VII omil etishmasligi

Tarkib

• Oddiy qon ivishida VII omil qanday rol o'ynaydi?
• 1. Vazokonstriksiya
• 2. Trombotsitlar tiqinini hosil bo'lishi
• 3. Fibrin tiqinini hosil bo'lishi
• 4. Fibrin tiqinini yarasini davolash va yo'q qilish
• VII omil etishmovchiligiga nima sabab bo'ladi?
• VII omil etishmovchiligining alomatlari qanday?
• VII omil etishmovchiligi qanday aniqlanadi?
• VII omil etishmovchiligi qanday davolanadi?
• Qon ketishini nazorat qilish
• Asosiy sharoitlarni davolash
• Jarrohlikdan oldin ehtiyotkorlik bilan davolash
• Uzoq muddatli istiqbol qanday?

Umumiy nuqtai

VII omil etishmovchiligi - bu qon ivishining buzilishi, shikastlanish yoki operatsiyadan keyin ko'p yoki uzoq vaqt qon ketishiga olib keladi. VII omil etishmovchiligi bilan tanangiz VII omilni etarli darajada ishlab chiqarmaydi yoki biror narsa sizning VII omilingizga xalaqit beradi, ko'pincha boshqa tibbiy holat.

VII omil - bu jigarda ishlab chiqariladigan oqsil bo'lib, qoningizni pıhtılaşmasında muhim rol o'ynaydi. Bu qon ivishining murakkab jarayonida ishtirok etadigan 20 ga yaqin pıhtılaşma omillaridan biridir. VII omil etishmovchiligini tushunish uchun normal qon ivishida VII rolini tushunishga yordam beradi.

Oddiy qon ivishida VII omil qanday rol o'ynaydi?

Oddiy qon ivish jarayoni to'rt bosqichda sodir bo'ladi:

1. Vazokonstriksiya

Qon tomirini kesganda shikastlangan qon tomirlari qonni yo'qotishini sekinlashtirish uchun darhol torayadi. Keyin shikastlangan qon tomirlari qon oqimiga to'qima faktori deb ataladigan oqsilni chiqaradi. To'qimalar omilining chiqishi SOS chaqiruvi kabi ishlaydi, qon trombotsitlari va boshqa pıhtılaşma omillari shikastlanish joyiga xabar berish uchun signal beradi.

2. Trombotsitlar tiqinini hosil bo'lishi

Qon oqimidagi trombotsitlar shikastlanish joyiga birinchi bo'lib keladi. Ular shikastlangan to'qimalarga va bir-biriga yopishib, yarada vaqtincha, yumshoq tiqin hosil qiladi. Ushbu jarayon birlamchi gemostaz deb nomlanadi.

3. Fibrin tiqinini hosil bo'lishi

Vaqtinchalik vilka o'rnatilgandan so'ng, qon ivish omillari murakkab, zanjirli oqsil bo'lgan fibrinni chiqarish uchun murakkab zanjirli reaktsiyadan o'tadi. Fibrin yumshoq pıhtı ichiga va atrofiga o'raladi, u qattiq, erimaydigan fibrin pıhtısına aylanguncha. Ushbu yangi pıhtı singan qon tomirlarini yopadi va to'qimalarning yangi o'sishi uchun himoya qoplamini hosil qiladi.

4. Fibrin tiqinini yarasini davolash va yo'q qilish

Bir necha kundan so'ng fibrin pıhtısı qisqarishni boshlaydi, jarohat qirralarini bir-biriga bog'lab, jarohat ustida yangi to'qima o'sishiga yordam beradi. To'qimalarning tiklanishi bilan fibrin pıhtısı eriydi va so'riladi.

Agar VII omil to'g'ri ishlamasa yoki u juda oz bo'lsa, kuchli fibrin pıhtısı to'g'ri shakllana olmaydi.

VII omil etishmovchiligiga nima sabab bo'ladi?

VII omil etishmovchiligi irsiy yoki orttirilgan bo'lishi mumkin. Meros qilib olingan versiya juda kam uchraydi. Hujjatlangan 200 dan kam holatlar haqida xabar berilgan. Sizga ta'sir qilish uchun ikkala ota-onangiz ham genni olib yurishlari kerak.

Olingan VII omil etishmovchiligi, aksincha, tug'ilishdan keyin paydo bo'ladi. Bu sizning VII omilingizga xalaqit beradigan dorilar yoki kasalliklar natijasida paydo bo'lishi mumkin. VII omil funktsiyasini susaytirishi yoki kamaytirishi mumkin bo'lgan dorilarga quyidagilar kiradi.

• antibiotiklar
• qonni suyultiruvchi vositalar, masalan, varfarin
• ba'zi saraton dorilar, masalan, interleykin-2 terapiyasi
• aplastik anemiyani davolash uchun ishlatiladigan antitimotsit globulin terapiyasi

VII omilga xalaqit beradigan kasalliklar va tibbiy holatlarga quyidagilar kiradi:

• jigar kasalligi
• miyeloma
• sepsis
• aplastik anemiya
• K vitamini etishmovchiligi

VII omil etishmovchiligining alomatlari qanday?

Belgilari VII omil darajasiga qarab, engildan og'irgacha o'zgarib turadi. Yumshoq alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• ko'karishlar va yumshoq to'qimalardan qon ketish
• yaralardan yoki tishlarni olib tashlashdan uzoq vaqt qon ketish vaqti
• bo'g'imlarda qon ketish
• burun qonashlari
• qon ketishi
• og'ir hayz davrlari

Keyinchalik jiddiy holatlarda alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• qon ketish epizodlaridan bo'g'imlarda xaftaga tushish
• ichaklarda, oshqozonda, mushaklarda yoki boshda qon ketish
• tug'ruqdan keyin ko'p qon ketish

VII omil etishmovchiligi qanday aniqlanadi?

Tashxis sizning anamnezingizga, qon ketish bilan bog'liq har qanday oilaviy tarixga va laboratoriya testlariga asoslanadi.

VII omil etishmovchiligi bo'yicha laboratoriya testlariga quyidagilar kiradi.

• etishmayotgan yoki yomon ishlayotgan omillarni aniqlash uchun omil tahlillari
• VII omil tahlili sizning VII faktoringiz qancha ekanligini va u qanchalik yaxshi ishlashini o'lchash uchun
• protrombin vaqti (PT) I, II, V, VII va X omillarining ishlashini o'lchash uchun
• VIII, IX, XI, XII va fon Uilbrand omillarining ishlashini o'lchash uchun qisman protrombin vaqti (PTT)
• immun tizimingiz pıhtılaşma omillariga hujum qiladimi yoki yo'qligini aniqlash uchun inhibitör testlari

VII omil etishmovchiligi qanday davolanadi?

VII omil etishmovchiligini davolash quyidagilarga qaratilgan.

• qon ketishini nazorat qilish
• asosiy shartlarni hal qilish
• jarrohlik yoki tish protseduralaridan oldin ehtiyotkorlik bilan davolash

Qon ketishini nazorat qilish

Qon ketish epizodlari paytida qon ivish qobiliyatini oshirish uchun sizga qon ivish omillarining infuziyalari berilishi mumkin. Odatda ishlatiladigan pıhtılaşma vositalariga quyidagilar kiradi:

• inson protrombin kompleksi
• kriyoprecipitat
• yangi muzlatilgan plazma
• rekombinant VIIa inson omili (NovoSeven)

Asosiy sharoitlarni davolash

Qon ketishi nazorat ostida bo'lganidan so'ng, VII omil ishlab chiqarilishini yoki ishlashini buzadigan, masalan, dorilar yoki kasalliklar kabi sharoitlarni bartaraf etish kerak.

Jarrohlikdan oldin ehtiyotkorlik bilan davolash

Agar siz operatsiyani rejalashtirmoqchi bo'lsangiz, shifokor ko'p qon ketish xavfini kamaytirish uchun dorilarni buyurishi mumkin. Desmopressinli burun spreyi ko'pincha kichik operatsiyadan oldin VII omilining barcha mavjud do'konlarini chiqarish uchun buyuriladi. Keyinchalik jiddiy operatsiyalar uchun shifokor pıhtılaşma omilining infuziyalarini buyurishi mumkin.

Uzoq muddatli istiqbol qanday?

Agar sizda VII omil etishmovchiligining paydo bo'lgan shakli bo'lsa, ehtimol bu dorilar yoki asosiy kasallik tufayli yuzaga keladi. Sizning uzoq muddatli istiqbolingiz asosiy muammolarni hal qilishga bog'liq. Agar sizda VII omil etishmovchiligining og'irroq irsiy shakli bo'lsa, qon ketish xavfini boshqarish uchun shifokoringiz va mahalliy gemofiliya markazingiz bilan yaqin hamkorlik qilishingiz kerak bo'ladi.