Amiotrofik lateral skleroz (ALS)

Amiotrofik lateral skleroz yoki ALS - bu mushaklarning ixtiyoriy harakatini boshqaruvchi miya, miya sopi va o'murtqa nerv hujayralari kasalligi.

ALS Lou Gehrig kasalligi sifatida ham tanilgan.

ALSning har 10 holatidan bittasi genetik nuqson bilan bog'liq. Ko'pgina hollarda sabab noma'lum.

ALSda motor nerv hujayralari (neyronlar) yo'q bo'lib ketadi yoki o'ladi va endi mushaklarga xabar yubora olmaydi. Bu oxir-oqibat mushaklarning zaiflashishiga, chayqalishga va qo'llarni, oyoqlarni va tanani harakatga keltira olmaslikka olib keladi. Vaziyat asta-sekin yomonlashadi. Ko'krak qafasidagi mushaklar ishlashni to'xtatganda, nafas olish qiyinlashadi yoki imkonsiz bo'lib qoladi.

ALS butun dunyo bo'ylab har 100000 kishidan 5 tasiga chalinadi.

Kasallikning irsiy shakliga ega bo'lgan oila a'zosiga ega bo'lish ALS uchun xavf omilidir. Boshqa xavf-xatarlarga harbiy xizmat kiradi, buning sabablari noaniq, ammo bu atrof-muhitning toksinlar ta'siriga bog'liq bo'lishi mumkin.

Semptomlar odatda 50 yoshdan keyin rivojlanmaydi, ammo ular yoshroq odamlarda boshlanishi mumkin. ALS bilan og'rigan odamlarda mushaklarning kuchi va koordinatsiyasi yo'qoladi, natijada ular yomonlashadi va zinapoyalarga chiqish, stuldan chiqish yoki yutish kabi odatiy vazifalarni bajara olmaydi.

Zaiflik avvalo qo'llarga yoki oyoqlarga yoki nafas olish yoki yutish qobiliyatiga ta'sir qilishi mumkin. Kasallikning kuchayishi bilan ko'proq mushak guruhlarida muammolar paydo bo'ladi.

ALS sezgi organlariga ta'sir qilmaydi (ko'rish, hid, ta'm, eshitish, teginish). Aksariyat odamlar odatdagi fikrlashga qodir, garchi oz sonli odamlar demansni rivojlantirib, xotira bilan bog'liq muammolarni keltirib chiqarsa.

Mushaklarning zaiflashishi qo'l yoki qo'l kabi bir tananing bir qismida boshlanadi va asta-sekin kuchayib boradi:

• Ko'tarish, zinadan ko'tarilish va yurish qiyinligi
• Nafas olish qiyin
• Yutish qiyinligi - osongina bo'g'ilish, bo'g'ilib qolish yoki gag
• Bo'yin mushaklarining zaifligi tufayli boshning tushishi
• Nutqdagi muammolar, masalan, sekin yoki g'ayritabiiy nutq uslubi (so'zlarni xiralashtirish)
• Ovoz o'zgarishi, xirillash

Boshqa topilmalar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Depressiya
• Mushak kramplari
• Spastisit deb ataladigan mushaklarning qattiqligi
• Fasikulyatsiya deb ataladigan mushaklarning qisqarishi
• Ozish

Tibbiy yordam ko'rsatuvchi sizni tekshiradi va kasallik tarixi va alomatlari haqida so'raydi.

Jismoniy imtihon quyidagilarni ko'rsatishi mumkin:

• Zaiflik, ko'pincha bir sohada boshlanadi
• Mushaklarning titrashi, spazmlari, tebranishi yoki mushak to'qimalarining yo'qolishi
• Tilning qisilishi (umumiy)
• Anormal reflekslar
• Qattiq yoki qo'pol yurish
• Qo'shimchalardagi reflekslarning pasayishi yoki ko'payishi
• Yig'lamoq yoki kulishni boshqarish qiyinligi (ba'zida hissiy tutmaslik deb ataladi)
• Gag refleksini yo'qotish

Bajarilishi mumkin bo'lgan testlarga quyidagilar kiradi.

• Boshqa holatlarni istisno qilish uchun qon tekshiruvi
• O'pka mushaklarining ta'sirlanishini tekshirish uchun nafas olish testi
• Servikal o'murtqa KT yoki MRG, ALSni taqlid qilishi mumkin bo'lgan kasallik yoki bo'yin jarohati yo'qligiga ishonch hosil qilish uchun.
• Qaysi asab yoki mushaklarning to'g'ri ishlamasligini ko'rish uchun elektromiyografiya
• Agar ALSning oilaviy tarixi bo'lsa, genetik test
• Boshqa holatlarni istisno qilish uchun CT yoki MRI-ga murojaat qiling
• Yutish bo'yicha tadqiqotlar
• Umurtqa pog'onasi (bel teshigi)

ALSni davolashning ma'lum usuli yo'q. Riluzol deb ataladigan dori simptomlarni susaytirishga yordam beradi va odamlarning biroz uzoqroq yashashiga yordam beradi.

Semptomlarning rivojlanishini sekinlashtiradigan va odamlarning biroz uzoqroq yashashiga yordam beradigan ikkita dori mavjud:

• Riluzol (Rilutek)
• Edaravone (Radicava)

Boshqa alomatlarni nazorat qilish uchun davolash usullariga quyidagilar kiradi.

• Baclofen yoki diazepam kundalik faoliyatga xalaqit beradigan spastisit uchun
• Triheksifenidil yoki amitriptilin o'z tupuriklarini yutish muammosi bo'lgan odamlar uchun

Mushaklarning ishlashi va umumiy sog'lig'iga yordam beradigan jismoniy terapiya, reabilitatsiya, braketlar yoki nogironlar kolyaskasidan foydalanish yoki boshqa choralar zarur bo'lishi mumkin.

ALS bilan kasallanganlar ozishga moyil. Kasallikning o'zi oziq-ovqat va kaloriyalarga bo'lgan ehtiyojni oshiradi. Shu bilan birga, bo'g'ilish va yutish bilan bog'liq muammolar etarli darajada ovqatlanishni qiyinlashtiradi. Ovqatlanishda yordam berish uchun oshqozonga naycha qo'yish mumkin. ALS-ga ixtisoslashgan parhezshunos sog'lom ovqatlanish bo'yicha maslahat berishi mumkin.

Nafas olish moslamalariga faqat tunda ishlatiladigan mashinalar va doimiy mexanik shamollatish kiradi.

Agar ALS bilan og'rigan odam xafa bo'lsa, depressiya uchun dori kerak bo'lishi mumkin. Shuningdek, ular sun'iy shamollatish bo'yicha istaklarini oilalari va provayderlari bilan muhokama qilishlari kerak.

Buzuqlikni engish uchun hissiy yordam juda muhimdir, chunki aqliy faoliyat ta'sir qilmaydi. ALS Assotsiatsiyasi kabi guruhlar buzilish bilan kurashayotgan odamlarga yordam berishlari mumkin.

ALS bilan kasallangan kishiga g'amxo'rlik ko'rsatadigan odamlarni qo'llab-quvvatlash ham mavjud va bu juda foydali bo'lishi mumkin.

Vaqt o'tishi bilan ALSga chalingan odamlar ishlash va o'zlariga g'amxo'rlik qilish qobiliyatini yo'qotadilar. O'lim ko'pincha tashxis qo'yilganidan 3-5 yil ichida sodir bo'ladi. Taxminan har to'rtinchi odam tashxis qo'yilgandan keyin 5 yildan ortiq vaqt davomida omon qoladi. Ba'zi odamlar ancha uzoq umr ko'rishadi, ammo ular odatda ventilyator yoki boshqa qurilmadan nafas olishda yordamga muhtoj.

ALS asoratlari quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Oziq-ovqat yoki suyuqlik bilan nafas olish (aspiratsiya)
• O'ziga g'amxo'rlik qilish qobiliyatini yo'qotish
• O'pka etishmovchiligi
• Zotiljam
• Bosim yaralari
• Ozish

Provayderingizga qo'ng'iroq qiling, agar:

• Sizda ALS alomatlari bor, ayniqsa, sizning oilangizda buzilish tarixi bo'lsa
• Sizga yoki boshqa birovga ALS tashxisi qo'yilgan va alomatlar kuchayadi yoki yangi alomatlar paydo bo'ladi

Yutish qiyinlashishi, nafas olish qiyinlishuvi va apne epizodlari tezda e'tiborni talab qiladigan alomatlardir.

Agar oilangizda ALS bor bo'lsa, genetik maslahatchi bilan uchrashishni xohlashingiz mumkin.

Lou Gehrig kasalligi; ALS; Yuqori va pastki motorli neyron kasalligi; Dvigatel neyron kasalligi

• Markaziy asab tizimi va periferik asab tizimi

Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. Yuqori va pastki motorli neyronlarning buzilishi. In: Daroff RB, Yankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, nashrlar. Bredlining Klinik amaliyotda nevrologiyasi. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2016 yil: 98-bob.

Shou PJ, Kudkovich ME. Amiotrofik lateral skleroz va boshqa vosita neyron kasalliklari. In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 26-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 391-bob.

van Es MA, Hardiman O, Chio A va boshq. Amiotrofik lateral skleroz. Lanset. 2017; 390 (10107): 2084-2098. PMID: 28552366 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28552366/.