Muallif: Virginia Floyd
Yaratilish Sanasi: 7 Avgust 2021
Yangilanish Sanasi: 13 Noyabr 2024
Anonim
Homila nega o’sishdan to’xtaydi? Sabablari va uni davolash
Video: Homila nega o’sishdan to’xtaydi? Sabablari va uni davolash

Tarkib

O'roqsimon hujayra anemiyasi nima?

O'roqsimon hujayrali anemiya yoki o'roqsimon hujayra kasalligi (qizil qon tanachalari) ning genetik kasalligi. Odatda, RBC disklari kabi shakllanadi, bu ularga hatto eng kichik qon tomirlari bo'ylab yurish uchun moslashuvchanlikni beradi. Ammo, bu kasallik bilan, RBClar o'roqqa o'xshash g'ayritabiiy yarim oy shakliga ega. Bu ularni yopishqoq va qattiq qiladi va kichik tomirlarda qolib ketishga moyil bo'lib, qonni tananing turli qismlariga to'sib qo'yadi. Bu og'riq va to'qimalarga zarar etkazishi mumkin.

SCD - bu autosomal retsessiv holat. Kasallik uchun sizga ikki nusxadagi gen kerak. Agar sizda genning faqat bitta nusxasi bo'lsa, sizda o'roqsimon hujayra xususiyati bor deyiladi.

O'roqsimon hujayrali anemiya qanday alomatlarga ega?

O'roqsimon hujayrali anemiya belgilari odatda yoshligida namoyon bo'ladi. Ular 4 oylikdanoq chaqaloqlarda paydo bo'lishi mumkin, ammo odatda 6 oylik belgida paydo bo'ladi.

SCDning bir nechta turlari mavjud bo'lsa-da, ularning barchasi o'xshash belgilarga ega, ular zo'ravonlik bilan farq qiladi. Bunga quyidagilar kiradi:


  • anemiyadan ortiqcha charchash yoki asabiylashish
  • chaqaloqlarda
  • uxlash, buyrak bilan bog'liq muammolar
  • ko'zlar va terilar sarg'aygan sariqlik
  • qo'l va oyoqlarda shish va og'riq
  • tez-tez yuqadigan kasalliklar
  • ko'krak, orqa, qo'l yoki oyoqlarda og'riq

O'roqsimon hujayra kasalligining turlari qanday?

Gemoglobin - bu qizil qon hujayralaridagi kislorod tashiydigan oqsil. Odatda ikkita alfa zanjir va ikkita beta zanjir mavjud. O'roqsimon hujayra anemiyasining to'rtta asosiy turi ushbu genlarning turli xil mutatsiyalaridan kelib chiqadi.

Gemoglobin SS kasalligi

Gemoglobin SS kasalligi o'roqsimon hujayra kasalligining eng keng tarqalgan turi hisoblanadi. Bu gemoglobin S genining nusxalarini ikkala ota-onadan meros qilib olganingizda paydo bo'ladi. Bu Hb SS deb nomlanuvchi gemoglobinni hosil qiladi. SCDning eng og'ir shakli sifatida ushbu shaklga ega bo'lgan shaxslar ham eng yomon alomatlarni yuqori darajada sezadilar.

Gemoglobin SC kasalligi

Gemoglobin SC kasalligi o'roqsimon hujayra kasalligining ikkinchi eng keng tarqalgan turi hisoblanadi. Bu ota-onadan Hb C genini, ikkinchisidan Hb S genini meros qilib olganingizda paydo bo'ladi. Hb SC bilan kasallangan odamlarda Hb SS bo'lgan odamlarga o'xshash alomatlar mavjud. Shu bilan birga, anemiya unchalik og'ir emas.


Gemoglobin SB + (beta) talassemiya

Gemoglobin SB + (beta) talassemiya beta globin geni hosil bo'lishiga ta'sir qiladi. Qizil qon hujayralarining hajmi kamayadi, chunki beta oqsil kamroq hosil bo'ladi. Agar Hb S geni bilan meros bo'lib o'tadigan bo'lsa, sizda gemoglobin S beta talassemiya bo'ladi. Alomatlar unchalik jiddiy emas.

Gemoglobin SB 0 (Beta-nol) talassemiya

Oroq beta-nol talassemiya - o'roqsimon hujayra kasalligining to'rtinchi turi. Unga beta globin geni ham kiradi. Uning Hb SS anemiyasiga o'xshash alomatlari bor. Ammo, ba'zida beta-nol talassemiya alomatlari yanada og'irlashadi. Bu kambag'al prognoz bilan bog'liq.

Gemoglobin SD, gemoglobin SE va gemoglobin SO

O'roqsimon hujayralar kasalliklarining bunday turlari kam uchraydi va odatda og'ir alomatlarga ega emas.

O'roqsimon hujayralar xususiyati

Ota-onadan faqat mutatsiyaga uchragan genni (gemoglobin S) meros qilib oladigan odamlarda o'roqsimon hujayra xususiyati deyiladi. Ularda hech qanday alomat yoki kamaytirilgan alomat bo'lmasligi mumkin.

O'roqsimon hujayrali anemiya xavfi kimga tegishli?

Bolalar o'roqsimon xastalikka chalinish xavfiga duchor bo'ladilar, agar ikkala ota-onada ham o'roq xujayrasi xususiyati bo'lsa. Gemoglobin elektroforezi deb nomlangan qon tekshiruvi sizning qaysi turingizni ko'tarishingizni ham aniqlaydi.


Endemik bezgakka chalingan mintaqalardan odamlar ko'proq tashuvchisi bo'lishadi. Bunga quyidagilar kiradi:

  • Afrika
  • Hindiston
  • O'rta er dengizi
  • Saudiya Arabistoni

O'roqsimon hujayrali anemiyadan qanday asoratlar paydo bo'lishi mumkin?

SCD og'ir asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin, ular o'roq hujayralari tananing turli sohalarida tomirlarni to'sganda paydo bo'ladi. Og'riqli yoki zarar etkazuvchi to'siqlar o'roqsimon hujayralar inqirozi deb ataladi. Ularga turli xil holatlar sabab bo'lishi mumkin, jumladan:

  • kasallik
  • haroratning o'zgarishi
  • stress
  • yomon hidratsiya
  • balandlik

Quyida o'roqsimon hujayrali anemiyadan kelib chiqadigan asoratlar turlari keltirilgan.

Kuchli anemiya

Anemiya bu RBC etishmovchiligi. O'roq hujayralari osongina sindiriladi. RKKlardan ajralib chiqadigan bu surunkali gemoliz deyiladi. Odatda RBClar taxminan 120 kun yashaydi. O'roq hujayralari maksimal 10 dan 20 kungacha yashaydi.

Qo'l-oyoq sindromi

Qo'l-oyoq sindromi o'roq shaklidagi RBKlar qo'l yoki oyoq tomirlarini to'sganda paydo bo'ladi. Bu qo'l va oyoqlarning shishishiga olib keladi. Bundan tashqari, oyoq yarasi paydo bo'lishi mumkin. Qo'l va oyoqlarning shishishi ko'pincha chaqaloqlarda o'roqsimon hujayrali anemiya belgisidir.

Dalak sekvestratsiyasi

Dalak sekvestratsiyasi - o'roq hujayralari tomonidan taloq tomirlarining tiqilib qolishi. Bu taloqning to'satdan og'riqli kengayishiga olib keladi. Dalakni splenektomiya deb ataladigan operatsiyada o'roqsimon hujayra kasalligining asoratlari tufayli olib tashlash kerak bo'lishi mumkin. Ba'zi o'roqsimon hujayralar taloqqa etarlicha zarar etkazishi mumkin, shunda u kichrayadi va umuman ishlamay qoladi. Bunga avtosplenektomiya deyiladi. Taloqsiz bemorlar kabi bakteriyalar yuqtirish xavfi yuqori Streptokokk, Gemofilusva Salmonella turlari.

Kechiktirilgan o'sish

Kechiktirilgan o'sish ko'pincha SCD bilan kasallangan odamlarda uchraydi. Bolalar odatda qisqaroq, lekin kattalar tomonidan bo'ylarini tiklaydilar. Jinsiy etuklik ham kechiktirilishi mumkin. Bu o'roqsimon hujayrali RBKlar etarli miqdorda kislorod va ozuqa moddalarini etkazib bera olmasligi sababli sodir bo'ladi.

Nevrologik asoratlar

Tutqanoq, qon tomir yoki hatto koma o'roqsimon hujayra kasalligidan kelib chiqishi mumkin. Ular miyaning tiqilib qolishidan kelib chiqadi. Zudlik bilan davolashni izlash kerak.

Ko'z bilan bog'liq muammolar

Ko'zlar ko'zni ta'minlaydigan tomirlarning tiqilib qolishidan kelib chiqadi. Bu retinaga zarar etkazishi mumkin.

Teri yaralari

U erdagi mayda tomirlar tiqilib qolsa, oyoqlarda teri yarasi paydo bo'lishi mumkin.

Yurak kasalligi va ko'krak sindromi

SCD qon kislorod bilan ta'minlanishiga xalaqit bergani sababli, yurak xurujlari, yurak etishmovchiligi va g'ayritabiiy yurak ritmlariga olib kelishi mumkin bo'lgan yurak muammolarini keltirib chiqarishi mumkin.

O'pka kasalligi

Vaqt o'tishi bilan qon oqimining pasayishi bilan bog'liq o'pkaning shikastlanishi natijasida o'pkada qon bosimi ko'tarilishi (o'pka gipertenziyasi) va o'pkada chandiq paydo bo'lishi (o'pka fibrozi) bo'lishi mumkin. Ushbu muammolar o'roq ko'krak sindromi bo'lgan bemorlarda tezroq paydo bo'lishi mumkin. O'pka shikastlanishi o'pkaning kislorodni qonga o'tkazishini qiyinlashtiradi, natijada o'roqsimon hujayralar tez-tez inqirozga uchrashi mumkin.

Priapizm

Priapizm - bu o'roqsimon hujayra kasalligi bo'lgan ba'zi erkaklarda kuzatilishi mumkin bo'lgan uzoq muddatli, og'riqli erektsiya. Bu jinsiy olatni qon tomirlari tiqilib qolganda yuz beradi. Agar davolanmasa, bu iktidarsizlikka olib kelishi mumkin.

O't toshlari

O't pufagidagi toshlar tomirlarning tiqilib qolishidan kelib chiqmaydigan asoratlardan biridir. Buning o'rniga, ularga RBC buzilishi sabab bo'ladi. Ushbu parchalanishning yon mahsuloti bilirubindir. Bilirubinning yuqori miqdori o't toshlariga olib kelishi mumkin. Ular pigment toshlari deb ham ataladi.

O'roq ko'krak qafasi sindromi

O'roq ko'krak qafasi sindromi o'roqsimon hujayra inqirozining og'ir turidir.Bu ko'krak qafasidagi qattiq og'riqni keltirib chiqaradi va yo'tal, isitma, balg'am ishlab chiqarish, nafas qisilishi va qonda kislorod miqdori pastligi kabi alomatlar bilan bog'liq. Ko'krak qafasi rentgenogrammasida kuzatilgan anormalliklar o'pka yallig'lanishini yoki o'pka to'qimalarining o'limini (o'pka infarkti) ko'rsatishi mumkin. O'roq ko'krak sindromiga chalingan bemorlar uchun uzoq muddatli prognoz bu kasallikka chalinganlarga qaraganda yomonroqdir.

O'roqsimon hujayrali anemiya qanday aniqlanadi?

Qo'shma Shtatlardagi barcha yangi tug'ilgan chaqaloqlarda o'roqsimon hujayra kasalligi tekshiriladi. Tug'ilishdan oldin test sizning amniotik suyuqligingizda o'roqsimon hujayra genini qidiradi.

Bolalar va kattalarda o'roqsimon hujayra kasalligini aniqlash uchun quyidagi protseduralardan biri yoki bir nechtasi ham qo'llanilishi mumkin.

Bemorning batafsil tarixi

Ushbu holat ko'pincha birinchi bo'lib paydo bo'ladi o'tkir og'riq qo'llar va oyoqlarda. Bemorlarda quyidagilar bo'lishi mumkin:

  • suyaklardagi qattiq og'riq
  • anemiya
  • taloqning og'riqli kattalashishi
  • o'sish muammolari
  • nafas olish yo'llari infektsiyalari
  • oyoqlarning yaralari
  • yurak muammolari

Agar yuqorida aytib o'tilgan alomatlar bo'lsa, shifokor sizni o'roqsimon hujayrali anemiya bo'yicha tekshirishni xohlashi mumkin.

Qon testlari

SCDni izlash uchun bir nechta qon testlaridan foydalanish mumkin:

  • Qonni aniqlashda dekilitrda 6 dan 8 grammgacha bo'lgan anormal Hb darajasi aniqlanishi mumkin.
  • Qon plyonkalarida notekis qisqargan hujayralar ko'rinishida paydo bo'lgan RBKlar paydo bo'lishi mumkin.
  • O'roqdagi eruvchanlik sinovlari Hb S borligini tekshiradi.

Hb elektroforezi

O'roqsimon hujayra kasalligini aniqlash uchun Hb elektroforezi har doim zarur. Bu qondagi gemoglobinning har xil turlarini o'lchaydi.

O'roqsimon hujayra anemiyasi qanday davolanadi?

SCD uchun turli xil davolash usullari mavjud:

  • Vena ichiga yuborilgan suyuqlik bilan regidratsiya eritrotsitlarning normal holatiga qaytishiga yordam beradi. Agar siz suvsizlansangiz, qizil qon hujayralari deformatsiyaga uchraydi va o'roq shaklini oladi.
  • Asosiy yoki unga aloqador infektsiyalarni davolash inqirozni boshqarishning muhim qismidir, chunki infektsiyaning stressi o'roqsimon hujayralar inqiroziga olib kelishi mumkin. INFEKTSION, inqirozning asoratini keltirib chiqarishi mumkin.
  • Qon quyish zarur bo'lganda kislorod va ozuqa moddalarini tashishni yaxshilaydi. Paketdagi qizil hujayralar donor qonidan olinadi va bemorlarga beriladi.
  • Qo'shimcha kislorod niqob orqali beriladi. Bu nafas olishni osonlashtiradi va qondagi kislorod darajasini yaxshilaydi.
  • Og'riqqa qarshi dori-darmon o'roq inqirozi paytida og'riqni yo'qotish uchun ishlatiladi. Sizga retseptsiz yozilgan dorilar yoki morfin kabi kuchli retsept bo'yicha og'riq qoldiruvchi dorilar kerak bo'lishi mumkin.
  • (Droxia, Hydrea) homila gemoglobin ishlab chiqarishni ko'paytirishga yordam beradi. Bu qon quyish sonini kamaytirishi mumkin.
  • Emlashlar yuqtirishning oldini olishga yordam beradi. Bemorlarda immunitet past bo'ladi.

Suyak iligi transplantatsiyasi o'roqsimon hujayra anemiyasini davolashda ishlatilgan. Og'ir asoratlari bo'lgan va mos keladigan donorga ega 16 yoshdan kichik bolalar eng yaxshi nomzodlardir.

Uy sharoitida parvarish qilish

Uyda o'roqsimon hujayra alomatlariga yordam beradigan ba'zi narsalar mavjud:

  • Og'riqni yo'qotish uchun isitish yostiqlaridan foydalaning.
  • Shifokor tomonidan tavsiya etilgan fol kislotasi qo'shimchalarini oling.
  • Etarli miqdorda meva, sabzavot va bug'doy donini iste'mol qiling. Bu sizning tanangizga ko'proq RBC hosil bo'lishiga yordam beradi.
  • O'roqsimon hujayralar inqirozi ehtimolini kamaytirish uchun ko'proq suv iching.
  • Inqirozlarni kamaytirish uchun muntazam ravishda mashq qiling va stressni kamaytiring.
  • Agar sizda biron bir yuqumli kasallik bor deb hisoblasangiz, darhol shifokoringizga murojaat qiling. Infektsiyani erta davolash to'liq inqirozni oldini olish mumkin.

Qo'llab-quvvatlash guruhlari ushbu holat bilan shug'ullanishda sizga yordam berishi mumkin.

O'roqsimon hujayra kasalligining uzoq muddatli istiqboli qanday?

Kasallikning prognozi har xil. Ba'zi bemorlarda o'roqsimon hujayralar tez-tez va og'riqli inqirozga uchraydi. Boshqalar esa kamdan-kam hollarda hujumlarga ega.

O'roqsimon hujayra anemiyasi irsiy kasallikdir. Agar tashuvchisiz deb xavotirda bo'lsangiz, genetik maslahatchi bilan suhbatlashing. Bu sizga mumkin bo'lgan davolanish usullarini, profilaktika choralarini va reproduktiv usullarni tushunishga yordam beradi.

  • O'roqsimon hujayra kasalligi haqidagi faktlar. (2016 yil, 17-noyabr). Olingan
  • Lopes, C., Saravia, C., Gomes, A., Hoebeke, J., & Patarroyo, M. A. (2010, 1-noyabr) Bezgakka genetik asoslangan qarshilik mexanizmlari. Gen, 467(1-2), 1-12 dan olingan
  • Mayo klinikasi xodimlari. (2016 yil, 29-dekabr). O'roqsimon hujayra anemiyasi. Http://www.mayoclinic.com/health/sickle-cell-anemia/DS00324 dan olingan
  • O'roqsimon hujayra anemiyasi. (2016 yil, 1-fevral). Http://www.umm.edu/ency/article/000527.htm dan olingan

    • Maqola manbalari

    O'roqsimon hujayra kasalligining belgilari va alomatlari qanday? (2016 yil, 2-avgust). Olingan

So’Nggi Maqolalar

DEHB haqida keng tarqalgan 5 ta noto'g'ri tushunchani
Sog'Lik

DEHB haqida keng tarqalgan 5 ta noto'g'ri tushunchani

Afuki, bohqa ko'plab og'liq haroitlarida bo'lgani kabi, DEHB atrofida ko'plab noto'g'ri tuhunchalar mavjud.Vaziyat haqida bunday noto'g'ri tuhunih jamiyatdagi odamlar u...
Tiz shishishini tezda kamaytirish uchun uy sharoitida davolanish
Sog'Lik

Tiz shishishini tezda kamaytirish uchun uy sharoitida davolanish

Tizning hihihi - bu tizzada muammo borligining belgii. Bu tizzaning biron bir qimini hikatlah, haddan tahqari hikatlanih yoki aoiy kaallik yoki holatning alomatlariga tananing javobi bo'lihi mumki...