Kistik fibroz

Tarkib

• Kistik fibroz nima?
• Kistik fibrozning belgilari qanday?
• Nafas olish muammolari
• Ovqat hazm qilish muammolari
• Kistik fibrozning sababi nima?
• Kistaning fibrozi xavfi kim?
• Kistik fibroz qanday tashxis qilinadi?
• Immunoreaktiv Trypsinogen (IRT) testi
• Terli xlorid sinovi
• Balg'amni tekshirish
• Ko'krak qafasi
• KT tekshiruvi
• O'pka funktsiyasini tekshirish (PFT)
• Kistik fibroz qanday davolanadi?
• Dori vositalari
• Jarrohlik muolajalari
• Ko'krak jismoniy terapiyasi
• Uyda parvarish qilish
• Kistik fibrozli odamlar uchun uzoq muddatli Outlook nima?
• Qanday qilib kistik fibrozni oldini olish mumkin?

Kistik fibroz nima?

Kistik fibroz - bu jiddiy genetik holat, bu nafas olish va ovqat hazm qilish tizimiga jiddiy zarar etkazadi. Ushbu zarar ko'pincha organlarda qalin, yopishqoq shilimshiq paydo bo'lishi natijasida yuzaga keladi. Eng ko'p ta'sirlanadigan organlarga quyidagilar kiradi:

• o'pka
• oshqozon osti bezi
• jigar
• ichaklar

Kistik fibroz ter, shilimshiq va oshqozon fermentlarini ishlab chiqaradigan hujayralarga ta'sir qiladi. Odatda, bu ajralib chiqqan suyuqliklar zaytun moyiga o'xshash nozik va silliqdir. Ular turli xil organlar va to'qimalarni moylashadi, bu ularning juda quruq bo'lishini yoki yuqishini oldini oladi. Ammo pufaksimon fibrozga chalingan odamlarda noto'g'ri nasos suyuqlik qalin va yopishqoq bo'lib qoladi. Suyuqliklar moylash vositasi sifatida harakat qilish o'rniga tanadagi kanallarni, naychalarni va yo'llarni to'sib qo'yadi. Bu hayot uchun xavfli bo'lgan muammolarni, shu jumladan infektsiyalarni, nafas olish etishmovchiligini va to'yib ovqatlanmasliklarni keltirib chiqarishi mumkin. Mistik fibrozni darhol davolash juda muhimdir. Erta tashxis qo'yish va davolash hayot sifatini yaxshilash va kutilayotgan umrni uzaytirish uchun juda muhimdir.

AQShda har yili taxminan 1000 kishiga kistik fibroz tashxisi qo'yiladi.Garchi ushbu kasallikka chalingan odamlar kundalik parvarishni talab qilsalar ham, ular nisbatan normal hayot kechirishlari va ishlashlari yoki maktabga borishlari mumkin. So'nggi yillarda skrining sinovlari va davolash usullari yaxshilandi, shuning uchun kistik fibrozga chalingan ko'p odamlar 40 yoshdan 50 yoshgacha yashashi mumkin.

Kistik fibrozning belgilari qanday?

Kistik fibrozning belgilari odamning ahvoliga va vaziyatning og'irligiga qarab o'zgarishi mumkin. Kasallik belgilari paydo bo'lgan yosh ham farq qilishi mumkin. Semptomlar bolaligida paydo bo'lishi mumkin, ammo boshqa bolalar uchun alomatlar balog'at yoshidan keyin yoki hayotning oxirigacha boshlanmasligi mumkin. Vaqt o'tishi bilan kasallik bilan bog'liq alomatlar yaxshilanishi yoki yomonlashishi mumkin.

Kistik fibrozning dastlabki belgilaridan biri teriga kuchli sho'r ta'mdir. Kistik fibrozli bolalarning ota-onalari bolalarini o'pishda bu tuzni tatib ko'rishlarini ta'kidlashdi.

Mistik fibrozning boshqa belgilari quyidagi asoratlarni keltirib chiqaradi:

• o'pka
• oshqozon osti bezi
• jigar
• boshqa glandular organlar

Nafas olish muammolari

Kistik fibroz bilan bog'liq bo'lgan qalin, yopishqoq shilimshiq ko'pincha o'pkaga havo va havo o'tkazadigan yo'llarni to'sib qo'yadi. Bu quyidagi alomatlarga olib kelishi mumkin:

• xirillash
• qalin shilimshiq yoki balg'am chiqaradigan doimiy yo'tal
• nafas qisilishi, ayniqsa mashqlar paytida
• takroriy o'pka infektsiyalari
• to'ldirilgan burun
• to'ldirilgan sinuslar

Ovqat hazm qilish muammolari

G'ayritabiiy shilliq, shuningdek, oshqozon osti bezi tomonidan ishlab chiqarilgan fermentlarni ingichka ichakka olib boradigan kanallarni ulashi mumkin. Ovqat hazm qilish fermentlari bo'lmaganda, ichak oziq-ovqatdan kerakli ozuqalarni o'zlashtira olmaydi. Bu quyidagilarga olib kelishi mumkin:

• yog'li, hidli taburetlar
• ich qotishi
• ko'ngil aynish
• shishgan qorin
• ishtahani yo'qotish
• bolalarda og'ir vazn yo'qotish
• bolalarda kechiktirilgan o'sish

Kistik fibrozning sababi nima?

Tsistik fibroz "pufakchali fibrozis transmembran o'tkazuvchanligini tartibga solish" geni yoki CFTR geni deb ataladigan nuqson natijasida yuzaga keladi. Bu gen tanadagi hujayralar ichida va tashqarida suv va tuzning harakatlanishini boshqaradi. CFTR genining to'satdan mutatsiyasi yoki o'zgarishi sizning shilimshiqligingiz kutilgandan ko'ra quyuqroq va qattiqroq bo'ladi. Bu g'ayritabiiy shilimshiq tanadagi turli a'zolarda hosil bo'ladi, shu jumladan:

• ichaklar
• oshqozon osti bezi
• jigar
• o'pka

Shuningdek, teringizda tuz miqdorini oshiradi.

Ko'p turli xil nuqsonlar CFTR geniga ta'sir qilishi mumkin. Qusur turi kistik fibrozning zo'ravonligi bilan bog'liq. Buzilgan gen bolaga ota-onalaridan o'tadi. Kistik fibrozga ega bo'lish uchun bola har bir ota-onadan bitta nusxani meros qilib olishi kerak. Agar ular faqat genning bitta nusxasini meros qilib olishsa, ular kasallikni rivojlantirmaydi. Biroq, ular nuqsonli genni tashuvchisi bo'lishadi, ya'ni ular genni o'z farzandlariga topshirishlari mumkin.

Kistaning fibrozi xavfi kim?

Kistik fibroz Shimoliy Evropadagi kavkazliklar orasida eng keng tarqalgan. Biroq, bu barcha etnik guruhlarda uchraydi.

Oilaviy pufak fibrozisiga ega bo'lgan odamlar, shuningdek, bu irsiy kasallik bo'lganligi sababli yuqori xavfga ega.

Kistik fibroz qanday tashxis qilinadi?

Amerika Qo'shma Shtatlarida barcha yangi tug'ilgan chaqaloqlar kistik fibroz uchun tekshiruvdan o'tkaziladi. Kasallik belgilarini tekshirish uchun shifokorlar genetik test yoki qon testidan foydalanadilar. Genetika testi sizning chaqalog'ingizda CFTR geni borligini aniqlaydi. Qon tekshiruvi chaqaloqning oshqozon osti bezi va jigarining to'g'ri ishlashini aniqlaydi. Boshqa diagnostika sinovlari quyidagilarni o'z ichiga oladi:

Immunoreaktiv Trypsinogen (IRT) testi

Immunoreaktiv tripsinogen (IRT) testi yangi tug'ilgan chaqaloqning skrining sinovi bo'lib, u qondagi IRT deb nomlangan oqsilning g'ayritabiiy miqdorini tekshiradi. Yuqori darajadagi IRT kistik fibrozning belgisi bo'lishi mumkin. Ammo tashxisni tasdiqlash uchun qo'shimcha tekshirish talab etiladi.

Terli xlorid sinovi

Terli xlorid testi kistik fibrozni tashxislashda eng ko'p ishlatiladigan sinovdir. Terdagi tuzning ko'payishini tekshiradi. Sinov zaif elektr tokini qo'zg'aganda terini terga aylantiradigan kimyoviy vosita yordamida amalga oshiriladi. Ter ter yoki qog'ozga to'planadi va keyin tahlil qilinadi. Agar ter odatdagidan tuzli bo'lsa, kistik fibroz tashxisi qo'yiladi.

Balg'amni tekshirish

Balg'am sinovi paytida shifokor shilimshiq namunasini oladi. Namuna o'pka infektsiyasining mavjudligini tasdiqlashi mumkin. Shuningdek, u mavjud bo'lgan mikroblarning turlarini ko'rsatishi va qaysi antibiotiklarni davolash uchun eng mos kelishini aniqlashi mumkin.

Ko'krak qafasi

Ko'krak qafasi rentgenogrammasi o'pkada nafas olish yo'llarida blokirovka tufayli shish paydo bo'lishini aniqlashda foydalidir.

KT tekshiruvi

KT yordamida turli yo'nalishlarda olingan rentgen nurlarining kombinatsiyasi yordamida tananing batafsil tasvirlari yaratiladi. Ushbu tasvirlar sizning shifokoringizga jigar va oshqozon osti bezi kabi ichki tuzilmalarni ko'rishga imkon beradi, bu esa kist fibrozisidan kelib chiqadigan organlarning zararlanish darajasini aniqlashni osonlashtiradi.

O'pka funktsiyasini tekshirish (PFT)

O'pka funktsiyasi testlari (PFT) o'pkangiz to'g'ri ishlayotganligini aniqlaydi. Sinovlar havo qancha nafas olish yoki ekshalatsiyalanishini va o'pkaning kislorodni tananing qolgan qismiga etkazishini o'lchashga yordam beradi. Ushbu funktsiyalardagi har qanday anormallik kistik fibrozni ko'rsatishi mumkin.

Kistik fibroz qanday davolanadi?

Mistik fibrozning davosi bo'lmasa-da, simptomlarni engillashtiradigan va asoratlar xavfini kamaytiradigan turli xil davolanish usullari mavjud.

Dori vositalari

• O'pka infektsiyasidan xalos bo'lish va kelajakda boshqa infektsiyani oldini olish uchun antibiotiklar buyurilishi mumkin. Ular odatda suyuqlik, tabletka yoki kapsula shaklida beriladi. Og'irroq holatlarda, antibiotiklarni vena ichiga yoki tomir orqali yuborish mumkin.
• Mukusni yupqalashtiradigan dorilar shilimshiqni yupqa va kamroq yopishqoq qiladi. Shuningdek, ular shilliqqoni yo'talishga yordam beradi, shunda u o'pkadan chiqib ketadi. Bu o'pka funktsiyasini sezilarli darajada yaxshilaydi.
• Nosteroid yallig'lanishga qarshi dorilar (NSAID), masalan, ibuprofen va indometazin, kistik fibroz bilan bog'liq har qanday og'riq va isitmani kamaytirishga yordam beradi.
• Bronxodilatatorlar o'pkaga havo olib boradigan naychalar atrofidagi mushaklarni bo'shashtiradi, bu havo oqimini ko'paytirishga yordam beradi. Siz ushbu dorini inhaler yoki nebulizer orqali qabul qilishingiz mumkin.
• Ichak operatsiyasi - bu ichakning bir qismini olib tashlashni o'z ichiga oladigan shoshilinch operatsiya. Bu ichakdagi tiqilib qolishni engillashtirish uchun bajarilishi mumkin.
• Kistik fibroz ovqat hazm bo'lishiga xalaqit berishi va ozuqa moddalarining oziq-ovqatdan so'rilishini oldini oladi. Oziqlantirish uchun oziqlantiruvchi naycha burun orqali yoki jarrohlik yo'li bilan to'g'ridan-to'g'ri oshqozonga kiritilishi mumkin.
• O'pka transplantatsiyasi shikastlangan o'pkani olib tashlash va uni sog'lom o'g'liga, odatda, o'lgan donordan olib tashlashni o'z ichiga oladi. Jarrohlik pufagi fibroziga chalingan odamda jiddiy nafas olish muammolari bo'lganida zarur bo'lishi mumkin. Ba'zi hollarda ikkala o'pkani ham almashtirish kerak bo'lishi mumkin. Bu operatsiyadan keyin jiddiy asoratlarga, shu jumladan pnevmoniyaga olib kelishi mumkin.

Jarrohlik muolajalari

Ko'krak jismoniy terapiyasi

Ko'krak terapiyasi o'pkada qalin shilimshiqni bo'shashtirishga yordam beradi va bu yo'talishni osonlashtiradi. Odatda kuniga bir-to'rt marta bajariladi. Umumiy usul, boshni to'shakning chetiga qo'yib, qo'llarini ko'krakning yon tomonlariga urishdir. Shilliqni tozalash uchun mexanik vositalardan ham foydalanish mumkin. Bularga quyidagilar kiradi:

• ko'krakning yon tomonlarini qo'llari bilan qarsak chalish ta'sirini taqlid qiluvchi ko'krak qafasi
• ko'krak shilliq qavatini olib tashlashga yordam beradigan yuqori chastotada tebranadigan havo o'tkazmaydigan yelek

Uyda parvarish qilish

Kistik fibroz ichakning zarur oziq moddalarni oziq-ovqatga singdirishiga to'sqinlik qilishi mumkin. Agar sizda pufaksimon fibroz bo'lsa, sizga kasallikni yuqtiradigan odamlarga qaraganda kuniga 50 foiz ko'proq kaloriya kerak bo'ladi. Bundan tashqari, har bir ovqat bilan birga oshqozon osti bezi fermenti kapsulalarini olish kerak bo'lishi mumkin. Shifokoringiz antasidlarni, multivitaminlarni va tarkibida tolasi va tuzi yuqori bo'lgan dietani ham tavsiya qilishi mumkin.

Agar sizda kistik fibroz bo'lsa, quyidagilarni qilishingiz kerak.

• Ko'p suyuqlik iching, chunki ular o'pkadagi shilimshiqni yupqalashiga yordam beradi.
• Havo yo'llarida mukusni bo'shashiga yordam beradigan muntazam ravishda mashqlar qiling. Yurish, velosipedda suzish va suzish - bu eng yaxshi variant.
• Iloji bo'lsa, tutun, polen va mog'orlardan saqlaning. Ushbu tirnash xususiyati beruvchi moddalar simptomlarni yanada kuchaytirishi mumkin.
• Gripp va pnevmoniyaga qarshi emlashlarni muntazam ravishda olib boring.

Kistik fibrozli odamlar uchun uzoq muddatli Outlook nima?

Mistik fibrozga chalingan odamlarning dunyoqarashi, asosan, davolanishning yaxshilanishi tufayli sezilarli darajada yaxshilandi. Bugungi kunda ushbu kasallikka chalingan ko'p odamlar 40 yoshdan 50 yoshgacha yashaydilar va ba'zi holatlarda undan ham uzoqroq. Ammo pufak fibrozining davosi yo'q, shuning uchun vaqt o'tishi bilan o'pka funktsiyasi barqaror ravishda pasayadi. Olingan zarar o'pkaga jiddiy nafas olish va boshqa asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin.

Qanday qilib kistik fibrozni oldini olish mumkin?

Kistik fibrozning oldini olish mumkin emas. Ammo, kist fibrozisi bo'lgan yoki kasallik bilan qarindoshlari bo'lgan juftliklar uchun genetik test o'tkazish kerak. Genetika tekshiruvi har bir ota-onadan qon yoki tupurik namunalarini sinab ko'rish orqali bolaning mukovistsidoz xavfini aniqlashi mumkin. Agar siz homilador bo'lsangiz va chaqalog'ingizning xavfi haqida qayg'ursangiz, sizda ham sinovlar o'tkazilishi mumkin.