Epidermolizning buqasi

Epidermoliz bullosa (EB) - bu kichik jarohatlardan so'ng teri pufakchalari paydo bo'ladigan kasalliklar guruhidir. Bu oilalarda o'tkaziladi.

RaIning to'rtta asosiy turi mavjud. Ular:

• Distrofik epidermoliz bulosa
• Epidermolysis bullosa simplex
• Bullosa gemidesmosomal epidermoliz
• Birgalikda epidermoliz bulosa

Boshqa bir kam uchraydigan EB turi epidermolizis bullosa acquisita deb ataladi. Ushbu shakl tug'ilgandan keyin rivojlanadi. Bu otoimmun kasallik, ya'ni tananing o'ziga hujum qilishini anglatadi.

EB kichikdan o'limga qadar o'zgarishi mumkin. Kichkina shakli terining pufakchasini keltirib chiqaradi. O'lim shakli boshqa organlarga ta'sir qiladi. Ushbu holatning aksariyat turlari tug'ilishdan yoki ko'p o'tmay boshlanadi. Odamning EB turini aniqlab olish qiyin bo'lishi mumkin, ammo hozirda ko'pchilik uchun o'ziga xos genetik belgilar mavjud.

Oila tarixi xavf omilidir. Agar ota-onada bunday holat bo'lsa, xavf yanada yuqori bo'ladi.

EB shakliga qarab, alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Alopesiya (soch to'kilishi)
• Ko'z va burun atrofidagi pufakchalar
• Og'iz va tomoq ichidagi pufakchalar, ovqatlanishda muammolarga olib keladi yoki yutish qiyinlashadi
• Engil shikastlanish yoki harorat o'zgarishi natijasida teridagi pufakchalar, ayniqsa oyoqlar
• Tug'ilganda mavjud bo'lgan qabariq
• Tish chirishi kabi tish muammolari
• Xirillagan yig'lash, yo'tal yoki boshqa nafas olish muammolari
• Oldindan jarohatlangan teridagi mayda oq zarbalar
• Tirnoqlarning yo'qolishi yoki deformatsiyalangan mixlar

Tibbiy yordam ko'rsatuvchi provayderingiz EBni aniqlash uchun teringizga qaraydi.

Tashxisni tasdiqlash uchun ishlatiladigan testlarga quyidagilar kiradi.

• Genetik sinov
• Teri biopsiyasi
• Mikroskop ostida teri namunalarini maxsus sinovlari

EB shaklini aniqlash uchun teri testlaridan foydalanish mumkin.

Boshqa testlarga quyidagilar kiradi:

• Anemiya uchun qon tekshiruvi
• Yaralar yomon davolanayotgan bo'lsa, bakterial infektsiyani tekshirish madaniyati
• Agar alomatlar yutish bilan bog'liq muammolarni o'z ichiga olsa, yuqori endoskopiya yoki yuqori GI seriyali

EB bo'lgan yoki bo'lishi mumkin bo'lgan chaqaloq uchun o'sish tez-tez tekshiriladi.

Davolashning maqsadi pufakchalar paydo bo'lishining oldini olish va asoratlardan saqlanishdir. Boshqa davolanish bu holat qanchalik yomonligiga bog'liq bo'ladi.

Uyga g'amxo'rlik

Uyda ushbu ko'rsatmalarga amal qiling:

• Yuqumli kasalliklarning oldini olish uchun teringizga yaxshi g'amxo'rlik qiling.
• Ko'pikli joylar qobiq yoki xom bo'lib qolsa, provayderingizning maslahatiga amal qiling. Sizga doimiy ravishda girdobli terapiya va yaraga o'xshash joylarga antibiotik moylarini surtish kerak bo'lishi mumkin. Sizning provayderingiz sizga bint yoki kiyinish kerakmi yoki yo'qligini, agar kerak bo'lsa, qaysi turdan foydalanishni sizga xabar beradi.
• Yutish bilan bog'liq muammolar mavjud bo'lsa, sizga qisqa vaqt oralig'ida steroid dorilarni qo'llash kerak bo'lishi mumkin. Agar og'izda yoki tomoqda kandida (xamirturush) infektsiyasi bo'lsa, sizga dori ichish kerak bo'lishi mumkin.
• Og'zingizdagi sog'liqqa ehtiyot bo'ling va muntazam ravishda stomatologik tekshiruvlardan o'ting. EB bilan kasallangan odamlarni davolash tajribasiga ega bo'lgan stomatologga murojaat qilish yaxshiroqdir.
• Sog'lom ovqatlanishni iste'mol qiling. Terida juda ko'p jarohatlar bo'lganida, terining davolanishiga yordam beradigan qo'shimcha kaloriya va oqsil kerak bo'lishi mumkin. Og'zingizda yaralar bo'lsa, yumshoq ovqatlarni tanlang va yong'oq, chip va boshqa xiralashgan ovqatlardan saqlaning. Diyetolog sizga dietada yordam berishi mumkin.
• Fizioterapevt sizning bo'g'inlaringiz va mushaklaringizni harakatga keltirishga yordam beradigan mashqlarni bajaring.

Jarrohlik

Ushbu holatni davolash bo'yicha jarrohlik operatsiyalari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Yaralar chuqur bo'lgan joylarda terini payvand qilish
• Agar torayish bo'lsa qizilo'ngachning kengayishi (kengayishi)
• Qo'l deformatsiyasini tiklash
• Rivojlanayotgan har qanday skuamoz hujayrali karsinomani (teri saratonining bir turi) olib tashlash

BOShQA DAVOLASH

Ushbu holatni davolashning boshqa usullari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Immunitet tizimini bostiradigan dorilar ushbu holatning otoimmun shakli uchun ishlatilishi mumkin.
• Protein va gen terapiyasi va interferon preparatidan foydalanish o'rganilmoqda.

Dunyoqarash kasallikning og'irligiga bog'liq.

Pufakchali joylarni yuqtirish odatiy holdir.

EBning engil shakllari yoshga qarab yaxshilanadi. EBning o'ta jiddiy shakllari o'lim darajasi juda yuqori.

Og'ir shakllarda pufakchalar paydo bo'lishidan keyin chandiq paydo bo'lishi mumkin:

• Kontraktura deformatsiyalari (masalan, barmoqlar, tirsaklar va tizzalarda) va boshqa deformatsiyalar
• Og'iz va qizilo'ngach ta'sir qilsa, yutish muammolari
• Birlashtirilgan barmoqlar va oyoq barmoqlari
• Chandiq paydo bo'lishidan cheklangan harakatlanish

Ushbu asoratlar paydo bo'lishi mumkin:

• Anemiya
• Vaziyatning og'ir shakllari uchun qisqartirilgan umr
• Qizilo'ngachning torayishi
• Ko'z bilan bog'liq muammolar, shu jumladan ko'rlik
• Yuqtirish, shu jumladan sepsis (qon yoki to'qimalarda yuqish)
• Qo'l va oyoqlarda funktsiyalarni yo'qotish
• Muskul distrofiyasi
• Periodontal kasallik
• Ovqatlanish qiyinlishuvi natijasida kelib chiqqan og'ir ovqatlanish, bu muvaffaqiyatsizlikka olib keladi
• Skuamoz hujayrali teri saratoni

Tug'ilgandan ko'p o'tmay bolangizda pufakchalar bo'lsa, provayderingizga qo'ng'iroq qiling. Agar sizning oilangizda EB kasalligi bo'lsa va farzand ko'rishni rejalashtirmoqchi bo'lsangiz, genetik maslahat berishni xohlashingiz mumkin.

Epidermolizning har qanday shaklidagi oilaviy tarixga ega bo'lgan kelajakdagi ota-onalar uchun genetik maslahat tavsiya etiladi.

Homiladorlik paytida bolani tekshirish uchun chorionik villus namunasi deb nomlangan testdan foydalanish mumkin. EB bilan bolani tug'ilish xavfi yuqori bo'lgan juftliklar uchun test homiladorlikning 8-10 xaftaligidayoq o'tkazilishi mumkin. Provayderingiz bilan suhbatlashing.

Terining shikastlanishiga va pufakchalarga yo'l qo'ymaslik uchun tirsaklar, tizzalar, oyoq Bilagi zo'r va dumba singari jarohatlarga moyil bo'lgan joylarga yostiq kiyib oling. Sport bilan aloqa qilishdan saqlaning.

Agar sizda EB akvitasi bo'lsa va steroidlarda 1 oydan ortiq bo'lsa, sizga kaltsiy va D vitamini qo'shimchalari kerak bo'lishi mumkin. Ushbu qo'shimchalar osteoporozning oldini olishga yordam beradi (suyaklarning ingichkalashi).

EB; Birgalikda epidermoliz bulosa; Distrofik epidermoliz bulosa; Hemidesmosomal epidermoliz bulosa; Weber-Cockayne sindromi; Epidermolysis bullosa simplex

• Epidermoliz bulosa, dominant distrofik
• Epidermoliz bulosa, distrofik

Denyer J, Pillay E, Klapham J. Epidermoliz Bullosa terisini va yaralarni parvarish qilish bo'yicha eng yaxshi qo'llanma: Xalqaro konsensus. London, Buyuk Britaniya: Wounds International; 2017 yil.

Fine, J-D, Mellerio JE. In: Boloniya JL, Schaffer QK, Cerroni L, nashr. Dermatologiya. 4-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier Sonders; 2018 yil: 32-bob.

Habif TP. Vezikulyar va bullyusli kasalliklar. In: Habif TP, ed. Klinik dermatologiya. 6-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2016 yil: 16-bob.