Irsiy sperotsitoz

Tarkib

• Irsiy sperotsitoz nima?
• Alomatlar
• Anemiya
• Sariqlik
• O't toshlari
• Bolalarda simptomlar
• Sabab
• Qanday tashxis qo'yilgan
• Asoratlar
• O't toshlari
• Kengaygan taloq
• Davolash usullari
• Uzoq muddatli istiqbol

Irsiy sperotsitoz nima?

Irsiy sperotsitoz (HS) bu sizning qizil qon hujayralaringiz membranasi deb ataladigan sirtning buzilishi. Bu sizning qizil qon hujayralaringizni ichkariga egilgan tekislangan disklar o'rniga shar shaklida shakllanishiga olib keladi. Sferik hujayralar oddiy qizil qon hujayralariga qaraganda kamroq moslashuvchan.

Sog'lom tanada taloq immunitet tizimining infektsiyalarga qarshi reaktsiyasini boshlaydi. Taloq bakteriyalarni va zararlangan hujayralarni qon oqimidan filtrlaydi. Ammo, sperotsitoz hujayralar shakli va qattiqligi tufayli qizil qon tanachalari sizning taloqingizdan o'tishni qiyinlashtiradi.

Qizil qon hujayralarining tartibsiz shakli taloqning tezroq parchalanishiga olib kelishi mumkin. Ushbu parchalanish jarayoni gemolitik anemiya deb ataladi. Oddiy qizil qon hujayralari 120 kungacha yashashi mumkin, ammo irsiy sperotsitozli qizil qon hujayralari 10 dan 30 kungacha yashashi mumkin.

Alomatlar

Irsiy sperotsitoz engildan og'irgacha o'zgarishi mumkin. Alomatlar kasallikning og'irligiga qarab o'zgaradi. HS bilan kasallangan odamlarning aksariyati o'rtacha kasallikka ega. Yengil HS kasalligi bo'lgan odamlar bu kasallik haqida xabardor bo'lmasliklari mumkin.

Anemiya

Sferotsitoz sizning qizil qon hujayralaringiz sog'lom hujayralarga qaraganda tezroq parchalanishiga olib keladi, bu esa kamqonlikka olib kelishi mumkin. Agar sperotsitoz anemiyaga olib keladigan bo'lsa, unda siz odatdagidan pastroq ko'rinishingiz mumkin. Irsiy sperotsitozdan kelib chiqadigan kamqonlikning boshqa umumiy simptomlari quyidagilardan iborat bo'lishi mumkin.

• charchoq
• nafas qisilishi
• asabiylashish
• bosh aylanishi yoki yengillik
• yurak urish tezligi oshdi
• bosh og'rig'i
• yurak urishi
• sariqlik

Sariqlik

Qon hujayrasi parchalanganida bilirubin pigmenti chiqariladi. Agar sizning qizil qon tanachalaringiz juda tez parchalanib ketsa, bu sizning qon oqimingizda juda ko'p bilirubinga olib keladi. Bilirubinning ortiqcha bo'lishi sariqlikni keltirib chiqarishi mumkin. Sariqlik terining sarg'ish yoki bronza rangga aylanishiga olib keladi. Ko'zlarning oqlari ham sarg'ayishi mumkin.

O't toshlari

Haddan tashqari bilirubin o't pufagiga olib kelishi mumkin, bu sizning safroingizda ortiqcha bilirubin to'planib qolganda o't pufagingizda paydo bo'lishi mumkin. O't pufagida toshmalar paydo bo'lishiga olib keladigan alomatlar bo'lmasligi mumkin. Semptomlar o'z ichiga olishi mumkin:

• yuqori o'ng qorindagi yoki ko'kragingiz ostidagi to'satdan og'riq
• o'ng elkangizdagi to'satdan og'riq
• ishtahaning pasayishi
• ko'ngil aynish
• qusish
• isitma
• sariqlik

Bolalarda simptomlar

Chaqaloqlarda sperotsitozning bir oz farqli belgilari paydo bo'lishi mumkin. Sariqlik - bu anemiya emas, balki yangi tug'ilgan chaqaloqlarda eng ko'p uchraydigan alomat, ayniqsa hayotning birinchi haftasida. Agar chaqalog'ingizni ko'rsangiz, bolangizning pediatriga qo'ng'iroq qiling:

• ko'zlar yoki terining sarg'ayishi bor
• bezovta qiluvchi yoki asabiy
• ovqatlantirishda qiynalmoqda
• juda ko'p uxlaydi
• kuniga kamida oltita nam taglik ishlab chiqaradi

HS bilan og'rigan ayrim bolalarda balog'atga etishishni kechiktirish mumkin. Umuman olganda, irsiy sperotsitozda eng ko'p uchraydigan topilmalar anemiya, sariqlik va kengaygan taloqdir.

Sabab

Irsiy sperotsitoz irsiy nuqson tufayli yuzaga keladi. Agar sizda ushbu buzuqlik haqida oilaviy tarixingiz bo'lsa, uni rivojlantirmaslik ehtimolligi yo'q odamga qaraganda yuqori. Har qanday irq odamlari irsiy sperotsitozga ega bo'lishi mumkin, ammo bu Shimoliy Evropa naslidagi odamlarda eng ko'p uchraydi.

Qanday tashxis qo'yilgan

HS ko'pincha bolalik yoki erta balog'atga etishmovchilikda tashxis qilinadi. 4 ta holatdan 3 tasida ahvoli to'g'risida oila tarixi qayd etilgan. Shifokor sizning alomatlaringiz haqida so'raydi. Shuningdek, ular sizning oilangiz va tibbiy tarixingiz haqida bilishni xohlashadi.

Shifokoringiz jismoniy tekshiruvdan o'tadi. Ular kengaygan taloqni tekshiradilar, bu odatda qorinning turli mintaqalarini paypaslash orqali amalga oshiriladi.

Ehtimol, shifokoringiz tahlil qilish uchun qoningizni tortib olishlari mumkin. To'liq qonni tekshirish testi sizning barcha qon hujayralaringizni va qizil qon hujayralaringiz hajmini tekshiradi. Boshqa turdagi qon tahlillari ham foydali bo'lishi mumkin. Masalan, qoningizni mikroskop ostida ko'rish shifokorga sizning hujayralaringiz shaklini ko'rishga imkon beradi, bu sizning buzuqligingiz borligini aniqlashga yordam beradi.

Shifokor bilirubin darajasini tekshiradigan testlarni buyurishi mumkin.

Asoratlar

O't toshlari

O't toshlari irsiy sperotsitozda keng tarqalgan. Ba'zi tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, HS bilan kasallangan odamlarning yarmigacha, 10 yoshdan 30 yoshgacha o't pufagi toshlari paydo bo'ladi. O't toshlari, o't pufagingiz ichida hosil bo'ladigan tosh, toshga o'xshash konlardir. Ular kattaligi va soni bo'yicha juda katta. O't pufagi yo'llarini to'sib qo'yganda, ular kuchli qorin og'rig'iga, sariqlik, ko'ngil aynishi va qusishga olib kelishi mumkin.

O't pufagi bilan og'rigan odamlarga o't pufagini jarrohlik yo'li bilan olib tashlash tavsiya etiladi.

Kengaygan taloq

Kengaygan taloq HSda ham keng tarqalgan. Dalakni olib tashlash uchun splenektomiya yoki protsedura HS belgilarini bartaraf qilishi mumkin, ammo bu boshqa asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin.

Dalak immunitet tizimida muhim rol o'ynaydi, shuning uchun uni olib tashlash ma'lum infektsiyalar xavfini oshiradi. Ushbu xavfni kamaytirishga yordam berish uchun sizning shifokoringiz sizning taloqingizni olib tashlashdan oldin sizga ma'lum emlashlarni buyuradi (Hib, pnevmokokk va meningokokkli emlovlar).

Ba'zi tadqiqotlar infektsiya xavfini kamaytirish uchun taloqning faqat bir qismini olib tashlashni ko'rib chiqdilar. Bu ayniqsa bolalarda foydali bo'lishi mumkin.

Dalak olib tashlanganidan so'ng, shifokor har kuni og'iz orqali qabul qiladigan profilaktik antibiotiklarni buyuradi. Antibiotiklar infektsiyangiz xavfini kamaytirishga yordam beradi.

Davolash usullari

HS ga davo yo'q, ammo uni davolash mumkin. Alomatlaringizning jiddiyligi qaysi davolanish kursini aniqlaydi. Tanlovlar quyidagilardan iborat:

Jarrohlik: O'rta yoki og'ir kasalliklarda taloqni olib tashlash irsiy sperotsitoz natijasida kelib chiqadigan umumiy asoratlarni oldini oladi. Sizning qizil qon tanachalaringiz hali ham sharsimon shaklga ega bo'ladi, ammo ular uzoq umr ko'rishadi. Dalakni olib tashlash ham o't pufagining oldini olishi mumkin.

Bunday holatda bo'lgan har bir kishi taloqni olib tashlashi shart emas. Ba'zi engil holatlar jarrohlik qilmasdan davolanishi mumkin. Shifokoringiz kamroq invaziv choralar sizga mos keladi deb o'ylashi mumkin. Masalan, 5 yoshdan kichik bolalar uchun jarrohlik tavsiya etilmaydi.

Vitaminlar: Foliy kislotasi, B vitamini, odatda, HS bilan kasallangan har bir kishi uchun tavsiya etiladi. Bu sizga yangi qizil qon hujayralarini yaratishga yordam beradi. Og'iz bo'shlig'idagi foliy kislotasining sutkalik dozasi yosh bolalar va GS kasalligi engil bo'lgan odamlar uchun asosiy davolash usuli hisoblanadi.

Transfüzyon: Agar sizda og'ir anemiya bo'lsa, sizga qizil qon tanachalarini quyish kerak bo'lishi mumkin.

Yorug'lik terapiyasi: Shifokor chaqaloqlardagi og'ir sariqlik uchun fototerapiya deb ataladigan engil terapiyadan foydalanishi mumkin.

Emlash: Muntazam va tavsiya etilgan emlashlar infektsiyani asoratini oldini olish uchun ham muhimdir. Yuqumli kasalliklar HS bilan kasallangan odamlarda qizil qon hujayralarini yo'q qilishga olib kelishi mumkin.

Uzoq muddatli istiqbol

Shifokor kasallikning og'irligiga qarab siz uchun davolash rejasini tuzadi. Agar siz taloqni olib tashlasangiz, siz infektsiyalarga ko'proq moyil bo'lasiz. Jarrohlik amaliyotidan keyin sizga umrbod profilaktik antibiotiklar kerak bo'ladi.

Agar sizda engil HS bo'lsa, ko'rsatmalarga muvofiq qo'shimchalarni olish kerak. Shifokorning ahvoli yaxshi ekanligiga ishonch hosil qilish uchun muntazam ravishda shifokor bilan uchrashib turishingiz kerak.