Antifosfolipid sindromi - APS

Antifosfolipid sindromi (APS) - bu tez-tez qon quyqalarini (trombozlarni) o'z ichiga olgan otoimmun kasallik.Bunday holatga duch kelganingizda, tanangizning immun tizimi qon hujayralari va qon tomirlarining ichki qatlamlariga hujum qiladigan g'ayritabiiy oqsillarni hosil qiladi. Ushbu antikorlarning mavjudligi qon oqimi bilan bog'liq muammolarni keltirib chiqarishi va butun tanadagi qon tomirlarida xavfli pıhtılara olib kelishi mumkin.

APSning aniq sababi ma'lum emas. Muayyan genlarning o'zgarishi va boshqa omillar (masalan, infektsiya) muammoning rivojlanishiga olib kelishi mumkin.

Bu ko'pincha boshqa otoimmun kasalliklarga chalingan odamlarda uchraydi, masalan, tizimli qizil yuguruk (SLE). Vaziyat erkaklarnikiga qaraganda tez-tez uchraydigan ayollarda uchraydi, Bu ko'pincha takroriy tushishlarga ega bo'lgan ayollarda uchraydi.

Ba'zi odamlar yuqorida aytib o'tilgan antikorlarni olib yurishadi, ammo APS yo'q. Ba'zi bir ogohlantiruvchi omillar qon quyqasini keltirib chiqarishi mumkin, shu jumladan:

• Chekish
• Uzoq muddatli yotoqda dam olish
• Homiladorlik
• Gormonlarni davolash yoki tug'ilishni nazorat qilish tabletkalari
• Saraton
• Buyrak kasalligi

Antikorlarga ega bo'lsangiz ham, sizda biron bir alomat bo'lmasligi mumkin. Vujudga kelishi mumkin bo'lgan alomatlarga quyidagilar kiradi.

• Oyoqlarda, qo'llarda yoki o'pkada qon pıhtıları. Pıhtılar tomirlarda ham, tomirlarda ham bo'lishi mumkin.
• Qayta tushish yoki tug'ilish hali ham tug'ilish.
• Toshma, ba'zi odamlarda.

Kamdan kam hollarda, bir necha kun ichida ko'plab arteriyalarda pıhtılar to'satdan rivojlanadi. Bunga katastrofik fosfolipid sindromi (CAPS) deyiladi. Bu qon tomiriga, shuningdek buyrak, jigar va boshqa organlardagi pıhtılara va oyoq-qo'llarda gangrenaga olib kelishi mumkin.

Lupus antikoagulyant va antifosfolipid antikorlari uchun testlar quyidagi hollarda o'tkazilishi mumkin:

• Kutilmagan qon quyqasi paydo bo'ladi, masalan, yoshlarda yoki qon quyqasi uchun boshqa xavf omillari bo'lmaganlarda.
• Ayolning takroriy homiladorlikni yo'qotish tarixi bor.

Lupus antikoagulyant testlari qon ivishining sinovlari hisoblanadi. Antifosfolipid antikorlari (aPL) laboratoriyada testning g'ayritabiiy bo'lishiga olib keladi.

Pıhtılaşma testlarining turlari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Qisman tromboplastin vaqti (aPTT)
• Rassell ilonining zahar vaqti
• Tromboplastinni inhibe qilish testi

Antifosfolipid antikorlari (aPL) uchun testlar ham o'tkaziladi. Ular quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Antikardiolipin antikor testlari
• Beta-2-glypoprotein I (Beta2-GPI) ga qarshi antitellar

Agar sizda aPL yoki lupus antikoagulyanti bo'yicha test ijobiy bo'lsa va quyidagi hodisalardan biri yoki bir nechtasi bo'lsa, tibbiy yordam ko'rsatuvchi antifosfolipid antikor sindromini (APS) aniqlaydi.

• Qon pıhtısı
• Qayta tushish

Ijobiy testlarni 12 haftadan keyin tasdiqlash kerak. Agar sizda kasallikning boshqa xususiyatlarisiz ijobiy test bo'lsa, sizda APS tashxisi qo'yilmaydi.

APSni davolash yangi qon pıhtılarının paydo bo'lishi yoki mavjud pıhtıların kattalashib ketishining oldini olishga qaratilgan. Sizga qonni suyultiradigan biron bir dori ichish kerak bo'ladi. Agar sizda ham otoimmun kasallik, masalan, lupus bo'lsa, bu holatni ham nazorat ostida ushlab turishingiz kerak bo'ladi.

Aniq davolanish sizning ahvolingiz qanchalik og'irligiga va u tug'diradigan asoratlarga bog'liq bo'ladi.

ANTIFOSFOLIPID ANTIBODY SINDROMI (APS)

Umuman olganda, agar sizda APS bo'lsa, uzoq vaqt davomida qonni suyultiruvchi vosita bilan davolanishingiz kerak bo'ladi. Dastlabki davolash geparin bo'lishi mumkin. Ushbu dorilar ukol orqali beriladi.

Ko'pgina hollarda, og'iz orqali berilgan warfarin (Coumadin) boshlanadi. Antikoagulyatsiya darajasini tez-tez kuzatib borish kerak. Bu ko'pincha INR testi yordamida amalga oshiriladi.

Agar sizda APS bo'lsa va homilador bo'lib qolsangiz, ushbu holat bo'yicha mutaxassis bo'lgan provayder tomonidan diqqat bilan kuzatib borishingiz kerak. Homiladorlik paytida siz varfarin qabul qilmaysiz, aksincha uning o'rniga geparin zarbalari beriladi.

Agar sizda SLE va APS bo'lsa, sizning provayderingiz sizga gidroksixlorokinni qabul qilishni maslahat beradi.

Hozirgi vaqtda qonni suyultiradigan boshqa turdagi dori-darmonlarni tavsiya etilmaydi.

KATASTROFIK antifosfolipid sindromi (CAPS)

Antikoagulyatsion terapiya, kortikosteroidlarning yuqori dozalari va plazma almashinuvining kombinatsiyasini o'z ichiga olgan CAPSni davolash ko'pchilik odamlarda samarali bo'ldi. Ba'zida IVIG, rituximab yoki eculizumab og'ir holatlarda ham qo'llaniladi.

LUPUS ANTIKOAGULANTI YOKI APL UChUN POSITIV TEST

Agar sizda alomatlar bo'lmasa, homiladorlikning yo'qolishi yoki hech qachon qon quyqasi bo'lmagan bo'lsa, sizga davolanish kerak bo'lmaydi.

Qon quyqalar paydo bo'lishining oldini olish uchun quyidagi choralarni ko'ring:

• Tug'ilishni nazorat qilish tabletkalari yoki menopauza (gormonlar) uchun gormonlarni davolashdan saqlaning.
• Chekmang yoki boshqa tamaki mahsulotlarini ishlatmang.
• Uzoq vaqt davomida o'tirish yoki yotish kerak bo'lgan uzoq vaqt samolyot parvozlarida yoki boshqa paytlarda o'rnidan turing.
• Tevarak-atrofda harakatlana olmayotganingizda to'piqlarni yuqoriga va pastga siljiting.

Qon quyqalarini oldini olish uchun sizga qonni suyultiradigan dorilar (masalan, geparin va varfarin) buyuriladi:

• Jarrohlikdan keyin
• Suyak sinishidan keyin
• Faol saraton kasalligi bilan
• Uzoq vaqt davomida o'tirish yoki yotish kerak bo'lganda, masalan, kasalxonada qolish yoki uyda tiklanish

Bundan tashqari, qon quyqalaridagi xavfni kamaytirish uchun operatsiyadan keyin 3-4 hafta davomida qonni suyultiruvchi vositalarni qabul qilish kerak bo'lishi mumkin.

Davolashsiz APS bilan og'rigan odamlarda pıhtılaşma takrorlanadi. Ko'pincha, uzoq muddatli antikoagulyatsion terapiyani o'z ichiga olgan to'g'ri davolanish natijasida natija yaxshi bo'ladi. Ba'zi odamlar davolanishga qaramasdan nazorat qilish qiyin bo'lgan qon pıhtılarına ega bo'lishi mumkin. Bu CAPSga olib kelishi mumkin, bu hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin.

Agar qon quyilishi alomatlarini sezsangiz, provayderingizga qo'ng'iroq qiling, masalan:

• Oyoqning shishishi yoki qizarishi
• Nafas qisilishi
• Qo'lda yoki oyoqda og'riq, karaxtlik va terining rangparligi

Agar homiladorlikning takroriy yo'qolishi (tushish) bo'lsa, provayderingiz bilan suhbatlashing.

Antikardiolipin antikorlari; Xyuz sindromi

• Yuzdagi tizimli eritematoz toshmasi
• Qon pıhtıları

Amigo M-C, Xamashta MA. Antifosfolipid sindromi: patogenezi, diagnostikasi va boshqaruvi. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, nashr. Revmatologiya. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2019 yil: 148-bob.

Cervera R, Rodriges-Pinto I, Colafrancesco S va boshq. Antifosfolipid antitellarning ishchi guruhi bo'yicha 14-Xalqaro Kongress katastrofik antifosfolipid sindromi to'g'risida hisobot. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Antifosfolipid sindromida to'g'ridan-to'g'ri og'iz antikoagulyantlari qo'llaniladi: bu dorilar varfaringa samarali va xavfsiz alternativami? Adabiyotlarni muntazam ravishda ko'rib chiqish: sharhlarga javob. Curr Revmatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Fosfolipidga qarshi sindrom. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley va Firesteinning Romatologiya darsligi. 10-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2017 yil: 82-bob.

Milliy yurak, o'pka va qon instituti veb-sayti. Antifosfolipid antikor sindromi. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Kirish 5-iyun, 2019-yil.