Porfiriya Kutanea Tarda haqida bilishingiz kerak bo'lgan hamma narsa

Tarkib

• Alomatlar
• Porfiriya cutanea tarda rasmlari
• Sabablari
• Xavf omillari
• Hodisa
• Tashxis
• Davolash
• Outlook

Umumiy nuqtai

Porfiriya kutanea tarda (PCT) - teriga ta'sir qiluvchi porfiriya yoki qon buzilishining bir turi. PCT - porfiriyaning eng keng tarqalgan turlaridan biri. Ba'zan bu so'zlashuvda vampir kasalligi deb ataladi. Buning sababi shundaki, ushbu kasallikka chalingan odamlar ko'pincha quyosh nurlari ta'siridan keyin alomatlarni sezadilar.

Alomatlar

Porfiriya cutanea tarda belgilarining aksariyati terida paydo bo'ladi. Umumiy simptomlarga quyidagilar kiradi:

• teriga pufakchalar, shu jumladan qo'llar, yuzlar va qo'llar
• fotosensitivlik, bu sizning teringiz quyoshga sezgirligini anglatadi
• ingichka yoki mo'rt teri
• sochlarning ko'payishi, odatda yuzida
• terining po'stlog'i va chandig'i
• terining qizarishi, shishishi yoki qichishi
• terining mayda shikastlanishlaridan so'ng rivojlanayotgan yaralar
• giperpigmentatsiya, ya'ni terining parchalari qorayadi
• odatdagidan quyuqroq yoki qizil jigarrang siydik
• jigar shikastlanishi

Teringizda pufakchalar paydo bo'lgandan so'ng, terining terisi tozalanishi mumkin. Qabariqlarni davolagandan keyin chandiq paydo bo'lishi ham odatiy holdir.

Giperpigmentatsiya joylari odatda yuz, qo'l va bo'ynida paydo bo'ladi.

Porfiriya cutanea tarda rasmlari

Sabablari

Porfiriya cutanea tarda turli xil sabablarga olib kelishi mumkin. Sabablari odatda genetik yoki orttirilgan deb tasniflanadi.

Eng keng tarqalgan genetik sabablarga quyidagilar kiradi.

• porfiriya cutanea tarda oilaviy tarixi
• jigar fermenti uroporfirinogen dekarboksilazning irsiy etishmovchiligi
• jigar kasalligi yoki jigar saratonining oilaviy tarixi
• odatdagidan ko'proq jigar temir

Eng ko'p uchraydigan sabablarga quyidagilar kiradi:

• spirtli ichimliklarni iste'mol qilish
• estrogen terapiyasidan foydalanish
• og'iz kontratseptivlaridan foydalanish
• Agent Orange kabi ba'zi atrof-muhit omillari yoki kimyoviy moddalarga ta'sir qilish
• juda ko'p temir olish
• chekish
• gepatit C bilan kasallangan
• OIV bilan kasallangan

Ba'zi hollarda porfiriya cutanea tarda sababini aniqlash mumkin emas.

Xavf omillari

Chekish yoki spirtli ichimliklarni iste'mol qilsangiz, siz porfiriya kutanea tarda xavfi yuqori. Agar sizda gepatit C yoki OIV bo'lsa, ushbu kasallikka chalinish ehtimoli yuqori.

Agent Orange kabi ba'zi kimyoviy moddalarga ta'sir qilish sizning xavfingizni oshirishi mumkin. Agar siz Agent Orange bo'lgan joyda xizmat qilgan faxriy bo'lsangiz, ushbu kimyoviy moddaga duch kelgan bo'lishingiz mumkin.

Hodisa

Porfiriya kutanea tarda erkaklarga ham, ayollarga ham ta'sir qilishi mumkin. Odatda bu 30 yoshdan keyin paydo bo'ladi, shuning uchun bu bolalar yoki o'spirinlar orasida keng tarqalgan emas.

Porphyria cutanea tarda butun dunyo bo'ylab odamlarga ta'sir qiladi va ma'lum bir mintaqa yoki mamlakat bilan chegaralanmaydi. Taxminlarga ko'ra, 10 000 dan 25 000 kishigacha 1 kishida bunday holat mavjud.

Tashxis

Shifokor fizik tekshiruvdan o'tishi, alomatlarini tekshirishi va anamnezini yozishi mumkin. Bundan tashqari, ular porfiriya cutanea tarda diagnostikasi uchun quyidagi testlardan foydalanishlari mumkin:

• qon testlari
• siydik sinovlari
• najas sinovlari
• teri biopsiyasi

Shifokor sizning porfirin va jigar fermentlari darajasini tekshiradi. Ushbu turdagi oilaviy tarixga ega odamlar uchun genetik tekshirishni tavsiya etish mumkin.

Davolash

Porfiriya cutanea tarda davolash simptomlarni boshqarish va to'xtatishga qaratilgan. Spirtli ichimliklarni iste'mol qilishni cheklash va chekmaslik kabi turmush tarzini o'zgartirish ham yordam berishi mumkin.

Umumiy davolash usullari quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• flebotomiya, bu temirni kamaytirish uchun qonni chiqarib tashlashdir
• xlorokin (Aralen)
• gidroksixlorokin (plakenil)
• og'riqli dorilar
• temir xelatorlar
• porfiriya kutaneya tardasini keltirib chiqaradigan kasalliklarni davolash, masalan, HCV yoki OIV

Phlebotomy - porfiriya kutanea tarda uchun eng keng tarqalgan davolash usullaridan biri. Bezgakka qarshi tabletkalar ham tez-tez ishlatiladi.

Porfiriya cutanea tarda davolash uchun odatiy turmush tarziga quyidagilar kiradi:

• spirtli ichimliklardan saqlanish
• chekmaslik
• quyosh nurlaridan qochish
• quyosh kremi yordamida
• terining shikastlanishiga yo'l qo'ymaslik
• estrogenlarni qabul qilmaslik

Quyoshdan saqlanish uchun sizga quyosh kremi, uzun ko'ylak va shapka kiyishingiz kerak bo'lishi mumkin.

Porfiriya kutanea tarda jigar saratoni yoki jigar izlari bo'lgan siroz xavfini oshirishi mumkin. Shuning uchun agar sizda bunday holat mavjud bo'lsa, spirtli ichimliklarni ichmaslik muhimdir.

Outlook

Porphyria cutanea tarda odatda 30 yoshdan katta bo'lgan kattalarga ta'sir qiladi. Bu qon terining buzilishi, asosan teriga ta'sir qiladi. Teringiz quyoshga nisbatan sezgirroq bo'lishi mumkin, shuning uchun quyoshdan saqlanish uchun qo'shimcha choralarni ko'rishingiz kerak bo'ladi. Ushbu holatdan pufakchalar keng tarqalgan.

Shifokoringiz porfiriya kutanea tarda uchun turli xil davolash usullarini tavsiya qilishi mumkin. Flebotomiya va bezgakka qarshi tabletkalar eng keng tarqalgan davolash usulidir.

Agar siz yordam izlayotgan bo'lsangiz, ushbu yilning eng yaxshi teri kasalliklari bloglarining ro'yxatini ko'rib chiqing.