Gistiotsitoz

Gistiotsitoz - bu gistiositlar deb ataladigan ixtisoslashgan oq qon hujayralari sonining g'ayritabiiy ko'payishini o'z ichiga olgan kasalliklar yoki "sindromlar" guruhining umumiy nomi.

Yaqinda ushbu kasalliklar oilasi haqidagi yangi bilimlar mutaxassislarni yangi tasnifni ishlab chiqishga majbur qildi. Beshta toifalar taklif qilindi:

• L guruhiga Langerhans hujayrasi gistiotsitozi va Erdxaym-Chester kasalligi kiradi
• C guruhi - Langerhans bo'lmagan hujayralar terisini o'z ichiga olgan gistiotsitozini o'z ichiga oladi
• M guruhi - malign histiyositozni o'z ichiga oladi
• R guruhi - Rosai-Dorfman kasalligini o'z ichiga oladi
• H guruhi - gemofagotsitik limfohistiyotsitozni o'z ichiga oladi

Ushbu maqola faqat Langerhans hujayra histiyositozi va Erdxaym-Chester kasalligini o'z ichiga olgan L guruhiga qaratilgan.

Langerhans hujayra gistiotsitozi va Erdxaym-Chester kasalligi yallig'lanish, immunitet buzilishi yoki saratonga o'xshash holatlarmi degan munozaralar bo'lib o'tdi. Yaqinda genomikani qo'llash orqali olimlar gistiyotsitozning ushbu shakllari erta oq qon hujayralarida gen o'zgarishini (mutatsiyasini) ko'rsatishini aniqladilar. Bu hujayralardagi g'ayritabiiy harakatlarga olib keladi. Anormal hujayralar keyinchalik suyak, teri, o'pka va boshqa joylarni, shu jumladan tananing turli qismlarida ko'payadi.

Langerhans hujayra gistiotsitozi har xil yoshdagi odamlarga ta'sir qilishi mumkin bo'lgan kam uchraydigan kasallikdir. 5 yoshdan 10 yoshgacha bo'lgan bolalar orasida eng yuqori ko'rsatkich bu buzilishning ba'zi shakllari genetikdir, demak ular meros qilib olinadi.

Erdxaym-Chester kasalligi gistiyotsitozning kamdan-kam uchraydigan shakli bo'lib, asosan kattalarga ta'sir qiladi, badanning ko'p qismlarini qamrab oladi.

Ikkala Langerhans hujayrasi histiyositozi va Erdxaym-Chester kasalligi ham butun tanaga ta'sir qilishi mumkin (tizimli buzilish).

Semptomlar bolalar va kattalar o'rtasida farq qilishi mumkin, ammo ular bir xil alomatlarga ega bo'lishi mumkin.Og'irlikni ko'taruvchi suyaklardagi o'smalar, masalan, oyoq yoki umurtqa pog'onasi, suyaklarning aniq sababsiz sinishiga olib kelishi mumkin.

Bolalardagi alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Qorin og'riq
• Suyak og'rig'i
• Balog'at yoshi kechiktirildi
• Bosh aylanishi
• Uzoq muddatli davom etadigan quloq drenaji
• Ko'rinadigan ko'zlar tobora ko'proq chiqib ketmoqda
• Jahldorlik
• Rivojlanmaslik
• Isitma
• Tez-tez siyish
• Bosh og'rig'i
• Sariqlik
• Cho'loq
• Aqliy pasayish
• Rash
• Bosh terisi seboreik dermatiti
• Tutqanoq
• Qisqa bo'yli
• Shishgan limfa bezlari
• Tashnalik
• Kusish
• Ozish

Izoh: 5 yoshdan oshgan bolalarda ko'pincha faqat suyak tutilishi mavjud.

Kattalardagi alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Suyak og'rig'i
• Ko'krak og'rig'i
• Yutalish
• Isitma
• Umumiy noqulaylik, bezovtalik yoki yomon his
• Siydikning ko'payishi
• Rash
• Nafas qisilishi
• Suyuqliklarga chanqoqlik va ko'p miqdorda ichish
• Ozish

Langerhans hujayra histiyositozi yoki Erdxaym-Chester kasalligi uchun maxsus qon tekshiruvlari mavjud emas. Shishlar suyak rentgenogrammasida "teshilgan" ko'rinishni keltirib chiqaradi. Odamning yoshiga qarab aniq testlar farq qiladi.

Bolalar uchun testlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Langerhans hujayralarini tekshirish uchun terining biopsiyasi
• Langerhans hujayralarini tekshirish uchun suyak iligi biopsiyasi
• To'liq qon tekshiruvi (CBC)
• Tanadagi barcha suyaklarning rentgenogrammasi qancha suyakka ta'sir qilganligini aniqlash uchun
• BRAF V600E-da gen mutatsiyasini tekshirish

Kattalar uchun testlar quyidagilarni ham o'z ichiga olishi mumkin.

• Har qanday o'smaning yoki massaning biopsiyasi
• Organizmni tasvirlash, shu jumladan rentgen, KT, MRI yoki PET skanerlash
• Biopsiya bilan bronxoskopiya
• O'pka funktsiyasini sinab ko'rish
• BRAF V600E, shu jumladan gen mutatsiyalari uchun qon va to'qimalarni tekshirish. Ushbu testni ixtisoslashgan markazda o'tkazish kerak bo'lishi mumkin.

Langerhans hujayralari gistiotsitozi ba'zida saraton bilan bog'liq. Saraton kasalligini istisno qilish uchun tomografiya va biopsiya qilish kerak.

Langerhans hujayra gistiotsitoziga chalingan, faqat bitta hududni (masalan, suyak yoki terini) o'z ichiga olgan odamlar mahalliy jarrohlik yo'li bilan davolanishi mumkin. Biroq, kasallik tarqalib ketganligini aniqlash uchun ularni diqqat bilan kuzatib borish kerak bo'ladi.

Keng tarqalgan Langerhans hujayra gistiotsitozi yoki Erdxaym-Chester kasalligi bo'lgan odamlar kasallik alomatlarini kamaytirish va tarqalishini nazorat qilish uchun dori-darmonlarga muhtoj. Yaqinda o'tkazilgan tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, keng tarqalgan gistiyotsitozga chalingan kattalarning deyarli barchasi o'smalarda gen mutatsiyasiga ega bo'lib, ular buzilishni keltirib chiqaradi. Ushbu gen mutatsiyasini inhibe qiluvchi dorilar, masalan vemurafenib mavjud. Boshqa shunga o'xshash dorilar ham ishlab chiqilmoqda.

Langerhans hujayra histiyositozi va Erdxaym-Chester kasalligi juda kam uchraydigan buzilishlardir. Shuning uchun davolanishning eng yaxshi usuli haqida ma'lumot cheklangan. Bunday kasallikka chalingan odamlar yangi davolash usullarini aniqlashga qaratilgan doimiy klinik sinovlarda qatnashishni xohlashlari mumkin.

Boshqa dorilar yoki davolanish usullari, prognoz va boshlang'ich dori-darmonlarga bo'lgan munosabatiga qarab qo'llanilishi mumkin. Bunday muolajalar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Interferon alfa
• Siklofosfamid yoki vinblastin
• Etopozid
• Metotreksat
• VEMurafenib, agar BRAF V600E mutatsiyasi topilsa
• Ildiz hujayralarini transplantatsiyasi

Boshqa davolash usullari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Infektsiyalarga qarshi kurashish uchun antibiotiklar
• Nafas olishni qo'llab-quvvatlash (nafas olish apparati bilan)
• Gormonlarni almashtirish terapiyasi
• Jismoniy davolash
• Bosh terisi muammolari uchun maxsus shampunlar
• Semptomlarni yo'qotish uchun qo'llab-quvvatlovchi parvarish (shuningdek, farovonlik yordami deb ataladi)

Bundan tashqari, ushbu sharoitga ega bo'lgan chekuvchi odamlarni chekishni to'xtatish tavsiya etiladi, chunki chekish davolanishga bo'lgan munosabatni yomonlashtirishi mumkin.

Gistiotsitoz uyushmasi www.histio.org

Langerhans hujayra histiyositozi va Erdxaym-Chester kasalligi ko'plab organlarga ta'sir qilishi va o'limga olib kelishi mumkin.

O'pka gistiotsitoziga chalinganlarning taxminan yarmi yaxshilanadi, boshqalari vaqt o'tishi bilan o'pka funktsiyasini doimiy ravishda yo'qotadilar.

Juda yosh odamlarda istiqbol o'ziga xos gistiotsitozga va uning qanchalik og'irligiga bog'liq. Ba'zi bolalar oddiy hayot kechirishlari mumkin, ular kasalliklarni minimal darajada yuqtirishadi, boshqalari esa yomon ishlaydi. Yosh bolalar, ayniqsa, go'daklarda o'limga olib keladigan tanadagi alomatlar ko'proq uchraydi.

Murakkabliklar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Diffuz interstitsial o'pka fibrozisi (o'pkaning chuqurlashadigan va keyin shikastlanadigan chuqur o'pka to'qimalari)
• O'z-o'zidan tushgan o'pka

Bolalar ham rivojlanishi mumkin:

• Shishlarning suyak iligiga tarqalishi natijasida yuzaga keladigan anemiya
• Qandli diabet
• O'pka etishmovchiligiga olib keladigan o'pka muammolari
• O'sish etishmovchiligiga olib keladigan gipofiz bezi bilan bog'liq muammolar

Sizda yoki bolangizda ushbu buzuqlik alomatlari bo'lsa, tibbiy yordam ko'rsatuvchi provayderingizga qo'ng'iroq qiling. Agar nafas qisilishi yoki ko'krak qafasidagi og'riq paydo bo'lsa, shoshilinch tibbiy yordam xonasiga boring.

Chekishdan saqlaning. Chekishni tashlash Langerhans hujayrasi o'pkasini ta'sir qiladigan gistiotsitozli odamlarda natijani yaxshilashi mumkin.

Ushbu kasallikning ma'lum bir profilaktikasi mavjud emas.

Langerhans hujayralari gistiotsitozi; Erdxaym-Chester kasalligi

• Eozinofil granuloma - bosh suyagi rentgenogrammasi
• Nafas olish tizimi

Goyal G, Young JR, Koster MJ va boshq. Mayo klinikasi gistiotsitozi bo'yicha ishchi guruhning gistiyositik neoplazmalarga ega bo'lgan kattalar bemorlarini diagnostikasi va baholash bo'yicha konsensus bayonoti: Erdxaym-Chester kasalligi, Langerhans hujayra gistiotsitozi va Rozay-Dorfman kasalligi. Mayo Clinic Proc. 2019; 94 (10): 2054-2071. PMID: 31472931 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472931/.

Rollins BJ, Berliner N. Gistiotsitozlar. In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 26-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 160-bob.