
• Kumbs sinovi salbiy.
• Donat-Landshtayner testi ijobiy hisoblanadi.
• Laktat dehidrogenaza darajasi yuqori.

Asosiy holatni davolash yordam berishi mumkin. Masalan, agar PCHga sifiliz sabab bo'lsa, sifilizni davolashda alomatlar yaxshilanishi mumkin.

Ba'zi hollarda immunitetni bostiradigan dorilar qo'llaniladi.

Ushbu kasallikka chalingan odamlar ko'pincha tezda yaxshilanadi va epizodlar orasida alomatlarga ega emas. Ko'pgina hollarda, zararlangan hujayralar tanada harakatlanishni to'xtatishi bilan hujumlar tugaydi.

Murakkabliklar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Hujumlarni davom ettirish
• Buyrak etishmovchiligi
• Kuchli anemiya

Agar ushbu buzuqlik alomatlari bo'lsa, sog'liqni saqlash xizmatiga qo'ng'iroq qiling. Provayder simptomlarning boshqa sabablarini chiqarib tashlashi va davolanishga muhtojligingizni hal qilishi mumkin.

Ushbu kasallik tashxisi qo'yilgan odamlar sovuqdan tashqarida bo'lish orqali kelajakdagi hujumlarning oldini olishlari mumkin.

PCH

• Qon hujayralari

Mishel M. Autoimmun va tomir ichidagi gemolitik anemiyalar. In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 26-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 151-bob.

Win N, Richards SJ. Olingan gemolitik anemiyalar. In: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Dacie va Lyuis amaliy gematologiya. 12-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2017 yil: 13-bob.