SCID (Og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi sindromi) nima?

Tarkib

• Mumkin sabablar
• Qanday alomatlar
• Tashxis nima?
• Davolash qanday amalga oshiriladi

Kuchli kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi sindromi (SCID) tug'ilishdan beri mavjud bo'lgan kasalliklar majmuini o'z ichiga oladi, ular immun tizimining o'zgarishi bilan tavsiflanadi, bu erda antikorlar past darajada va limfotsitlar kam yoki yo'q bo'lib, organizm infektsiyalardan himoya qila olmaydi, chaqaloqni xavf ostiga qo'yishi va hatto o'limga olib kelishi mumkin.

Kasallikning eng ko'p uchraydigan alomatlari yuqumli kasalliklar tufayli yuzaga keladi va kasallikni davolovchi davolash suyak iligi transplantatsiyasidan iborat.

Mumkin sabablar

SCID X xromosomasiga bog'liq bo'lgan genetik nuqsonlar va shuningdek, ADA fermenti etishmovchiligi tufayli kelib chiqishi mumkin bo'lgan kasalliklar majmuini tasniflash uchun ishlatiladi.

Qanday alomatlar

SCID belgilari odatda hayotning birinchi yilida namoyon bo'ladi va pnevmoniya, meningit yoki sepsis kabi davolanishga javob bermaydigan yuqumli kasalliklarni o'z ichiga olishi mumkin, davolash qiyin bo'lgan va odatda giyohvand moddalarni iste'mol qilishga javob bermaydigan teri infektsiyalari, og'iz va yo'rgak mintaqasidagi qo'ziqorin infektsiyalari, diareya va jigar infektsiyasi.

Tashxis nima?

Tashxis bolada takroriy infektsiyalarni boshdan kechirganda aniqlanadi, ular davolanish bilan hal etilmaydi. Kasallik irsiy bo'lgani uchun, agar oilaning biron bir a'zosi ushbu sindromga chalingan bo'lsa, shifokor bola tug'ilishi bilanoq kasallikni aniqlay oladi, bu antitellar va T hujayralari darajasini baholash uchun qon testlarini o'tkazishdan iborat. .

Davolash qanday amalga oshiriladi

SCIDni davolashning eng samarali usuli - bu ko'p hollarda kasallikni davolaydigan sog'lom va mos keladigan donordan suyak iligi ildiz hujayralarini ko'chirib o'tkazish.

Mos keladigan donor topilmaguncha, davolanish infektsiyani bartaraf etish va kasallik yuqtirish manbai bo'lishi mumkin bo'lgan boshqalar bilan aloqa qilmaslik uchun bolani ajratish orqali yangi infektsiyalarni oldini olishdan iborat.

Bola immunoglobulinni almashtirish yo'li bilan immunitet tanqisligini tuzatishga duchor bo'lishi mumkin, bu faqat 3 oydan katta va / yoki allaqachon yuqtirgan bolalarga qo'llanilishi kerak.

ADA fermenti etishmovchiligidan kelib chiqadigan SCID kasalligiga chalingan bolalarda, shifokor terapiyani boshlaganidan keyin taxminan 2-4 oy ichida immunitet tizimini tiklashni ta'minlaydigan funktsional ADAni haftalik tatbiq etish bilan fermentlarni almashtirish terapiyasini tavsiya qilishi mumkin. .

Bundan tashqari, shifokor boshqacha ko'rsatma bermaguncha, ushbu bolalarga jonli yoki susaytirilgan virusli vaktsinalar berilmasligi kerakligini ham aytib o'tish muhimdir.