Dubin-Jonson sindromi

Dubin-Jonson sindromi (DJS) - bu oilalar orqali yuqadigan kasallik (meros qilib olingan). Bunday holatda, siz butun umr davomida engil sariqlik bilan kasallanishingiz mumkin.

DJS juda kam uchraydigan genetik kasallikdir. Vaziyatni meros qilib olish uchun bola nuqsonli gen nusxasini ikkala ota-onadan olishi kerak.

Sindrom organizmning bilirubinni jigar orqali o'tga o'tishiga to'sqinlik qiladi. Jigar va taloq eskirgan qizil qon hujayralarini parchalashda bilirubin hosil bo'ladi. Bilirubin odatda jigar tomonidan ishlab chiqarilgan safroga o'tadi. Keyin safro yo'llariga, o't pufagidan o'tib, ovqat hazm qilish tizimiga oqadi.

Bilirubinni safroga to'g'ri tashilmaganda, u qonda to'planib qoladi. Bu terini va ko'z oqlarini sarg'ayishiga olib keladi. Bunga sariqlik deyiladi. Bilirubinning juda yuqori darajasi miya va boshqa organlarga zarar etkazishi mumkin.

DJS bilan kasallangan odamlarda umr bo'yi engil sariqlik mavjud bo'lib, ular quyidagicha yomonlashishi mumkin:

• Spirtli ichimliklar
• Tug'ilishni nazorat qilish tabletkalari
• Jigarga ta'sir qiluvchi atrof-muhit omillari
• Infektsiya
• Homiladorlik

Balog'at yoshiga etguncha yoki balog'at yoshiga etgunga qadar paydo bo'lmasligi mumkin bo'lgan engil sariqlik ko'pincha DJSning yagona alomatidir.

Ushbu sindromni aniqlashda quyidagi testlar yordam beradi:

• Jigar biopsiyasi
• Jigar fermentlari darajasi (qon testi)
• Sarum bilirubin
• Siydikdagi koproporfirin darajasi, shu jumladan koproporfirin I darajasi

Muayyan davolanish talab qilinmaydi.

Dunyoqarash juda ijobiy. DJS odatda odamning umrini qisqartirmaydi.

Murakkabliklar odatiy emas, ammo quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Qorin og'riq
• Kuchli sariqlik

Quyidagi holatlardan biri bo'lsa, tibbiy yordam ko'rsatuvchi provayderingizga qo'ng'iroq qiling:

• Sariqlik juda og'ir
• Sariqlik vaqt o'tishi bilan yomonlashadi
• Shuningdek, sizda qorin og'rig'i yoki boshqa alomatlar mavjud (bu boshqa kasallik sariqlikni keltirib chiqarayotganiga ishora bo'lishi mumkin)

Agar sizda DJSning oilaviy tarixi bo'lsa, farzand ko'rishni rejalashtirsangiz, genetik maslahat foydali bo'lishi mumkin.

• Ovqat hazm qilish tizimi organlari

Korenblat KM, Berk PD. Sariqlik yoki g'ayritabiiy jigar testlari bilan bemorga murojaat qilish. In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 26-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 138-bob.

Lidofskiy SD. Sariqlik. In: Feldman M, Fridman LS, Brandt LJ, nashr. Sleisenger va Fordtranning oshqozon-ichak va jigar kasalliklari. 11-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2021 yil: 21-bob.

Roy-Chodhuri J, Roy-Chodhuri N. Bilirubin metabolizmi va uning buzilishi. In: Sanyal AJ, Terrault N, eds. Zakim va Boyerning gepatologiyasi: Jigar kasalliklari bo'yicha darslik. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018 yil: 58-bob.