Myelofibrozni tushunish

Tarkib

• Miyelofibroz nima?
• Alomatlar qanday?
• Buning sababi nimada?
• Xavf omillari bormi?
• Qanday tashxis qo'yilgan?
• Qanday davolanadi?
• Anemiyani davolash
• Kengaygan taloqni davolash
• Mutatsiya qilingan genlarni davolash
• Eksperimental davolanish
• Asoratlar bormi?
• Miyelofibroz bilan yashash

Miyelofibroz nima?

Miyelofibroz (MF) - bu tanangizning qon hujayralarini ishlab chiqarish qobiliyatiga ta'sir qiladigan suyak iligi saratonining bir turi. Bu miyeloproliferativ neoplazmalar (MPN) deb nomlangan sharoitlar guruhining bir qismi. Ushbu holatlar sizning suyak iligi hujayralari rivojlanishiga va kerakli darajada ishlashiga to'sqinlik qiladi, natijada tolali chandiq to'qima hosil bo'ladi.

MF birlamchi bo'lishi mumkin, ya'ni u o'z-o'zidan yoki ikkinchi darajali, ya'ni boshqa holatdan kelib chiqadi, odatda bu sizning suyak iligiga ta'sir qiladigan holat. Boshqa MPNlar ham MFga o'tishi mumkin. Ba'zi odamlar yillar davomida simptomlarsiz o'tishi mumkin, boshqalarida alomatlar mavjud bo'lib, ular suyak iligida chandiq tufayli yomonlashadi.

Alomatlar qanday?

Miyelofibroz asta-sekin rivojlanib boradi va ko'p odamlar dastlab alomatlarni sezmaydilar. Ammo, u rivojlanib, qon hujayralarini ishlab chiqarishga xalaqit berishni boshlaganda, uning belgilari quyidagilardan iborat bo'lishi mumkin.

• charchoq
• nafas qisilishi
• ko'karish yoki qon ketish oson
• og'riq hissi yoki chap tomoningizda, qovurg'alaringiz ostida
• tungi terlar
• isitma
• suyak og'rig'i
• ishtahani yo'qotish va vazn yo'qotish
• burun bo'shlig'i yoki qon ketishi

Buning sababi nimada?

Miyelofibroz qon tomir hujayralarida genetik mutatsiya bilan bog'liq. Ammo tadqiqotchilar bu mutatsiyaga nima sabab bo'lganiga amin emaslar.

Mutatsiyaga uchragan hujayralar ko'payib, bo'linib ketganda, ular yangi qon hujayralariga mutatsiyani o'tkazadilar. Oxir-oqibat, mutatsiyaga uchragan hujayralar suyak iligi sog'lom qon hujayralarini ishlab chiqarish qobiliyatidan ustundir. Odatda bu juda oz miqdordagi qizil qon tanachalariga va juda ko'p oq qon hujayralariga olib keladi. Bundan tashqari, bu odatda yumshoq va gubka bo'lgan suyak iligining qichishi va qotib qolishiga olib keladi.

Xavf omillari bormi?

Miyelofibroz kam uchraydi, bu Qo'shma Shtatlardagi har 100000 kishidan atigi 1,5 foizida uchraydi. Biroq, bir nechta narsalar uni rivojlantirish xavfingizni oshirishi mumkin, jumladan:

• Yoshi Har qanday yoshdagi odamlarda miyelofibroz bo'lishi mumkin bo'lsa-da, odatda 50 yoshdan oshganlarda tashxis qo'yiladi.
• Yana bir qon kasalligi. MF bilan kasallangan ba'zi odamlar buni trombotsitemiya yoki politsitemiya vera kabi boshqa holatning asoratlari sifatida rivojlantiradilar.
• Kimyoviy moddalarga ta'sir qilish. MF ba'zi sanoat kimyoviy moddalariga, shu jumladan toluol va benzolga ta'sir qilish bilan bog'liq edi.
• Radiatsiyaga ta'sir qilish. Radioaktiv materiallarga duch kelgan odamlarda MF rivojlanishi xavfi yuqori bo'lishi mumkin.

Qanday tashxis qo'yilgan?

MF odatda qonni muntazam ravishda (CBC) aniqlaydi. MF bilan kasallangan odamlar qizil qon tanachalarining juda past darajalariga va oq qon hujayralari va trombotsitlarga juda yuqori yoki past darajaga ega.

CBC testingiz natijalariga ko'ra, doktoringiz suyak iligi biopsiyasini ham bajarishi mumkin. Bunga sizning suyak iligidan kichik namunani olish va MF belgilari, masalan, chandiqlarni sinchkovlik bilan o'rganish kiradi.

Alomatlaringiz yoki CBC natijalarining boshqa mumkin bo'lgan sabablarini istisno qilish uchun sizga rentgen yoki MRI tekshiruvi kerak bo'lishi mumkin.

Qanday davolanadi?

MF bilan davolash odatda sizda mavjud bo'lgan alomatlar turiga bog'liq. Ko'plab keng tarqalgan MF belgilari anemiya yoki kengaygan taloq kabi MF tufayli yuzaga keladigan asosiy kasallik bilan bog'liq.

Anemiyani davolash

Agar MF og'ir anemiyani keltirib chiqarsa, sizga kerak bo'lishi mumkin:

• Qon quyish. Doimiy qon quyish qizil qon tanachangiz sonini ko'paytiradi va charchoq va zaiflik kabi kamqonlik belgilarini kamaytiradi.
• Gormon terapiyasi. Erkak gormoni androgenining sintetik versiyasi ba'zi odamlarda qizil qon hujayralarini ishlab chiqarishni rag'batlantirishi mumkin.
• Kortikosteroidlar. Bular qizil qon hujayralarini ishlab chiqarishni rag'batlantirish yoki ularning yo'q qilinishini kamaytirish uchun androgenlar bilan ishlatilishi mumkin.
• Retsept bo'yicha dorilar. Immunomodulyatsion dorilar, masalan, talidomid (Talomid) va lenalidomid (Revlimid) qon hujayralari sonini yaxshilashi mumkin. Ular, shuningdek, kattalashgan taloq alomatlari bilan yordam berishi mumkin.

Kengaygan taloqni davolash

Agar sizda MF bilan bog'liq kattalashgan taloq bo'lsa, bu sizning muammolaringizni keltirib chiqaradi, shifokor sizga maslahat berishi mumkin:

• Radiatsiya terapiyasi. Radiatsion terapiya hujayralarni o'ldirish va taloq hajmini kamaytirish uchun maqsadli nurlardan foydalanadi.
• Kimyoterapiya. Ba'zi kimyoterapiya dorilari sizning kattalashgan taloq hajmini kamaytirishi mumkin.
• Jarrohlik. Splenektomiya bu sizning taloqingizni olib tashlaydigan jarrohlik amaliyotdir. Agar siz boshqa muolajalarni yaxshi qabul qilmasangiz, shifokoringiz buni tavsiya qilishi mumkin.

Mutatsiya qilingan genlarni davolash

Ruholitinib (Jakafi) deb nomlangan yangi dori 2011 yilda AQSh oziq-ovqat va giyohvandlik ma'muriyati tomonidan MF bilan bog'liq alomatlarni davolash uchun tasdiqlangan. Ruxolitinib MF sabab bo'lishi mumkin bo'lgan ma'lum bir genetik mutatsiyani nishonga oladi. Klinik tadkikotlarda kattalashgan taloq hajmini kamaytirish, MF simptomlarini kamaytirish va prognozni yaxshilash ko'rsatildi.

Eksperimental davolanish

Tadqiqotchilar MF uchun yangi davolash usullarini ishlab chiqish ustida ishlamoqdalar. Ularning aksariyati o'zlarining xavfsizligiga ishonch hosil qilish uchun qo'shimcha o'rganishni talab qilsa ham, shifokorlar ba'zi holatlarda ikkita yangi davolash usulini qo'llashni boshladilar:

• Ildiz hujayralari transplantatsiyasi. Ildiz hujayralari transplantatsiyasi MF ni davolash va suyak iligi funktsiyasini tiklashga qodir. Ammo protsedura hayot uchun xavf tug'diradigan asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin, shuning uchun u odatda boshqa hech narsa ishlamaganda amalga oshiriladi.
• Interferon-alfa. Interferon-alfa erta davolanadigan odamlarning suyak iligida chandiq hosil bo'lishini kechiktirdi, ammo uning uzoq muddatli xavfsizligini aniqlash uchun ko'proq tadqiqotlar talab etiladi.

Asoratlar bormi?

Vaqt o'tishi bilan miyelofibroz bir nechta asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin, jumladan:

• Jigarda qon bosimining oshishi. Kengaygan taloqdan qon oqimining oshishi jigaringizdagi portal tomirdagi bosimni ko'tarishi mumkin va bu portal gipertenziya deb ataladigan holatni keltirib chiqaradi. Bu sizning oshqozoningiz va qizilo'ngachingizdagi kichik tomirlarga juda ko'p bosim o'tkazishi mumkin, bu ortiqcha qon ketishiga yoki tomirning yorilishiga olib kelishi mumkin.
• O'simta. Qon hujayralari suyak iligi tashqarisida to'planib, tanangizning boshqa joylarida o'smalar paydo bo'lishiga olib kelishi mumkin. Ushbu o'smalar qaerda joylashganiga qarab, ular turli xil muammolarga olib kelishi mumkin, masalan, soqchilik, oshqozon-ichak traktida qon ketish yoki orqa miya siqilishi.
• O'tkir leykemiya. MF bilan kasallangan odamlarning taxminan 15-20 foizi saratonning jiddiy va agressiv shakli bo'lgan o'tkir miyeloid leykemiyasini rivojlantirmoqda.

Miyelofibroz bilan yashash

MF ko'pincha erta bosqichlarida alomatlar keltirib chiqarmasa ham, keyinchalik jiddiy asoratlarni, shu jumladan ko'proq agressiv saraton turlarini keltirib chiqarishi mumkin. O'zingiz uchun eng yaxshi davolanish kursini va alomatlaringizni qanday boshqarish mumkinligini aniqlash uchun doktoringiz bilan ishlang. MF bilan yashash juda og'ir bo'lishi mumkin, shuning uchun siz Leykemiya va Lenfoma Jamiyati yoki Myeloproliferativ Neoplazm Tadqiqot Fondi kabi tashkilotdan yordam so'rab murojaat qilishingiz foydali bo'lishi mumkin. Ikkala tashkilot ham mahalliy yordam guruhlarini, onlayn hamjamiyatlarni va hatto davolanish uchun moliyaviy manbalarni topishda yordam berishi mumkin.