Gigantizm

Gigantizm - bu bolalik davrida o'sish gormoni (GH) ko'pligi sababli g'ayritabiiy o'sish.

Gigantizm juda kam uchraydi. GHni ko'p miqdorda chiqarilishining eng keng tarqalgan sababi bu gipofiz bezining saraton bo'lmagan (benign) o'smasi. Boshqa sabablarga quyidagilar kiradi:

• Teri rangiga ta'sir qiluvchi genetik kasallik (pigmentatsiya) va terining, yurakning va endokrin (gormon) tizimining yaxshi o'smalarini keltirib chiqaradi (Karni kompleksi)
• Suyaklar va terining pigmentatsiyasiga ta'sir qiluvchi genetik kasallik (Makkun-Olbrayt sindromi)
• Ichki sekretsiya bezlarining bir yoki bir nechtasi haddan tashqari faol bo'lgan yoki o'sma hosil qiladigan genetik kasallik (ko'p sonli endokrin neoplaziya 1 yoki 4 tip)
• Gipofiz shishi hosil qiluvchi genetik kasallik
• Miya va umurtqa pog'onasi nervlarida o'smalar hosil bo'ladigan kasallik (neyrofibromatoz)

Agar ortiqcha GH suyaklarning normal o'sishi to'xtaganidan keyin (balog'at yoshi tugaganidan) keyin paydo bo'lsa, bu holat akromegaliya deb nomlanadi.

Bolaning bo'yi o'sadi, shuningdek mushaklar va organlarda. Ushbu haddan tashqari o'sish bolani o'z yoshi uchun juda katta qiladi.

Boshqa alomatlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Balog'at yoshi kechiktirildi
• Ikki marta ko'rish yoki yon (periferik) ko'rish bilan bog'liq qiyinchilik
• Juda taniqli peshona (frontal bossing) va taniqli jag '
• Tishlar orasidagi bo'shliqlar
• Bosh og'rig'i
• Terlashning ko'payishi
• Noqonuniy davrlar (hayz ko'rish)
• Qo'shish og'rig'i
• Qalin barmoqlar va oyoq barmoqlari bilan katta qo'llar va oyoqlar
• Ona sutining chiqarilishi
• Uyqu muammolari
• Yuz xususiyatlarining qalinlashishi
• Zaiflik
• Ovoz o'zgaradi

Tibbiy yordam ko'rsatuvchi jismoniy tekshiruv o'tkazadi va bolaning alomatlari haqida so'raydi.

Buyurtma berilishi mumkin bo'lgan laboratoriya testlariga quyidagilar kiradi.

• Kortizol
• Estradiol (qizlar)
• GHni to'xtatish testi
• Prolaktin
• Insulinga o'xshash o'sish omili-I
• Testosteron (o'g'il bolalar)
• Qalqonsimon bez gormoni

Gipofiz o'simtasini tekshirish uchun tasvirni tekshirish testlari, masalan, boshni KT yoki MRI skanerlashi ham buyurilishi mumkin.

Gipofiz shishi uchun jarrohlik ko'plab holatlarni davolashi mumkin.

Jarrohlik o'smani to'liq olib tashlay olmasa, GH chiqarilishini blokirovka qilish yoki kamaytirish yoki GHning maqsadli to'qimalarga etib borishini oldini olish uchun dorilar ishlatiladi.

Ba'zida jarrohlikdan so'ng o'smaning hajmini kamaytirish uchun radiatsiya bilan davolash qo'llaniladi.

Gipofiz jarrohligi odatda GH ishlab chiqarishni cheklashda muvaffaqiyatli bo'ladi.

Erta davolanish GH me'yoridan ortiqcha bo'lgan ko'plab o'zgarishlarni bekor qilishi mumkin.

Jarrohlik va radiatsiya bilan davolash boshqa gipofiz gormonlarining past darajasiga olib kelishi mumkin. Bu quyidagi holatlardan birini keltirib chiqarishi mumkin:

• Buyrak usti etishmovchiligi (buyrak usti bezlari o'zlarining gormonlarini etarli darajada ishlab chiqarmaydi)
• Diabetes insipidus (haddan tashqari chanqoqlik va haddan tashqari siyish; kamdan-kam hollarda)
• Gipogonadizm (tananing jinsiy bezlarida gormonlar kam yoki umuman hosil bo'lmaydi)
• Gipotireoz (qalqonsimon bezda qalqonsimon bez gormoni yetarli emas)

Farzandingiz haddan tashqari o'sish belgilariga ega bo'lsa, provayderingizga qo'ng'iroq qiling.

Gigantizmning oldini olish mumkin emas. Erta davolash kasallikning kuchayib ketishining oldini oladi va asoratlarni oldini olishga yordam beradi.

Gipofiz giganti; O'sish gormonining ortiqcha ishlab chiqarilishi; O'sish gormoni - ortiqcha ishlab chiqarish

• Ichki sekretsiya bezlari

Katznelson L, ER Jr qonunlari, Melmed S va boshqalar; Endokrin jamiyati. Akromegali: endokrin jamiyatning klinik qo'llanmasi. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Akromegali. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM va boshqalar, eds. Endokrinologiya: kattalar va pediatriya. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier Sonders; 2016 yil: 12-bob.