Poliangiit bilan granulomatoz

Polianjit bilan granulomatoz (GPA) qon tomirlari yallig'lanadigan kam uchraydigan kasallikdir. Bu tananing asosiy organlarining shikastlanishiga olib keladi. Ilgari Wegener granulomatozi deb nomlangan.

GPA asosan o'pka, buyrak, burun, sinus va quloqlarda qon tomirlarining yallig'lanishini keltirib chiqaradi. Bunga vaskulit yoki angiit deyiladi. Ba'zi hollarda boshqa joylar ham ta'sir qilishi mumkin. Kasallik o'limga olib kelishi mumkin va tezda davolanish muhimdir.

Ko'pgina hollarda aniq sabab ma'lum emas, ammo bu otoimmun kasallikdir. Kamdan kam hollarda ijobiy antineutrofil sitoplazmatik antikorlari (ANCA) bo'lgan vaskulitga levamizol, gidralazin, propiltiourasil va minotsiklin bilan kokain qo'shib yuborilgan bir nechta dorilar sabab bo'lgan.

GPA ko'pincha shimoliy evropalik o'rta yoshdagi kattalarda uchraydi. Bu bolalarda kam uchraydi.

Tez-tez sinusit va qonli burun eng ko'p uchraydigan alomatlardir. Boshqa dastlabki alomatlar orasida aniq bir sabab bo'lmagan isitma, tunda terlash, charchoq va umumiy yomon tuyg'u (bezovtalik) mavjud.

Boshqa umumiy simptomlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Surunkali quloq infektsiyalari
• Burun ochilishi atrofida og'riq va yaralar
• Balg'amda qon bilan yoki bo'lmagan holda yo'tal
• Kasallik avj olganda ko'krak qafasidagi og'riq va nafas qisilishi
• Ishtahani yo'qotish va vazn yo'qotish
• Terining ko'karishi va yarasi kabi terining o'zgarishi
• Buyrak muammolari
• Qonli siydik
• Ko'z bilan bog'liq muammolar engil kon'yuktivitdan tortib to ko'zning qattiq shishishiga qadar.

Kamroq uchraydigan alomatlarga quyidagilar kiradi:

• Qo'shish og'rig'i
• Zaiflik
• Qorin og'riq

Sizda ANCA oqsillarini qidiradigan qon testi bo'lishi mumkin. Ushbu testlar o'rtacha GPA darajasi faol bo'lgan ko'pchilik odamlarda o'tkaziladi. Biroq, ushbu test ba'zida salbiy holatga ega bo'lgan odamlarda ham salbiy bo'ladi.

O'pka kasalliklarini aniqlash uchun ko'krak qafasi rentgenogrammasi o'tkaziladi.

Siydikni siydikda oqsil va qon kabi buyrak kasalligi belgilarini aniqlash uchun o'tkaziladi. Ba'zida buyraklar qanday ishlashini tekshirish uchun siydik 24 soat davomida to'planadi.

Standart qon testlariga quyidagilar kiradi:

• To'liq qon tekshiruvi (CBC)
• Keng qamrovli metabolik panel
• Eritrositlar cho'kindi jinsi darajasi (ESR)

Boshqa kasalliklarni istisno qilish uchun qon tekshiruvi o'tkazilishi mumkin. Bunga quyidagilar kirishi mumkin:

• Yadroga qarshi antikorlar
• Glomerulyar bazal membrana (anti-GBM) antikorlari
• C3 va C4, kriyoglobulinlar, gepatit serologiyalari, OIV
• Jigar faoliyatini tekshirish
• Sil kasalligi ekrani va qon madaniyati

Tashxisni tasdiqlash va kasallikning qanchalik og'irligini tekshirish uchun ba'zan biopsiya kerak bo'ladi. Buyrak biopsiyasi ko'pincha amalga oshiriladi. Sizda quyidagilardan biri bo'lishi mumkin:

• Burun shilliq qavatining biopsiyasi
• Ochiq o'pka biopsiyasi
• Teri biopsiyasi
• Yuqori nafas yo'llarining biopsiyasi

Boshqa testlarga quyidagilar kiradi:

• Sinus tomografiyasi
• Ko'krak qafasi tomografiyasi

GPAning potentsial jiddiy tabiati tufayli siz kasalxonaga yotqizishingiz mumkin. Tashxis qo'yilgach, ehtimol siz yuqori dozada glyukokortikoidlar bilan davolanasiz (masalan, prednizon). Ular tomir orqali davolanish boshlanganda 3 kundan 5 kungacha beriladi. Prednizon immunitet reaktsiyasini susaytiradigan boshqa dorilar bilan birga beriladi.

Yengilroq kasalliklarda metotreksat yoki azatiyoprin kabi immunitetni pasaytiradigan boshqa dorilarni qo'llash mumkin.

• Rituximab (Rituxan)
• Siklofosfamid (sitoksan)
• Metotreksat
• Azatiyoprin (Imuran)
• Mikofenolat (Cellcept yoki Myfortic)

Ushbu dorilar og'ir kasalliklarda samarali, ammo ular jiddiy yon ta'sirga olib kelishi mumkin.GPA bilan og'rigan odamlarning aksariyati kamida 12 dan 24 oygacha relapsni oldini olish uchun doimiy dori vositalari bilan davolanadi. Davolash rejangiz haqida tibbiy yordam ko'rsatuvchi bilan suhbatlashing.

GPA uchun ishlatiladigan boshqa dorilarga quyidagilar kiradi:

• Prednizon sababli suyaklarning yo'qolishini oldini olish uchun dorilar
• Agar siz metotreksat qabul qilsangiz, foliy kislotasi yoki folin kislotasi
• O'pka infektsiyalarining oldini olish uchun antibiotiklar

Shunga o'xshash kasalliklarga chalingan boshqalar bilan yordam guruhlari kasallikka chalingan odamlarga va ularning oilalariga kasalliklarni bilib olishga va davolanish bilan bog'liq o'zgarishlarga moslashishga yordam berishi mumkin.

Davolashsiz ushbu kasallikning og'ir shakllari bo'lgan odamlar bir necha oy ichida o'lishlari mumkin.

Davolash bilan ko'pchilik bemorlarning istiqboli yaxshi. Kortikosteroidlar va immunitetni pasaytiradigan boshqa dori-darmonlarni qabul qiladigan odamlarning aksariyati ancha yaxshilanadi. GPA bilan og'rigan odamlarning aksariyati kamida 12 dan 24 oygacha relapsni oldini olish uchun doimiy dori vositalari bilan davolanadi.

Asoratlar ko'pincha kasallik davolanmasa paydo bo'ladi. GPA bilan og'rigan odamlarda o'pkada, nafas yo'llarida va buyraklardagi to'qimalar shikastlanadi. Buyrak aralashuvi natijasida siydikdagi qon va buyrak etishmovchiligi paydo bo'lishi mumkin. Buyrak kasalligi tezda kuchayishi mumkin. Vaziyat dorilar tomonidan nazorat qilingan taqdirda ham buyrak funktsiyasi yaxshilanmasligi mumkin.

Agar davolanmasa, ko'p hollarda buyrak etishmovchiligi va ehtimol o'lim paydo bo'ladi.

Boshqa asoratlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Ko'z shishishi
• O'pka etishmovchiligi
• Qonni yo'talish
• Burun septumining teshilishi (burun ichidagi teshik)
• Kasallikni davolash uchun ishlatiladigan dorilarning yon ta'siri

Provayderingizga qo'ng'iroq qiling, agar:

• Sizda ko'krak qafasi og'rig'i va nafas qisilishi rivojlanadi.
• Siz qon bilan yo'talasiz.
• Sizning siydikingizda qon bor.
• Sizda ushbu buzuqlikning boshqa alomatlari mavjud.

Hech qanday profilaktika mavjud emas.

Ilgari: Wegenerning granulomatozi

• Oyog'ida poliangiit bo'lgan granulomatoz
• Nafas olish tizimi

Grau RG. Giyohvand moddalar bilan bog'liq vaskulyit: yangi tushunchalar va gumonlanuvchining o'zgaruvchan tarkibi. Curr Revmatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Frantsiya vaskulitini o'rganish guruhi; MAINRITSAN tergovchilari. ANCA bilan bog'liq bo'lgan vaskulitda Rituximab yoki azathioprine-ni qo'llab-quvvatlash. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Tosh JH. Tizimli vaskulitidlar. In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 26-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 254-bob.

Yang NB, Reginato AM. Poliangiit bilan granulomatoz. In: Ferri FF, tahrir. Ferrining 2020 yilgi klinik maslahatchisi. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM va boshq. ANCA bilan bog'liq vaskulitni boshqarish bo'yicha EULAR / ERA-EDTA tavsiyalari. [nashr qilingan tuzatish Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.