Kistik fibroz bilan kasallangan odamlarning umr ko'rish davomiyligi qanday?

Tarkib

• Kist fibrozisi nima?
• Odamlarning umr ko'rish davomiyligi qancha?
• Qanday davolanadi?
• Kist fibrozisi qanchalik keng tarqalgan?
• Alomatlar va asoratlar qanday?
• Kistik fibroz bilan yashash

Kist fibrozisi nima?

Kistik fibroz surunkali holat bo'lib, u o'pkada takroriy infektsiyalarni keltirib chiqaradi va nafas olishni tobora qiyinlashtirmoqda. Bunga CFTR genidagi nuqson sabab bo'ladi. Anormallik shilimshiq va terlashni hosil qiladigan bezlarga ta'sir qiladi. Ko'pgina alomatlar nafas olish va ovqat hazm qilish tizimlariga ta'sir qiladi.

Ba'zi odamlar nuqsonli genni olib yurishadi, ammo hech qachon kist fibrozisi rivojlanmaydi. Siz kasallikni faqat ikkala ota-onadan nuqsonli genni meros qilib olsangiz olishingiz mumkin.

Ikki tashuvchining bolasi bo'lganida, bolada kist fibrozisi paydo bo'lishi ehtimoli atigi 25 foiz. Bolaning tashuvchisi bo'lish ehtimoli 50 foiz, bolada mutatsiyani umuman meros qilib olmaslik ehtimoli 25 foiz.

CFTR genining turli xil mutatsiyalari mavjud, shuning uchun kasallik alomatlari va zo'ravonligi odamda har xil.

Kimni xavf ostiga qo'yishi, davolash usullari yaxshilanganligi va nima uchun kist fibrozisi bilan kasallangan odamlar har qachongidan ham uzoqroq yashashlari haqida ko'proq ma'lumot olish uchun o'qishni davom eting.

Odamlarning umr ko'rish davomiyligi qancha?

So'nggi yillarda kist fibrozisi bilan og'rigan odamlarni davolash usullarida yutuqlar mavjud. Ushbu yaxshilangan muolajalar tufayli so'nggi 25 yil ichida kist fibrozisi bilan kasallangan odamlarning hayoti doimiy ravishda yaxshilanmoqda. Faqat bir necha o'n yillar oldin, kist fibrozisi bilan og'rigan bolalarning aksariyati katta yoshgacha omon qolmadi.

Bugungi kunda Qo'shma Shtatlar va Buyuk Britaniyada o'rtacha umr ko'rish davomiyligi 35 yoshdan 40 yoshgacha. Ba'zi odamlar bundan ham yaxshi yashaydilar.

15 yoshdan kam bo'lgan Salvador, Hindiston va Bolgariyani o'z ichiga olgan ba'zi mamlakatlarda umr ko'rish davomiyligi sezilarli darajada past.

Qanday davolanadi?

Mukovistsidozni davolashda bir qator usullar va davolash usullari qo'llaniladi. Muhim maqsadlardan biri shilimshiqni bo'shatish va nafas olish yo'llarini toza saqlashdir. Yana bir maqsad - ozuqa moddalarining singishini yaxshilash.

Semptomlarning og'irligi bilan bir qatorda turli xil alomatlar mavjud bo'lganligi sababli, davolanish har bir inson uchun farq qiladi. Sizning davolanish usullaringiz sizning yoshingiz, har qanday asoratlar va ba'zi davolash usullariga qay darajada javob berishingizga bog'liq. Ehtimol, quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin bo'lgan davolanishning kombinatsiyasi zarur bo'ladi.

• jismoniy mashqlar va jismoniy terapiya
• og'iz orqali yoki IV oziqaviy qo'shimchalar
• o'pkadan balg'amni tozalash uchun dorilar
• bronxodilatatorlar
• kortikosteroidlar
• oshqozonda kislotalarni kamaytirish uchun dorilar
• og'iz yoki nafas olish yo'li bilan antibiotiklar
• oshqozon osti bezi fermentlari
• insulin

CFTR-modulatorlari genetik nuqsonga qaratilgan yangi davolash usullaridan biridir.

Shu kunlarda kist fibrozisi bilan og'rigan odamlarning ko'pi o'pka transplantatsiyasini olishmoqda. Qo'shma Shtatlarda 2014 yilda ushbu kasallikka chalingan 202 kishi o'pka transplantatsiyasini o'tkazgan. O'pka transplantatsiyasi davo bo'lmasa-da, sog'lig'ini yaxshilaydi va umrini uzaytiradi. 40 yoshdan oshgan kist fibrozisi bilan kasallangan har oltinchi kishidan biri o'pkasini transplantatsiya qildi.

Kist fibrozisi qanchalik keng tarqalgan?

Dunyo bo'ylab 70-100 ming kishida kist fibrozisi bor.

Qo'shma Shtatlarda 30 mingga yaqin odam u bilan yashamoqda. Har yili shifokorlar yana 1000 ta holatni aniqlaydilar.

Bu boshqa etnik guruhlarga qaraganda shimoliy Evropa kelib chiqishi odamlarida ko'proq uchraydi. Bu har 2500-3500 yangi tug'ilgan chaqaloqlarda bir marta uchraydi. Qora tanlilar orasida bu ko'rsatkich 17000 kishidan biri, osiyolik amerikaliklar uchun esa 31000 kishidan biri.

Hisob-kitoblarga ko'ra, Qo'shma Shtatlarda har 31 kishidan bittasi nuqsonli genni olib yuradi. Ko'pchilik bilmaydi va agar oila a'zolaridan birida kist fibrozisi aniqlanmasa, shunday bo'lib qoladi

Kanadada har 3600 nafar yangi tug'ilgan chaqaloqning bittasida kasallik bor. Kistik fibroz Evropa Ittifoqidagi yangi tug'ilgan chaqaloqlarga va Avstraliyada tug'ilgan 2500 chaqaloqdan biriga ta'sir qiladi.

Kasallik Osiyoda kam uchraydi. Dunyoning ayrim qismlarida kasallik aniqlanmagan va kam xabar qilingan bo'lishi mumkin.

Erkaklar va ayollar taxminan bir xil darajada ta'sirlanishadi.

Alomatlar va asoratlar qanday?

Agar sizda kist fibrozisi bo'lsa, shilimshiq va ter bilan ko'p miqdordagi tuzni yo'qotasiz, shuning uchun teringiz sho'r ta'mga ega bo'lishi mumkin. Tuzni yo'qotish qoningizda mineral muvozanatni keltirib chiqarishi mumkin va bu quyidagilarga olib kelishi mumkin:

• g'ayritabiiy yurak ritmlari
• past qon bosimi
• zarba

Eng katta muammo shundaki, o'pkaning balg'amdan tozalanishi qiyin. U o'pka va nafas olish yo'llarini to'playdi va tiqilib qoladi. Nafas olishni qiyinlashtirishi bilan bir qatorda, u opportunistik bakterial infektsiyalarni ushlab turishga undaydi.

Kistik fibroz oshqozon osti beziga ham ta'sir qiladi. U erdagi balg'amning ko'payishi ovqat hazm qilish fermentlariga xalaqit beradi, shuning uchun organizmga ovqatni qayta ishlash va vitaminlar va boshqa foydali moddalarni singdirish qiyinlashadi.

Kistik fibrozning belgilari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• barmoqlar va oyoq barmoqlari
• xirillash yoki nafas qisilishi
• sinus infektsiyalari yoki burun poliplari
• ba'zan balg'am hosil qiladigan yoki qonni o'z ichiga oladigan yo'tal
• surunkali yo'tal tufayli o'pka qulab tushdi
• bronxit va pnevmoniya kabi takroriy o'pka infektsiyalari
• to'yib ovqatlanmaslik va vitamin etishmasligi
• yomon o'sish
• yog'li, katta najas
• erkaklarda bepushtlik
• kistik fibroz bilan bog'liq diabet
• pankreatit
• o't toshlari
• jigar kasalligi

Vaqt o'tishi bilan, o'pkaning yomonlashishi davom etar ekan, bu nafas olish etishmovchiligiga olib kelishi mumkin.

Kistik fibroz bilan yashash

Kistik fibrozni davolashning ma'lum bir usuli yo'q. Bu ehtiyotkorlik bilan kuzatishni va umrbod davolanishni talab qiladigan kasallik. Kasallikni davolash uchun sizning shifokoringiz va sog'liqni saqlash guruhingizdagi boshqalar bilan yaqin hamkorlik zarur.

Davolashni erta boshlagan odamlar uzoq umr ko'rish bilan bir qatorda yuqori sifatga ega bo'lishadi. Qo'shma Shtatlarda kist fibrozisi bilan kasallangan odamlarning ko'pi ikki yoshga to'lmasdan aniqlanadi. Aksariyat chaqaloqlar endi ular tug'ilgandan ko'p o'tmay sinovdan o'tkazilganda aniqlanadi.

Nafas olish yo'llari va o'pkangizni balg'amdan tozalash kuningizdan bir necha soat o'tishi mumkin. Har doim jiddiy asoratlar xavfi mavjud, shuning uchun mikroblardan saqlanish kerak. Bu shuningdek, mukoz fibrozisi bo'lgan boshqalar bilan aloqa qilmaslikni anglatadi. O'pkangizdagi turli xil bakteriyalar ikkalangiz uchun jiddiy sog'liqqa olib kelishi mumkin.

Sog'liqni saqlash sohasidagi barcha yaxshilanishlar bilan kist fibrozisi bo'lgan odamlar sog'lom va uzoq umr ko'rishadi.

Tadqiqotning ba'zi davom etadigan yo'llari genoterapiya va kasallikning rivojlanishini sekinlashtiradigan yoki to'xtatadigan dori-darmonlarni o'z ichiga oladi.

2014 yilda kistik fibroz kasallari ro'yxatiga kiritilgan odamlarning yarmidan ko'pi 18 yoshdan katta edi. Bu birinchisi edi. Olimlar va shifokorlar ushbu ijobiy tendentsiyani saqlab qolish uchun astoydil harakat qilishmoqda.