Becker mushak distrofiyasi nima va uni qanday davolash mumkin

Tarkib

• Davolash qanday amalga oshiriladi
• Asosiy simptomlar
• Tashxis qanday aniqlanadi
• Distrofiyaga nima sabab bo'lishi mumkin

Bekkerning mushaklarning distrofiyasi - bu irsiy kasallik bo'lib, bir nechta ixtiyoriy mushaklarning asta-sekin yo'q qilinishiga olib keladi, ya'ni biz boshqarishimiz mumkin bo'lgan muskullar, masalan, son, yelka, oyoq yoki qo'l mushaklari.

Odatda erkaklarda tez-tez uchraydi va birinchi alomatlar bolalik davrida yoki o'spirinlik davrida paydo bo'ladi, badanning deyarli barcha mushaklarida kuchni ozgina va asta-sekin yo'qotishdan boshlanadi, lekin ayniqsa yelka va sonlarda.

Ushbu kasallikning davosi bo'lmasa-da, simptomlarni engillashtiradigan va yaxshi hayot darajasi va 50 yoshgacha bo'lgan umr ko'rish uchun tibbiy davolanish mumkin.

Davolash qanday amalga oshiriladi

Becker mushak distrofiyasini davolash har bir odamning alomatlarini yo'qotish uchun amalga oshiriladi va shuning uchun u har holda har xil bo'lishi mumkin. Shu bilan birga, davolashning eng keng tarqalgan shakllariga quyidagilar kiradi.

• Kortikoid preparatlari, masalan, Betametazon yoki Prednizon: mushak tolalari va ularning hajmini himoya qilishda mushaklarning yallig'lanishini kamaytirishga yordam beradi. Shu tarzda mushaklarning funktsiyasini uzoqroq saqlash mumkin;
• Fizioterapiya: mushaklarni harakatga keltirishda, ularni cho'zishda va ularni juda qattiqlashishiga yo'l qo'ymaslikda yordam beradi. Shunday qilib, mushak tolalari va bo'g'imlarning shikastlanishlarini kamaytirish mumkin;
• Kasbiy terapiya: kasallik tufayli kelib chiqadigan yangi cheklovlar bilan qanday yashashni o'rgatadigan mashg'ulotlar, masalan, ovqatlanish, yurish yoki yozish kabi asosiy kundalik ishlarni bajarishning yangi usullarini o'rgatish.

Bunga qo'shimcha ravishda, jarrohlik operatsiyalari, ayniqsa, mushaklar qisqaroq yoki juda qattiq bo'lsa, ularni yumshatish va qisqartirishni to'g'rilash uchun hali ham zarur bo'lishi mumkin. Yelka yoki orqa mushaklarida kontrakturalar paydo bo'lganda, ular jarrohlik yo'li bilan ham tuzatilishi kerak bo'lgan o'murtqa deformatsiyaga olib kelishi mumkin.

Kasallikning eng og'ir bosqichida yurak mushagi va nafas olish mushaklarining yo'q bo'lib ketishi tufayli yurak bilan bog'liq muammolar va nafas olish qiyinlishuvi kabi jiddiy asoratlar paydo bo'lishi odatiy holdir. Bunday hollarda davolanishni moslashtirishga yordam beradigan kardiolog va pulmonolog tayinlanishi mumkin.

Asosiy simptomlar

Becker mushak distrofiyasining birinchi alomatlari odatda 5 yoshdan 15 yoshgacha paydo bo'ladi va quyidagi belgilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Asta-sekin yurish va zinadan ko'tarilish qiyinligi;
• Hech qanday sababsiz tez-tez tushish;
• Mushak massasini yo'qotish;
• Bo'yin va qo'l mushaklarining zaiflashishi;
• Haddan tashqari charchoq;
• Balans va muvofiqlashtirishni yo'qotish;

Ko'pgina hollarda bola 16 yoshga qadar yurishni to'xtata oladi, chunki kasallik pastki oyoqlarda tezroq rivojlanadi. Biroq, alomatlar odatdagidan kechroq paydo bo'lganda, yurish qobiliyatini 20 yoshdan 40 yoshgacha ham saqlab qolish mumkin.

Tashxis qanday aniqlanadi

Ko'pgina hollarda pediatr bu kabi distrofiyadan faqat simptomlarni baholash va masalan, mushak to'qimalarining yo'qolishini kuzatib gumon qilishi mumkin. Shu bilan birga, mushaklarning biopsiyasi, yurak testlari va rentgen nurlari kabi ba'zi diagnostik testlar Becker mushaklarning distrofiyasi mavjudligini tasdiqlashga yordam beradi.

Distrofiyaga nima sabab bo'lishi mumkin

Beckerning mushak distrofiyasi mushak hujayralarini buzilmasligi uchun juda muhim bo'lgan distrofin oqsilini ishlab chiqarishni to'xtatadigan genetik o'zgarish tufayli paydo bo'ladi. Shunday qilib, bu protein tanada kam bo'lsa, mushaklar to'g'ri ishlay olmaydilar, mushak tolalarini yo'q qiladigan jarohatlar paydo bo'la boshlaydi.

Bu genetik kasallik bo'lgani uchun distrofiyaning bu turi ota-onadan bolalarga yuqishi yoki homiladorlik paytida mutatsiya tufayli paydo bo'lishi mumkin.