Von Villebrand kasalligi

Von Villebrand kasalligi eng keng tarqalgan irsiy qon ketish buzilishi.

Fon Villebrand kasalligi fon Villebrand omilining etishmasligidan kelib chiqadi. Von Villebrand omili qon trombotsitlari birlashishiga va qonning normal qon ivishi uchun zarur bo'lgan qon tomirlari devoriga yopishishiga yordam beradi. Fon Villebrand kasalligining bir necha turlari mavjud.

Qon ketishining buzilishining oilaviy tarixi asosiy xavf omilidir.

Alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Anormal hayzdan qon ketish
• Tish go'shtining qon ketishi
• Ko'karishlar
• Burundan qon ketishi
• Teri toshmasi

Eslatma: Ko'p yoki uzoq muddatli hayzdan qon ketadigan ayollarning aksariyati fon Villebrand kasalligiga chalingan emas.

Von Villebrand kasalligini aniqlash qiyin bo'lishi mumkin. Fon Villebrand omilining past darajasi va qon ketishi har doim ham fon Villebrand kasalligiga chalinganingizni anglatmaydi.

Ushbu kasallikni aniqlash uchun o'tkazilishi mumkin bo'lgan testlarga quyidagilar kiradi.

• Qon ketish vaqti
• Qonni tekshirish
• VIII omil
• Trombotsitlar funktsiyasini tahlil qilish
• Trombotsitlar soni
• Ristotsetin kofaktor testi
• Fon Villebrandning o'ziga xos sinovlari

Davolashda DDAVP (desamino-8-argininli vazopressin) bo'lishi mumkin. Fon Villebrand omil darajasini ko'tarish va qon ketish ehtimolini kamaytirish uchun dori.

Biroq, DDAVP fon Villebrand kasalligining barcha turlari uchun ishlamaydi. Von Villebrandning qaysi turiga ega ekanligingizni aniqlash uchun testlarni o'tkazish kerak. Agar siz jarrohlik amaliyotini o'tkazmoqchi bo'lsangiz, von Villebrand omil darajasining oshib ketishini ko'rish uchun shifokor operatsiyadan oldin DDAVP berishi mumkin.

Jarrohlik amaliyoti yoki boshqa har qanday invaziv usul bilan davolanishi kerak bo'lgan kasallikka chalingan odamlarda qon ketishini kamaytirish uchun Alphanat (antigemofil omil) preparati tasdiqlangan.

Qon ketishini kamaytirish uchun qon plazmasi yoki ba'zi bir VIII omil preparatlari ham qo'llanilishi mumkin.

Homiladorlik paytida qon ketishi kamayishi mumkin. Bunday kasallikka chalingan ayollarda odatda tug'ruq paytida ko'p qon ketmaydi.

Ushbu kasallik oilalar orqali yuqadi. Genetik maslahat kelajakdagi ota-onalarga farzandlari uchun xavfni tushunishga yordam beradi.

Qon ketish operatsiyadan keyin yoki tishingizni tortib olganda paydo bo'lishi mumkin.

Aspirin va boshqa steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar (NSAID) bu holatni yanada kuchaytirishi mumkin. Ushbu dori-darmonlarni oldindan tibbiy yordam ko'rsatuvchi bilan gaplashmasdan ichmang.

Agar qon ketishi sababsiz yuzaga kelsa, provayderingizga qo'ng'iroq qiling.

Agar sizda fon Villebrand kasalligi bo'lsa va operatsiya rejalashtirilgan bo'lsa yoki baxtsiz hodisa sodir bo'lsa, o'zingiz yoki oilangiz provayderlarga sizning ahvolingiz haqida ishonch hosil qiling.

Qon ketishining buzilishi - fon Uilbrand

• Qon pıhtısının shakllanishi
• Qon pıhtıları

Flood VH, Scott JP. Von Villebrand kasalligi. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatriya bo'yicha Nelson darsligi. 21-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 504-bob.

Jeyms P, Rydz N. Fon Villebrand omilining tuzilishi, biologiyasi va genetikasi. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE va boshq. Gematologiya: asosiy tamoyillar va amaliyot. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018 yil: 138-bob.

Neff AT. Von Villebrand kasalligi va trombotsitlar va qon tomirlar faoliyatining gemorragik anomaliyalari. In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 26-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 164-bob.

Samuels P. Homiladorlikning gematologik asoratlari. In: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM va boshq, nashr. Gabbe akusherligi: Oddiy va muammoli homiladorlik. 8-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2021 yil: 49-bob.