Yurak amiloidozi

Kardiyak amiloidoz - bu yurak to'qimalarida g'ayritabiiy oqsil (amiloid) birikmasi natijasida yuzaga keladigan kasallik. Ushbu konlar yurakning to'g'ri ishlashini qiyinlashtiradi.

Amiloidoz - bu tana to'qimalarida amiloidlar deb ataladigan oqsillar to'planib boradigan kasalliklar guruhi. Vaqt o'tishi bilan bu oqsillar normal to'qimalarni almashtiradi, bu esa ishtirok etgan organning ishdan chiqishiga olib keladi. Amiloidozning ko'plab shakllari mavjud.

Yurak amiloidozi ("qattiq yurak sindromi") amiloid konlari normal yurak mushaklari o'rnini egallaganda paydo bo'ladi. Bu restriktiv kardiomiopatiyaning eng tipik turi. Yurak amiloidozi elektr signallarining yurak orqali o'tishiga ta'sir qilishi mumkin (o'tkazuvchanlik tizimi). Bu g'ayritabiiy yurak urishlariga (aritmiya) va noto'g'ri yurak signallariga (yurak bloki) olib kelishi mumkin.

Vaziyat meros qilib olinishi mumkin. Bunga oilaviy yurak amiloidozi deyiladi. Shuningdek, u suyak va qon saratoni turi kabi boshqa kasallik yoki yallig'lanishni keltirib chiqaradigan boshqa tibbiy muammolar natijasida rivojlanishi mumkin. Yurak amiloidozi ayollarga qaraganda erkaklarda ko'proq uchraydi. Kasallik 40 yoshgacha bo'lgan odamlarda kam uchraydi.

Ba'zi odamlar hech qanday alomatlarga ega bo'lmasligi mumkin. Agar mavjud bo'lsa, alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Kechasi haddan tashqari siyish
• Charchoq, jismoniy mashqlar qobiliyatining pasayishi
• Yurak urishi (yurak urishini his qilish)
• Faoliyat bilan nafas qisilishi
• Qorin bo'shlig'i, oyoqlari, to'piqlari yoki tananing boshqa qismlari shishiradi
• Yotgan holda nafas olishda muammo

Yurak amiloidozining belgilari turli xil holatlar bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Bu muammoni aniqlashni qiyinlashtirishi mumkin.

Belgilar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• O'pkada g'ayritabiiy tovushlar (o'pka yorilishi) yoki yurak shovqini
• Turganingizda past yoki tushadigan qon bosimi
• Bo'yinning kengaygan tomirlari
• Shishgan jigar

Quyidagi testlarni bajarish mumkin:

• Ko'krak yoki qorin bo'shlig'ini tomografiya qilish (ushbu holatni aniqlashga yordam beradigan "oltin standart" hisoblanadi)
• Koroner angiografiya
• Elektrokardiyogram (EKG)
• Ekokardiyogram
• Magnit-rezonans tomografiya (MRI)
• Yurakni yadroviy skanerlash (MUGA, RNV)
• Pozitron emissiya tomografiyasi (PET)

EKGda yurak urishi yoki yurak signallari bilan bog'liq muammolar bo'lishi mumkin. Bundan tashqari, u past signallarni ko'rsatishi mumkin ("past kuchlanish" deb nomlanadi).

Tashxisni tasdiqlash uchun yurak biopsiyasi qo'llaniladi. Qorin, buyrak yoki suyak iligi kabi boshqa joyning biopsiyasi ko'pincha amalga oshiriladi.

Tibbiy yordam ko'rsatuvchi sizning dietangizga o'zgartirishlar kiritishni, shu jumladan tuz va suyuqlikni cheklashni buyurishi mumkin.

Vujudga ortiqcha suyuqlikdan xalos bo'lish uchun sizga suv tabletkalari (diuretiklar) ichish kerak bo'lishi mumkin. Provayder sizga har kuni o'zingizni torting, deb aytishi mumkin. 1-2 kun ichida 3 yoki undan ortiq funt (1 kilogramm va undan ko'p) vazn ortishi tanada juda ko'p suyuqlik borligini anglatishi mumkin.

Atriyal fibrilatsiyali odamlarda digoksin, kaltsiy kanal blokerlari va beta-blokerlarni o'z ichiga olgan dorilar ishlatilishi mumkin. Shu bilan birga, preparatlar ehtiyotkorlik bilan ishlatilishi va dozalari diqqat bilan kuzatilishi kerak. Yurak amiloidoziga chalingan odamlar ushbu dorilarning yon ta'siriga nisbatan sezgir bo'lishi mumkin.

Boshqa davolash usullari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Kimyoviy terapiya
• Implantatsiya qilinadigan kardioverter-defibrilator (AICD)
• Yurak signallari bilan bog'liq muammolar mavjud bo'lsa, yurak stimulyatori
• Prednizon, yallig'lanishga qarshi dori

Amiloidozning ayrim turlari bo'lgan, yurak faoliyati juda yomon bo'lgan odamlar uchun yurak transplantatsiyasi ko'rib chiqilishi mumkin. Irsiy amiloidoz bilan kasallangan odamlar jigar transplantatsiyasiga muhtoj bo'lishi mumkin.

Ilgari yurak amiloidozi davolanib bo'lmaydigan va tezda o'limga olib keladigan kasallik deb hisoblangan. Biroq, maydon tez o'zgarib bormoqda. Amiloidozning turli xil turlari yurakka har xil ta'sir qilishi mumkin. Ba'zi turlari boshqalarga qaraganda og'irroq. Endi ko'plab odamlar tashxis qo'yilganidan keyin bir necha yil davomida omon qolish va yaxshi hayotni boshdan kechirishni kutishlari mumkin.

Murakkabliklar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Atriyal fibrilatsiya yoki qorincha aritmiyasi
• Konjestif yurak etishmovchiligi
• Qorin bo'shlig'ida suyuqlik to'planishi (astsit)
• Digoksinga sezgirlikni oshirish
• Qon bosimining pastligi va ko'p miqdorda siyishdan bosh aylanishi (dori tufayli)
• Kasal sinus sindromi
• Semptomatik yurak o'tkazuvchanlik tizimi kasalligi (yurak mushagi orqali impulslarning g'ayritabiiy o'tkazilishi bilan bog'liq aritmiyalar)

Agar sizda bunday buzilish mavjud bo'lsa, provayderingizga qo'ng'iroq qiling va quyidagi yangi alomatlar paydo bo'lishi:

• Lavozimni o'zgartirganda bosh aylanishi
• Haddan tashqari og'irlik (suyuqlik) ortishi
• Haddan tashqari vazn yo'qotish
• Hushidan ketish sehrlari
• Kuchli nafas olish muammolari

Amiloidoz - yurak; Birlamchi yurak amiloidozi - AL turi; Ikkilamchi yurak amiloidozi - AA turi; Qattiq yurak sindromi; Senil amiloidozi

• Yurak - o'rtasi orqali bo'limi
• Dilatatsiyalangan kardiyomiyopatiya
• Biopsiya kateter

Falk RH, Hershberger RE. Kengaygan, cheklovchi va infiltrativ kardiomiopatiyalar. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunvaldning yurak kasalligi: yurak-qon tomir tibbiyoti darsligi. 11-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2019 yil: 77-bob.

McKenna WJ, Elliott PM. Miyokard va endokard kasalliklari. In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 26-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 54-bob.