Trombotik trombotsitopenik purpura: bu nima, sabablari va davolash usuli

Tarkib

• PTT sabablari
• Asosiy belgilar va alomatlar
• Tashxis qanday aniqlanadi
• PTT davolash

Trombotik trombotsitopenik purpura yoki PTT kamdan-kam uchraydigan, ammo o'limga olib keladigan gematologik kasallik bo'lib, qon tomirlarida mayda tromblar paydo bo'lishi bilan ajralib turadi va ko'pincha 20 yoshdan 40 yoshgacha bo'lgan odamlarda uchraydi.

PTTda trombotsitlar sonining sezilarli darajada pasayishi kuzatiladi, bundan tashqari isitma va aksariyat hollarda quyqalar tufayli miyada qon oqimining o'zgarishi tufayli asab kasalliklari.

PTT diagnostikasi gematolog yoki umumiy amaliyot shifokori tomonidan qonni to'liq tahlil qilish va qonni semptomlari va natijalariga ko'ra belgilanadi va davolanishni ko'p o'tmay boshlash kerak, chunki kasallik davolanmagan taqdirda 95% o'limga olib keladi.

PTT sabablari

Trombotik trombotsitopenik purpura, asosan, von Vilbrand faktorining molekulalarini kichikroq qilishiga va ularning funktsiyalarini bajarishga mas'ul bo'lgan ADAMTS 13 fermentining etishmasligi yoki genetik o'zgarishi natijasida yuzaga keladi. Fon Villebrand omili trombotsitlarda mavjud bo'lib, trombotsitlarning endoteliyga yopishishini ta'minlash, qon ketishini kamaytirish va to'xtatish uchun javobgardir.

Shunday qilib, ADAMTS 13 fermenti bo'lmagan taqdirda, fon Uilbrand faktori molekulalari katta bo'lib qoladi va qonning turg'unlashuvi jarayoni buziladi va pıhtı hosil bo'lish ehtimoli katta.

Shunday qilib, PTT irsiy sabablarga ega bo'lishi mumkin, bu ADAMTS 13 etishmovchiligiga to'g'ri keladi yoki trombotsitlar sonining kamayishiga olib keladi, masalan, immunosupressiv yoki kimyoviy terapevtik yoki antitrombotsit dorilar, infektsiyalar, ozuqaviy etishmovchiliklar yoki otoimmun. kasalliklar, masalan.

Asosiy belgilar va alomatlar

PTT odatda o'ziga xos bo'lmagan simptomlarni namoyon qiladi, ammo PTTga shubha qilingan bemorlarda quyidagi xususiyatlardan kamida 3 tasi bo'lishi odatiy holdir:

1. Belgilangan trombotsitemiya;
2. Gemolitik anemiya, chunki hosil bo'lgan tromblar eritrotsitlar lizizini yoqtiradi;
3. Isitma;
4. Tananing bir nechta organlarida paydo bo'lishi mumkin bo'lgan tromboz;
5. Ichak ishemiyasi tufayli kuchli qorin og'rig'i;
6. Buyrak buzilishi;
7. Bosh og'rig'i, aqliy chalkashlik, uyquchanlik va hatto koma orqali sezilishi mumkin bo'lgan asab kasalliklari.

Shuningdek, PTTda gumon qilingan bemorlarda trombotsitopeniya belgilari, masalan, mayda jarohatlardan qon ketishda qiyin nazoratdan tashqari, terida binafsha yoki qizg'ish rangli dog'lar paydo bo'lishi, tish go'shti yoki burundan qon ketishi kuzatiladi. Trombotsitopeniyaning boshqa alomatlarini biling.

Buyrak va nevrologik disfunktsiyalar PTT ning asosiy asoratlari bo'lib, kichik tromblar qonning buyrak va miyaga o'tishiga to'sqinlik qilganda paydo bo'ladi, natijada buyrak etishmovchiligi va qon tomirlari paydo bo'lishi mumkin. Asoratlarni oldini olish uchun birinchi alomatlar paydo bo'lishi bilanoq, umumiy amaliyot shifokori yoki gematologga murojaat qilish kerak, shunda tashxis qo'yish va davolanishni boshlash mumkin.

Tashxis qanday aniqlanadi

Trombotik trombotsitopenik purpura diagnostikasi odam tomonidan ko'rsatilgan alomatlar asosida amalga oshiriladi, qonni to'liq hisoblash natijalaridan tashqari, trombotsitopeniya deb ataladigan trombotsitlar miqdori kamayishi kuzatiladi qon smear trombotsitlari agregatsiyasi, bu trombotsitlar bir-biriga yopishib qolganda, qizil qon hujayralari bo'laklari bo'lgan shizotsitlardan tashqari, chunki qizil qon hujayralari kichik tomirlar tomonidan to'sib qo'yilgan qon tomirlari orqali o'tadi.

PTT tashxisiga yordam berish uchun boshqa testlarni buyurish mumkin, masalan, qon ketish vaqti ko'payadi va kichik tromblar paydo bo'lishining sabablaridan biri bo'lgan ADAMTS 13 fermentining yo'qligi yoki kamayishi.

PTT davolash

Trombotik trombotsitopenik purpurani davolashni iloji boricha tezroq boshlash kerak, chunki bu ko'p hollarda o'limga olib keladi, chunki hosil bo'lgan tromblar miyaga etib boradigan arteriyalarni to'sib qo'yishi va shu mintaqadagi qon oqimining pasayishi mumkin.

Odatda gematolog tomonidan ko'rsatiladigan davolash - bu plazmaferez, bu qonni filtrlash jarayoni bo'lib, bu kasallikni keltirib chiqarishi mumkin bo'lgan antikorlarning ko'pligi va masalan, gemodializ kabi qo'llab-quvvatlovchi yordamdan tashqari, fon Villebrand omilining ko'pligi. , agar buyrak etishmovchiligi bo'lsa. Plazmaferez qanday amalga oshirilishini tushunib oling.

Bundan tashqari, PTT sabablari bilan kurashish va asoratlardan saqlanish uchun kortikosteroidlar va immunosupressiv preparatlarni qo'llash, masalan, shifokor tomonidan tavsiya etilishi mumkin.