O'roqsimon hujayralar kasalligi

O'roqsimon hujayralar kasalligi - bu oilalar orqali yuqadigan kasallik. Odatda disk kabi shakllangan qizil qon hujayralari o'roq yoki yarim oy shaklini oladi. Qizil qon hujayralari tanadagi kislorodni olib yuradi.

O'roq hujayralari kasalligi gemoglobin S deb nomlangan g'ayritabiiy gemoglobin turidan kelib chiqadi. Gemoglobin qizil qon hujayralari ichidagi kislorod tashiydigan oqsildir.

• Gemoglobin S qizil qon hujayralarini o'zgartiradi. Qizil qon hujayralari mo'rt bo'lib, yarim oy yoki o'roq kabi shaklga keladi.
• Anormal hujayralar tanadagi to'qimalarga ozroq kislorod etkazib beradi.
• Ular, shuningdek, osongina mayda qon tomirlariga tiqilib qolishi va bo'laklarga bo'linishi mumkin. Bu sog'lom qon oqimini to'xtatishi va tana to'qimalariga oqadigan kislorod miqdorini yanada kamaytirishi mumkin.

O'roqsimon hujayralar kasalligi ikkala ota-onadan meros bo'lib o'tgan. Agar siz o'roqsimon hujayra genini faqat bitta ota-onadan olsangiz, sizda o'roqsimon hujayra xususiyati bo'ladi. O'roqsimon hujayra xususiyati bo'lgan odamlarda o'roqsimon xastalik alomatlari mavjud emas.

O'roqsimon hujayralar kasalligi Afrika va O'rta er dengizi naslidagi odamlarda ancha keng tarqalgan. Shuningdek, u Janubiy va Markaziy Amerika, Karib dengizi va Yaqin Sharq aholisida uchraydi.

Alomatlar odatda 4 oylikdan keyin sodir bo'lmaydi.

O'roqsimon hujayra kasalligiga chalinganlarning deyarli barchasi inqiroz deb ataladigan og'riqli epizodlarga ega. Ular bir necha soatdan bir necha kungacha davom etishi mumkin. Inqirozlar pastki orqa, oyoq, bo'g'inlar va ko'krak qafasidagi og'riqlarga olib kelishi mumkin.

Ba'zi odamlar bir necha yilda bir marta epizodga ega. Boshqalari har yili ko'plab epizodlarga ega. Inqirozlar kasalxonada davolanishni talab qiladigan darajada og'ir bo'lishi mumkin.

Anemiya og'irlashganda, alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Charchoq
• Ochiqlik
• Tez yurak urishi
• Nafas qisilishi
• Ko'z va terining sarg'ayishi (sariqlik)

O'roqsimon hujayrali kasallikka chalingan yoshroq bolalarda qorin og'rig'i xurujlari mavjud.

Quyidagi alomatlar paydo bo'lishi mumkin, chunki kichik qon tomirlari anormal hujayralar tomonidan bloklanadi:

• Og'riqli va uzoq muddatli erektsiya (priapizm)
• Yomon ko'rish yoki ko'rlik
• Kichkina zarbalar natijasida fikrlash yoki chalkashlik bilan bog'liq muammolar
• Pastki oyoqlarda yaralar (o'spirinlarda va kattalarda)

Vaqt o'tishi bilan taloq ishlashni to'xtatadi. Natijada, o'roqsimon hujayrali kasallikka chalingan odamlarda quyidagi infektsiyalarning alomatlari bo'lishi mumkin:

• Suyak infektsiyasi (osteomiyelit)
• O't pufagi infektsiyasi (xoletsistit)
• O'pka infektsiyasi (pnevmoniya)
• Siydik yo'li infektsiyasi

Boshqa alomatlar va alomatlarga quyidagilar kiradi:

• Kechiktirilgan o'sish va balog'at yoshi
• Artrit tufayli kelib chiqqan og'riqli bo'g'imlar
• Ko'p miqdorda temir tufayli yurak yoki jigar etishmovchiligi (qon quyish natijasida)

O'roqsimon hujayrali kasalliklarga chalinganlarni tashxislash va nazorat qilish uchun odatda o'tkaziladigan testlarga quyidagilar kiradi.

• Bilirubin
• Qonning kislorod bilan to'yinganligi
• To'liq qon tekshiruvi (CBC)
• Gemoglobin elektroforezi
• Kreatinin sarum
• Sarum kaliy
• O'roqsimon hujayralarni sinash

Davolashning maqsadi simptomlarni boshqarish va nazorat qilish, inqirozlar sonini cheklashdir. O'roqsimon hujayra kasalligi bo'lgan odamlar, hatto inqirozga uchramagan taqdirda ham, doimiy davolanishga muhtoj.

Bunday kasallikka chalingan odamlar foliy kislotasi qo'shimchalarini qabul qilishlari kerak. Folik kislota yangi qizil qon hujayralarini yaratishga yordam beradi.

O'roqsimon hujayraning inqirozini davolash quyidagilarni o'z ichiga oladi.

• Qon quyish (qon tomirlarini oldini olish uchun muntazam ravishda berilishi mumkin)
• Og'riqqa qarshi dorilar
• Ko'p suyuqlik

O'roqsimon hujayra kasalligini davolashning boshqa usullari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Ba'zi odamlarda og'riq epizodlari sonini kamaytirishga yordam beradigan gidroksiureya (Hydrea) (ko'krak og'rig'i va nafas olish muammolari).
• O'roqsimon hujayrali kasalliklarga chalingan bolalarda uchraydigan bakterial infeksiyalarning oldini olishga yordam beradigan antibiotiklar
• Tanadagi temir miqdorini kamaytiradigan dorilar
• Og'riq inqirozlarining chastotasi va zo'ravonligini kamaytirish uchun yangi davolash usullari tasdiqlandi

O'roqsimon hujayra kasalligining asoratlarini boshqarish uchun zarur bo'lgan davolash usullariga quyidagilar kiradi.

• Buyrak kasalligi uchun dializ yoki buyrak transplantatsiyasi
• Psixologik asoratlar bo'yicha maslahat
• O't toshi kasalligi bo'lgan odamlarda o't pufagini olib tashlash
• Kestirib, avaskulyar nekroz uchun kestirib almashtirish
• Ko'z bilan bog'liq muammolar uchun operatsiya
• Giyohvandlik vositalarini ortiqcha iste'mol qilish yoki suiiste'mol qilishni davolash
• Oyoq yaralarini yaraga parvarish qilish

Suyak iligi yoki ildiz hujayralari transplantatsiyasi o'roqsimon hujayra kasalligini davolashi mumkin, ammo bu davolash ko'pchilik odamlar uchun imkoniyat emas. O'roqsimon hujayrali kasallikka chalingan odamlar ko'pincha uyg'un ildiz hujayralari donorlarini topa olmaydilar.

O'roqsimon hujayrali kasallikka chalingan odamlarga yuqtirish xavfini kamaytirish uchun quyidagi emlashlar o'tkazilishi kerak:

• Gemofilus grippiga qarshi emlash (Hib)
• Pnevmokokk konjugat vaktsinasi (PCV)
• Pnevmokokk polisakkaridga qarshi emlash (PPV)

A'zolar umumiy muammolarni o'rtoqlashadigan qo'llab-quvvatlash guruhiga qo'shilish surunkali kasallikning stressini engillashtiradi.

Ilgari, o'roqsimon hujayra kasalligi bo'lgan odamlar ko'pincha 20 yoshdan 40 yoshgacha vafot etar edilar. Zamonaviy g'amxo'rlik tufayli odamlar endi 50 yoshgacha va undan ham uzoqroq yashashlari mumkin.

O'lim sabablari orasida organ etishmovchiligi va infektsiya mavjud.

Agar mavjud bo'lsa, tibbiy yordam ko'rsatuvchi provayderingizga qo'ng'iroq qiling:

• Yuqtirishning har qanday alomatlari (isitma, tana og'rig'i, bosh og'rig'i, charchoq)
• Og'riq inqirozlari
• Og'riqli va uzoq muddatli erektsiya (erkaklarda)

Anemiya - o'roq hujayrasi; Gemoglobin SS kasalligi (Hb SS); O'roqsimon hujayra anemiyasi

• Qizil qon hujayralari, o'roq hujayrasi
• Qizil qon hujayralari - normal
• Qizil qon hujayralari - ko'plab o'roqsimon hujayralar
• Qizil qon hujayralari - o'roq hujayralari
• Qizil qon hujayralari - o'roq va Pappengeymer
• Qonning shakllangan elementlari
• Qon hujayralari

Howard J. Sickle hujayra kasalligi va boshqa gemoglobinopatiyalar. In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 26-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 154-bob.

Meier ER. O'roqsimon hujayra kasalligini davolash usullari. Pediatr klinikasi Shimoliy Am. 2018; 65 (3) 427-443. PMID 29803275 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29803275/.

Milliy yurak o'pkasi va qon instituti veb-sayti. O'roqsimon hujayra kasalligini dalillarga asoslangan boshqarish: ekspertlar guruhi hisoboti, 2014. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/evidence-based-management-sickle-cell-disease. Yangilangan sentyabr 2014. Kirish 19 yanvar 2018 yil.

Saunthararajah Y, Vichinsky E.P. O'roqsimon hujayralar kasalligi: klinik xususiyatlari va boshqaruvi. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE va boshq. Gematologiya: asosiy tamoyillar va amaliyot. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018 yil: 42-bob.

Smit-Uitli K, Kvyatkovski JL. Gemoglobinopatiyalar. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatriya bo'yicha Nelson darsligi. 21-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 489-bob.