Waldenström makroglobulinemiyasi

Waldenström makroglobulinemiya (WM) - bu B limfotsitlarining saraton kasalligi (oq qon hujayralarining bir turi). WM IgM antikorlari deb ataladigan oqsillarning haddan tashqari ko'payishi bilan bog'liq.

WM - bu limfoplazmatsitik lenfoma deb ataladigan holatning natijasidir. Bu B immun hujayralari tez bo'linishni boshlaydigan oq qon hujayralarining saratoni. IgM antikorini juda ko'p ishlab chiqarishning aniq sababi noma'lum. Gepatit C WM xavfini oshirishi mumkin. Gen mutatsiyalari ko'pincha xavfli B hujayralarida uchraydi.

Haddan tashqari IgM antikorlarini ishlab chiqarish bir nechta muammolarni keltirib chiqarishi mumkin:

• Qonning juda qalinlashishiga olib keladigan giperviskozit. Bu qonning mayda qon tomirlari orqali o'tishini qiyinlashtirishi mumkin.
• IgM antikorlari asab to'qimalari bilan reaksiyaga kirishganda neyropatiya yoki asabning shikastlanishi.
• IgM antikorlari qizil qon hujayralari bilan bog'langanda anemiya.
• Buyrak kasalligi, IgM antikorlari buyrak to'qimalariga tushganda.
• IgM antikorlari sovuq ta'sirida immunitet komplekslarini hosil qilganda kriyoglobulinemiya va vaskulit (qon tomirlarining yallig'lanishi).

WM juda kam uchraydi. Bunday kasallikka chalingan odamlarning aksariyati 65 yoshdan katta.

WM belgilari quyidagilardan birini o'z ichiga olishi mumkin:

• Tish go'shtidan qon ketish va burundan qon ketish
• Ko'zni xiralashgan yoki pasaygan
• Sovuq ta'sirlangandan keyin barmoqlaringizdagi ko'k rangli teri
• Bosh aylanishi yoki chalkashlik
• Terining osongina ko'karishi
• Charchoq
• Diareya
• Qo'llar, oyoqlar, barmoqlar, barmoqlar, quloqlar yoki burundagi og'riq, karıncalanma yoki yonish og'rig'i
• Rash
• Shishgan bezlar
• Bilmasdan vazn yo'qotish
• Bir ko'zda ko'rishni yo'qotish

Jismoniy tekshiruv natijasida shishgan taloq, jigar va limfa tugunlari aniqlanishi mumkin. Ko'zni tekshirishda retinada kengaygan tomirlar yoki retinadan qon ketishi (qon ketishlar) bo'lishi mumkin.

CBC qizil qon tanachalari va trombotsitlar sonining kamligini ko'rsatadi. Qon kimyosi buyrak kasalligini ko'rsatishi mumkin.

Sarum oqsili elektroforezi deb nomlangan test IgM antikorining ko'tarilganligini ko'rsatadi. Darajalar ko'pincha bir dekilitr uchun 300 milligramdan (mg / dL) yoki 3000 mg / L dan yuqori. IgM antikorining bitta hujayra turidan (klon) olinganligini ko'rsatish uchun immunofiksatsiya testi o'tkaziladi.

Sarumning yopishqoqligi tekshiruvi qon qalinlashganligini aniqlashi mumkin. Alomatlar odatda qon odatdagidan to'rt baravar qalinroq bo'lganda paydo bo'ladi.

Suyak iligi biopsiyasida limfotsitlar va plazma hujayralariga o'xshash g'ayritabiiy hujayralar sonining ko'payishi kuzatiladi.

Qo'shimcha testlarga quyidagilar kiradi:

• 24 soatlik siydik oqsillari
• Umumiy oqsil
• Siydikdagi immunofiksatsiya
• T (timusdan olingan) limfotsitlar soni
• Suyak rentgen nurlari

IgM antikorlarini ko'paytirgan ba'zi WM bo'lgan odamlarda simptomlar yo'q. Ushbu holat WMni yoqish deb nomlanadi. Ehtiyotkorlik bilan kuzatilgandan boshqa davolash kerak emas.

Semptomlari bo'lgan odamlarda davolash simptomlarni kamaytirishga va organlarga zarar etkazish xavfiga qaratilgan. Hozirgi standart davolash usuli mavjud emas. Sizning tibbiy yordam ko'rsatuvchingiz sizga klinik sinovda qatnashishingizni taklif qilishi mumkin.

Plazmaferez qondan IgM antikorlarini olib tashlaydi. Shuningdek, u qonning qalinlashishi natijasida yuzaga keladigan alomatlarni tezda nazorat qiladi.

Dori-darmonlarga kortikosteroidlar, kimyoviy terapiya dori vositalari va B hujayralariga monoklonal antikor, rituximab kirishi mumkin.

Sog'lig'i yaxshi bo'lmagan ba'zi odamlar uchun ildiz hujayralarini autolog ko'chirib o'tkazish tavsiya etilishi mumkin.

Kam miqdordagi qizil yoki oq qon hujayralari yoki trombotsitlar bo'lgan odamlar qon quyish yoki antibiotiklarga muhtoj bo'lishlari mumkin.

O'rtacha omon qolish taxminan 5 yil. Ba'zi odamlar 10 yildan ortiq yashaydilar.

Ba'zi odamlarda buzilish bir nechta alomatlarni keltirib chiqarishi va sekin o'sishi mumkin.

WM ning asoratlari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Aqliy funktsiyalardagi o'zgarishlar, ehtimol komaga olib keladi
• Yurak etishmovchiligi
• Gastrointestinal qonash yoki malabsorbtsiya
• Ko'rish muammolari
• Kovanlar

Agar WM alomatlari paydo bo'lsa, provayderingizga murojaat qiling.

Waldenström makroglobulinemiyasi; Makroglobulinemiya - birlamchi; Lenfoplazmatsitik limfoma; Monoklonal makroglobulinemiya

• Waldenström
• Antikorlar

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R va boshq. Waldenström makroglobulinemiyasining diagnostikasi va boshqaruvi: Makroglobulinemiya Mayo tabaqalanishi va xavfga moslashtirilgan terapiya (mSMART) ko'rsatmalari 2016 yil. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Plazma hujayralarining buzilishi. In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 26-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 178-bob.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström makroglobulinemiya / limfoplazmatsitik lenfoma. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE va boshq. Gematologiya: asosiy tamoyillar va amaliyot. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018 yil: 87-bob.