Gipoplastik chap yurak sindromi

Gipoplastik chap yurak sindromi yurakning chap qismining qismlari (mitral qopqoq, chap qorincha, aorta qopqog'i va aorta) to'liq rivojlanmaganida paydo bo'ladi. Vaziyat tug'ilish paytida mavjud (tug'ma).

Gipoplastik chap yurak - bu tug'ma yurak kasalliklarining kam uchraydigan turi. Bu ayollarga qaraganda erkaklarda ko'proq uchraydi.

Ko'pgina tug'ma yurak nuqsonlarida bo'lgani kabi, ma'lum bir sabab yo'q. Chap yurak sindromi gipoplastikasi bo'lgan chaqaloqlarning taxminan 10 foizida boshqa tug'ma nuqsonlar mavjud. Shuningdek, u Turner sindromi, Jacobsen sindromi, trisomiya 13 va 18 kabi ba'zi genetik kasalliklar bilan bog'liq.

Chap qorincha va boshqa tuzilmalar to'g'ri o'smasa, muammo tug'ilishdan oldin rivojlanadi, shu jumladan:

• Aorta (chap qorinchadan butun tanaga kislorodga boy qonni olib boruvchi qon tomir)
• Qorinchaga kirish va chiqish
• Mitral va aorta qopqoqlari

Bu chap qorincha va aortaning kam rivojlanganligiga yoki gipoplastikaga olib keladi. Ko'pgina hollarda chap qorincha va aorta odatdagidan ancha kichikroq.

Bunday kasallikka chalingan chaqaloqlarda yurakning chap tomoni tanaga etarlicha qon yubora olmaydi. Natijada, yurakning o'ng tomoni ham o'pka, ham tana uchun qon aylanishini saqlab turishi kerak. O'ng qorincha bir muddat ham o'pkada, ham tanada qon aylanishini ushlab turishi mumkin, ammo bu qo'shimcha ish yuki oxir-oqibat yurakning o'ng tomoni ishdan chiqishiga olib keladi.

Yashashning yagona imkoniyati - yurakning o'ng va chap tomoni yoki tomirlar va o'pka arteriyalari (qonni o'pkaga olib boradigan tomirlar) o'rtasidagi bog'liqlik. Chaqaloqlar odatda quyidagi ikkita bog'lanish bilan tug'iladi:

• Foramen ovale (o'ng va chap atrium orasidagi teshik)
• Ductus arteriosus (aortani o'pka arteriyasi bilan bog'laydigan kichik qon tomir)

Ushbu ikkala bog'lanish odatda tug'ilishdan bir necha kun o'tgach o'z-o'zidan yopiladi.

Chap yurak sindromi gipoplastikasi bo'lgan bolalarda o'pka arteriyasi orqali yurakning o'ng tomonini tark etgan qon arteriosus kanal orqali aortaga boradi. Bu qonning tanaga tushishining yagona usuli. Agar gipoplastik chap yurak sindromi bo'lgan bolada ductus arteriosusni yopishga ruxsat berilsa, bola tezda o'lishi mumkin, chunki tanaga qon quyilmaydi. Chap yurak sindromi gipoplastikasi ma'lum bo'lgan bolalar odatda arteriya kanalini ushlab turish uchun dori vositasida boshlaydilar.

Chap yurakdan oqim yo'qligi yoki umuman yo'qligi sababli, o'pkadan yurakka qaytib keladigan qon foramen ovale yoki atrial septal defekt orqali o'tishi kerak (yurakning chap va o'ng qismidagi yig'uvchi kameralarni birlashtiruvchi teshik) yurakning o'ng tomoniga qaytib. Agar foramen ovale bo'lmasa yoki u juda kichik bo'lsa, bola o'lishi mumkin. Ushbu muammoga duch kelgan chaqaloqlarda jarrohlik yo'li bilan yoki ingichka, egiluvchan naycha yordamida (yurak kateterizatsiyasi) atriyalari orasidagi teshik ochiladi.

Dastlab chap yurak gipoplastikasi bo'lgan yangi tug'ilgan chaqaloq normal ko'rinishi mumkin. Semptomlar hayotning dastlabki bir necha soatlarida paydo bo'lishi mumkin, ammo simptomlarni rivojlantirish uchun bir necha kun kerak bo'lishi mumkin. Ushbu alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Moviy (siyanoz) yoki terining yomon rangi
• Sovuq qo'llar va oyoqlar (ekstremitalar)
• Letargiya
• Yomon puls
• Yomon emish va boqish
• Yurak urishi
• Tez nafas olish
• Nafas qisilishi

Sog'lom yangi tug'ilgan chaqaloqlarda qo'llar va oyoqlardagi mavimsi rang sovuqqa javobdir (bu reaktsiya periferik siyanoz deb ataladi).

Ko'krak yoki qorin, lablar va tilda mavimsi rang g'ayritabiiy (markaziy siyanoz deb ataladi). Bu qonda kislorod etarli emasligidan dalolat beradi. Yig'laganda markaziy siyanoz tez-tez ko'payadi.

Jismoniy tekshiruvda yurak etishmovchiligining alomatlari bo'lishi mumkin:

• Oddiy yurak urish tezligidan tezroq
• Letargiya
• Jigar kengayishi
• Tez nafas olish

Bundan tashqari, turli joylarda (bilak, mozor va boshqalar) puls juda zaif bo'lishi mumkin. Ko'krakni tinglashda ko'pincha (lekin har doim ham) g'ayritabiiy yurak tovushlari mavjud.

Sinovlarga quyidagilar kirishi mumkin:

• Yurak kateterizatsiyasi
• EKG (elektrokardiogramma)
• Ekokardiyogram
• Ko'krak qafasi rentgenogrammasi

Gipoplastik chap yurak tashxisi qo'yilgach, chaqaloq neonatal intensiv terapiya bo'limiga yotqiziladi. Bolani nafas olishiga yordam beradigan nafas olish apparati (ventilyator) kerak bo'lishi mumkin. Prostaglandin E1 deb nomlanuvchi dori arteriosus duktusini ochiq holda tanada qon aylanishini ta'minlash uchun ishlatiladi.

Ushbu choralar muammoni hal qilmaydi. Vaziyat har doim operatsiyani talab qiladi.

Norvud operatsiyasi deb nomlangan birinchi operatsiya chaqaloq hayotining birinchi kunlarida sodir bo'ladi. Norvud protsedurasi yangi aorta qurishdan iborat:

• O'pka qopqog'i va arteriya yordamida
• Gipoplastik eski aorta va koronar arteriyalarni yangi aortaga ulash
• Atrium (atrial septum) orasidagi devorni olib tashlash
• O'pkada qon oqimini ushlab turish uchun o'ng qorinchadan yoki tana bo'ylab arteriyadan o'pka arteriyasiga sun'iy bog'lanishni (shunt deb ataladi)

Norwood protsedurasining Sano protsedurasi deb nomlangan o'zgarishi ishlatilishi mumkin. Ushbu protsedura o'ng qorinchani o'pka arteriyasi bilan bog'lashni hosil qiladi.

Keyinchalik, ko'p hollarda chaqaloq uyiga ketadi. Bola kundalik dori-darmonlarni qabul qilishi va pediatrik kardiolog tomonidan diqqat bilan kuzatilishi kerak, u operatsiyaning ikkinchi bosqichi qachon amalga oshirilishini aniqlaydi.

Amaliyotning II bosqichi Glenn shunt yoki hemi-Fontan protsedurasi deb ataladi. U shuningdek kavopulmoner shunt deb ham ataladi. Ushbu protsedura kislorod olish uchun ko'k qonni tananing yuqori yarmidan (yuqori vena kava) to'g'ridan-to'g'ri o'pkaga (o'pka arteriyalari) qon tomirlariga bog'laydi. Operatsiya ko'pincha bola 4 oydan 6 oygacha bo'lganida amalga oshiriladi.

I va II bosqichlarda bola hali ham bir oz ko'k rangda (siyanotik) ko'rinishi mumkin.

III bosqich, yakuniy bosqich Fontan protsedurasi deb ataladi. Tanadan ko'k qonni olib keladigan tomirlarning qolgan qismi (pastki vena kava) to'g'ridan-to'g'ri o'pkaga qon tomirlari bilan bog'lanadi. Hozir o'ng qorincha nafaqat tanaga nasos kamerasi bo'lib xizmat qiladi (endi o'pka va tanada emas). Ushbu operatsiya odatda chaqaloq 18 oylikdan 4 yoshgacha bo'lganida amalga oshiriladi. Ushbu yakuniy bosqichdan so'ng bola endi siyanotik emas va qonda normal kislorod darajasiga ega.

Agar aritmiya yoki Fontan protsedurasining boshqa asoratlarini boshqarish qiyin bo'lsa, ba'zi odamlar 20-30 yoshlarida ko'proq operatsiyalarga muhtoj bo'lishi mumkin.

Ba'zi shifokorlar yurak transplantatsiyasini 3 bosqichli operatsiyaga muqobil deb bilishadi. Ammo kichkintoylar uchun hadya qilingan qalblar kam.

Agar davolanmasa, chap gipoplastik yurak sindromi o'limga olib keladi. Jarrohlik texnikasi va operatsiyadan keyingi parvarish yaxshilanishi bilan bosqichma-bosqich ta'mirlash uchun omon qolish darajasi o'sishda davom etmoqda. Birinchi bosqichdan keyin omon qolish 75% dan ortiq. Birinchi yildan omon qolgan bolalar uzoq muddatli omon qolish uchun juda yaxshi imkoniyatga ega.

Operatsiyadan keyin bolaning natijasi o'ng qorinchaning kattaligi va ishlashiga bog'liq.

Asoratlarga quyidagilar kiradi:

• Sun'iy shuntning bloklanishi
• Qon tomirlari yoki o'pka emboliyasiga olib kelishi mumkin bo'lgan qon pıhtıları
• Uzoq muddatli (surunkali) diareya (oqsil yo'qotadigan enteropatiya deb ataladigan kasallikdan)
• Qorin bo'shlig'idagi suyuqlik (astsit) va o'pkada (plevral effuziya)
• Yurak etishmovchiligi
• Noto'g'ri, tez yurak ritmlari (aritmiyalar)
• Qon tomirlari va boshqa asab tizimining asoratlari
• Nevrologik buzilish
• To'satdan o'lim

Agar chaqalog'ingiz zudlik bilan tibbiy yordam ko'rsatuvchi bilan bog'laning:

• Kam yeydi (ovqatlanish kamayadi)
• Moviy (siyanotik) teriga ega
• Nafas olish tartibida yangi o'zgarishlar mavjud

Gipoplastik chap yurak sindromining oldini olishning ma'lum bir usuli yo'q. Ko'pgina tug'ma kasalliklarda bo'lgani kabi, gipoplastik chap yurak sindromining sabablari ham noaniq bo'lib, onaning kasalligi yoki xulq-atvori bilan bog'liq emas.

HLHS; Tug'ma yurak - gipoplastik chap yurak; Siyanotik yurak kasalligi - gipoplastik chap yurak

• Yurak - o'rtasi orqali bo'limi
• Yurak - old ko'rinish
• Gipoplastik chap yurak sindromi

Fraser CD, Kane LC. Tug'ma yurak kasalligi. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, nashrlar. Sabiston jarrohlik darsligi: zamonaviy jarrohlik amaliyotining biologik asoslari. 20-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2017 yil: 58-bob.

Vebb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Voyaga etgan va pediatrik bemorda tug'ma yurak kasalligi. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunvaldning yurak kasalligi: yurak-qon tomir tibbiyoti darsligi. 11-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2019 yil: 75-bob.