Mukopolisaxaridlar

Mukopolisakkaridlar - bu tanada, ko'pincha shilliq va bo'g'im atrofidagi suyuqlikda joylashgan shakar molekulalarining uzun zanjirlari. Ular ko'proq glikozaminoglikanlar deb ataladi.

Organizm mukopolisakkaridlarni parchalay olmasa, mukopolisaxaridozlar (MPS) deb ataladigan holat yuzaga keladi. MPS metabolizmning irsiy kasalliklari guruhiga ishora qiladi. MPS bilan kasallangan odamlarda shakar molekulalari zanjirlarini parchalash uchun zarur bo'lgan yoki etarli miqdordagi modda (ferment) yo'q.

MPS shakllariga quyidagilar kiradi:

• MPS I (Hurler sindromi; Hurler-Scheie sindromi; Scheie sindromi)
• MPS II (Hunter sindromi)
• MPS III (Sanfilippo sindromi)
• MPS IV (Morquio sindromi)

Glikozaminoglikanlar; GAG

Kumar V, Abbos AK, Aster JK. Genetik kasalliklar. In: Kumar V, Abbos AK, Aster JC, nashr. Robbins va Kotran kasalliklarining patologik asoslari. 9-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier Sonders; 2015 yil: 5-bob.

Pyerits RE. Birlashtiruvchi to'qimalarning irsiy kasalliklari. In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 26-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 244-bob.

Spranger JW. Mukopolisaxaridozlar. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatriya bo'yicha Nelson darsligi. 21-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 107-bob.