Idiopatik otoimmun gemolitik anemiya

Tarkib

• Kim xavf ostida?
• Idiopatik AIHA belgilari
• Idiopatik AIHA diagnostikasi
• IAIHA davolash usullari
• Ukol
• Jarrohlik
• Immunitetni susaytiradigan dorilar
• Uzoq muddatli istiqbol

Idiopatik otoimmun gemolitik anemiya nima?

Idiopatik otoimmun gemolitik anemiya - bu otoimmun gemolitik anemiya. Otoimmun gemolitik anemiya (AIHA) - bu kamdan-kam uchraydigan, ammo jiddiy qon kasalliklari guruhi. Ular tanadagi qizil qon hujayralarini ishlab chiqargandan ko'ra tezroq yo'q qilganda paydo bo'ladi. Vaziyat noma'lum bo'lsa, shart idiopatik hisoblanadi.

Otoimmun kasalliklar organizmning o'ziga hujum qiladi. Sizning immunitet tizimingiz bakteriyalar va viruslar kabi begona bosqinchilarga qarshi kurashishda antikorlar ishlab chiqaradi. Otoimmun kasalliklarda sizning tanangiz noto'g'ri ravishda tanaga hujum qiladigan antikorlarni ishlab chiqaradi. AIHAda tanangiz qizil qon hujayralarini yo'q qiladigan antikorlarni rivojlantiradi.

Idiopatik AIHA to'satdan paydo bo'lganligi sababli hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin. Bu zudlik bilan tibbiy yordam va kasalxonaga yotqizishni talab qiladi.

Kim xavf ostida?

Barcha AIHA holatlari idyopatikdir. AIHA hayotning istalgan nuqtasida paydo bo'lishi va to'satdan yoki asta-sekin rivojlanishi mumkin. Bu ko'pincha ayollarga ta'sir qiladi.

Agar AIHA idyopatik bo'lmasa, bu uning sababi asosiy kasallik yoki dori vositalaridan kelib chiqqan. Biroq, idyopatik AIHA aniq sabablarga ega emas. Idiopatik AIHA bilan kasallangan odamlarda faqat g'ayritabiiy qon tekshiruvi natijalari bo'lishi mumkin va alomatlari yo'q.

Idiopatik AIHA belgilari

To'satdan boshlangan idyopatik AIHA rivojlanib qolsa, siz zaif va nafas qisilishini his qilishingiz mumkin. Boshqa holatlarda, holat surunkali bo'lib, vaqt o'tishi bilan rivojlanadi, shuning uchun alomatlar kamroq aniqlanadi. Ikkala holatda ham alomatlar quyidagilardan birini yoki bir nechtasini o'z ichiga olishi mumkin:

• kuchayib borayotgan zaiflik
• nafas qisilishi
• tez yurak urishi
• rangsiz yoki sariq rangli teri
• mushak og'rig'i
• ko'ngil aynish
• qusish
• quyuq rangli siydik
• bosh og'rig'i
• qorin bo'shlig'idagi noqulaylik
• shishiradi
• diareya

Idiopatik AIHA diagnostikasi

Shifokoringiz AIHA kasalligidan shubhalansa, siz bilan aniq alomatlaringiz to'g'risida siz bilan keng suhbatlashadi. Sizga idiopatik turga tashxis qo'yishdan oldin ular sizga AIHA tashxisini qo'yishi va AIHA mumkin bo'lgan sabablari sifatida dori-darmonlarni yoki boshqa asosiy kasalliklarni chiqarib tashlashi kerak.

Birinchidan, shifokoringiz sizning tibbiy tarixingiz haqida so'raydi. Ehtimol, ular semptomlar jiddiy bo'lsa, sizni zudlik bilan tekshirish va nazorat qilish uchun kasalxonaga yotqizishadi. Jiddiy muammolarga terining yoki siydikning rangsizlanishi yoki og'ir anemiya kiradi. Ular sizni qon mutaxassisi yoki gematologga yuborishlari mumkin.

AIHAni tasdiqlash uchun sizga keng miqdordagi qon testlarini o'tkazish kerak bo'ladi. Ba'zi testlar tananing qizil qon hujayralari sonini o'lchaydi. Agar sizda AIHA bo'lsa, qizil qon hujayralari soni past bo'ladi. Boshqa testlarda qonda ba'zi moddalar aniqlanadi. Voyaga etmagan va etuk qizil qon hujayralarining noto'g'ri nisbatlarini aniqlaydigan qon testlari AIHA ni ko'rsatishi mumkin. Voyaga etmagan qizil qon hujayralarining ko'pligi, tanani tezda yo'q qilinadigan etuk qizil qon hujayralarini qoplashga harakat qilayotganligini ko'rsatadi.

Boshqa qon tekshiruvi natijalari orasida bilirubinning me'yordan yuqori darajasi va haptoglobin deb ataladigan oqsil miqdori kamayadi. Bilirubin eritrotsitlar parchalanishining tabiiy yon mahsulotidir. Ko'p miqdordagi qizil qon hujayralari yo'q qilinganda bu darajalar yuqori bo'ladi. Ayniqsa, haptoglobin qoni tekshiruvi AIHA diagnostikasida foydali bo'lishi mumkin. Boshqa qon testlari bilan birgalikda oqsil etuk eritrotsitlar bilan birga yo'q qilinishini aniqlaydi.

Ba'zi hollarda, ushbu qon testlari uchun odatiy laboratoriya natijalari AIHA diagnostikasi uchun etarli bo'lmasligi mumkin, shuning uchun sizning shifokoringiz ko'proq testlarni o'tkazishi kerak bo'lishi mumkin. Boshqa testlar, shu jumladan to'g'ridan-to'g'ri va bilvosita Kumbs testlari qonda ko'paygan antikorlarni aniqlashi mumkin. Siydikni tahlil qilish va 24 soatlik siydikni yig'ish siydikdagi anormalliklarni, masalan, yuqori miqdordagi proteinni aniqlashi mumkin.

IAIHA davolash usullari

To'satdan paydo bo'lgan idiyopatik AIHA kasalligiga chalinganlikda gumon qilingan odamlar, odatda, uning o'tkir tabiati tufayli darhol kasalxonaga yotqiziladi. Surunkali holatlar ko'pincha tushuntirishsiz kelib-ketishi mumkin. Davolashsiz holat yaxshilanishi mumkin.

Agar diabetga chalingan bo'lsangiz, shifokor qoningizdagi glyukoza miqdorini diqqat bilan kuzatib boradi. Diabet davolash natijasida infektsiyadan o'limning asosiy xavf omilidir.

Ukol

Birinchi darajali davolash odatda prednison kabi steroidlardir. Ular eritrotsitlar sonini yaxshilashga yordam berishi mumkin. Shifokoringiz steroidlarning ishlayotganligini tekshirish uchun sizni diqqat bilan kuzatib boradi. Sizning ahvolingiz remissiyaga o'tgandan so'ng, shifokor sizni asta-sekin steroidlardan xalos qilishga harakat qiladi. Ukol terapiyasidan o'tgan AIHA bilan og'rigan odamlarga davolanish paytida qo'shimchalar kerak bo'lishi mumkin. Bunga quyidagilar kirishi mumkin:

• bifosfonatlar
• D vitamini
• kaltsiy
• foliy kislotasi

Jarrohlik

Shifokor, agar steroidlar to'liq ishlamasa, taloqni jarrohlik yo'li bilan olib tashlashni taklif qilishi mumkin. Dalakni olib tashlash qizil qon hujayralarining yo'q qilinishini qaytarishi mumkin. Ushbu operatsiya splenektomiya sifatida tanilgan. splenektomiya bilan shug'ullanadigan odamlarda AIHA qisman yoki to'liq remissiyasi bor va idiopatik tipdagi odamlar eng muvaffaqiyatli natijalarga erishadilar.

Immunitetni susaytiradigan dorilar

Boshqa davolash usullari azatiyoprin va siklofosfamid kabi immunitetni bostiruvchi dorilar. Bu steroidlar bilan davolanishga muvaffaqiyatli javob bermaydigan yoki jarrohlik amaliyotiga nomzod bo'lmagan odamlar uchun samarali dorilar bo'lishi mumkin.

Ba'zi hollarda rituximab dori-darmonlari an'anaviy immunitetni susaytiradigan dorilarga nisbatan afzalroq bo'lishi mumkin. Rituximab - bu immunitet tizimining ba'zi hujayralarida joylashgan o'ziga xos oqsillarga bevosita hujum qiluvchi antikor.

Uzoq muddatli istiqbol

Buning sababi noma'lum bo'lgan holatlarda ushbu holatni tezkor tashxis qo'yish qiyin bo'lishi mumkin. Ushbu holatlarda davolanish ba'zan kechiktiriladi. Idiopatik AIHA davolanmasa o'limga olib kelishi mumkin.

Bolalardagi idiyopatik AIHA odatda qisqa muddatli bo'ladi. Bu holat ko'pincha kattalarda surunkali bo'lib, hech qanday tushuntirishsiz alangalanishi yoki o'zgarishi mumkin. AIHA kattalar va bolalarda yuqori darajada davolanadi. Ko'p odamlar to'liq tiklanishni amalga oshiradilar.