Paramiloidoz: bu nima va qanday alomatlar mavjud

Tarkib

• Qanday alomatlar
• Mumkin sabablar
• Davolash qanday amalga oshiriladi

Paramiloidoz, shuningdek, oyoq kasalligi yoki oilaviy amiloidotik polinevropatiya deb ataladi, bu nodir davosi yo'q, genetik kelib chiqishi bor, jigar tomonidan amiloid tolalari ishlab chiqarilishi bilan ajralib turadi, ular to'qimalarda va asablarda to'planib, ularni asta-sekin yo'q qiladi.

Ushbu kasallik oyoqlarning kasalligi deb ataladi, chunki oyoqlarda birinchi marta simptomlar paydo bo'ladi va asta-sekin ular tananing boshqa joylarida paydo bo'ladi.

Paramiloidozda periferik nervlarning buzilishi bu nervlar tomonidan innervatsiya qilingan joylarning ta'sirlanishiga olib keladi, bu esa issiqlikka, sovuqqa, og'riqqa, teginishga va tebranishga sezgirlikning o'zgarishiga olib keladi. Bundan tashqari, vosita quvvati ham ta'sir qiladi va mushaklar mushak massasini yo'qotadi, bu katta atrofiya va kuch yo'qotadi, bu yurish va oyoq-qo'llardan foydalanishda qiyinchiliklarga olib keladi.

Qanday alomatlar

Paramiloidoz periferik asab tizimiga ta'sir qiladi va quyidagilarga olib keladi:

• Qon bosimi pastligi, aritmiya va atrioventrikulyar obstruktsiyalar kabi yurak muammolari;
• Erektil disfunktsiya;
• Oshqozonni bo'shatish qiyinligi sababli ich qotish, diareya, najasni tutmaslik va ko'ngil aynishi va qayt qilish kabi oshqozon-ichak muammolari;
• Siydik chiqarish funktsiyasining buzilishi, masalan, siydikni ushlab turish va tutmaslik va glomerular filtratsiya stavkalarining o'zgarishi;
• O'quvchining yomonlashishi va natijada ko'rlik kabi ko'zning buzilishi.

Bundan tashqari, kasallikning terminal bosqichida odam harakatchanligini kamaytirishi, nogironlar aravachasiga muhtoj bo'lishi yoki yotoqda yotishi mumkin.

Kasallik odatda 20 yoshdan 40 yoshgacha namoyon bo'ladi, birinchi alomatlar paydo bo'lgandan 10-15 yil o'tgach o'limga olib keladi.

Mumkin sabablar

Paramiloidoz - bu autosomal dominant irsiy kasallik bo'lib, davosi yo'q va TTR oqsilidagi genetik mutatsiyadan kelib chiqadi, bu amiloid deb ataladigan jigar tomonidan ishlab chiqarilgan fibrillyar moddaning to'qimalarida va nervlarida yotishidan iborat.

Ushbu moddaning to'qimalarda cho'ktirilishi stimulga sezgirlik va vosita sig'imining tobora pasayishiga olib keladi.

Davolash qanday amalga oshiriladi

Paramiloidozni davolashning eng samarali usuli bu kasallikning rivojlanishini biroz sekinlashtiradigan jigar transplantatsiyasi. Shaxsning tanasi yangi a'zoni rad etishiga yo'l qo'ymaslik uchun immunosupressiv dorilarni qo'llash ko'rsatiladi, ammo noxush yon ta'sirlar paydo bo'lishi mumkin.

Bundan tashqari, shifokor kasallikning rivojlanishini sekinlashtirishga yordam beradigan "Tafamidis" deb nomlangan dori-darmonlarni tavsiya qilishi mumkin.