Gemofiliya

Gemofiliya qon ivishi uzoq vaqt talab qiladigan qon ketishining buzilishi guruhini nazarda tutadi.

Gemofiliyaning ikki shakli mavjud:

• Gemofiliya A (klassik gemofiliya yoki VIII omil etishmovchiligi)
• Gemofiliya B (Rojdestvo kasalligi yoki IX omil etishmovchiligi)

Qon ketganda tanada qon quyqalarini hosil bo'lishiga yordam beradigan bir qator reaktsiyalar paydo bo'ladi. Ushbu jarayon koagulyatsion kaskad deb ataladi. Bunga koagulyatsiya yoki pıhtılaşma omillari deb nomlangan maxsus oqsillar kiradi. Agar ushbu omillardan biri yoki bir nechtasi etishmayotgan bo'lsa yoki kerak bo'lganda ishlamasa, sizda qon ketish ehtimoli yuqori bo'lishi mumkin.

Gemofiliya qonda ivish omil VIII yoki IX etishmasligidan kelib chiqadi. Ko'pgina hollarda gemofiliya oilalar orqali o'tadi (meros qilib olingan). Ko'pincha, bu erkak bolalarga beriladi.

Gemofiliyaning asosiy belgisi qon ketishdir. Engil holatlar hayotning oxirigacha, operatsiyadan keyin yoki jarohatlardan keyin ko'p qon ketishdan keyin aniqlanishi mumkin emas.

Eng yomon holatlarda qon ketish sababsiz paydo bo'ladi. Ichki qon ketish har qanday joyda paydo bo'lishi mumkin va bo'g'imlarga qon quyilishi tez-tez uchraydi.

Ko'pincha gemofiliya odamda anormal qon ketish epizodidan keyin aniqlanadi. Bundan tashqari, agar boshqa oila a'zolari kasal bo'lsa, bu muammoni aniqlash uchun o'tkazilgan qon tekshiruvi bilan aniqlanishi mumkin.

Eng keng tarqalgan davolash usuli qonda etishmayotgan pıhtılaşma omilini tomir orqali almashtirish (tomir ichiga quyish).

Agar ushbu qon ketish buzilishi bo'lsa, operatsiya paytida alohida e'tibor berish kerak. Shunday qilib, jarrohingizga ushbu buzuqlik borligini aytishga ishonch hosil qiling.

O'zingizning buzuqligingiz haqida ma'lumotni qon qarindoshlari bilan baham ko'rish juda muhimdir, chunki ular ham ta'sir qilishi mumkin.

A'zolar umumiy muammolarni o'rtoqlashadigan qo'llab-quvvatlash guruhiga qo'shilish uzoq muddatli (surunkali) kasallikning stressini engillashtirishi mumkin.

Gemofiliya bilan kasallangan odamlarning aksariyati normal faoliyatni amalga oshirishga qodir. Ammo ba'zi odamlar bo'g'imlarga qon quyishadi, bu ularning faoliyatini cheklashi mumkin.

Gemofiliya bilan kasallanganlarning oz qismi og'ir qon ketishidan vafot etishi mumkin.

Gemofiliya A; Klassik gemofiliya; VIII omil etishmasligi; Gemofiliya B; Rojdestvo kasalligi; IX omil etishmasligi; Qon ketishining buzilishi - gemofiliya

• Qon pıhtıları

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Gemofiliya A va B. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE va boshq. Gematologiya: asosiy tamoyillar va amaliyot. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018 yil: 135-bob.

Hall JE. Gemostaz va qon ivishi. In: Hall JE, tahrir. Gayton va Xoll Tibbiy fiziologiya darsligi. 13-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2016 yil: 37-bob.

Ragni MV. Gemorragik kasalliklar: koagulyatsion omil etishmovchiligi. In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 25-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier Sonders; 2016 yil: 174-bob.