Idiopatik o'pka fibrozi

Idiopatik pulmoner fibroz (IPF) - ma'lum sababsiz o'pkada chandiq yoki qalinlashuv.

Sog'liqni saqlash xodimlari IPFni nima sababdan yoki nima uchun ba'zi odamlar uni rivojlantirayotganini bilishmaydi. Idiopatik degani, sabab ma'lum emas. Vaziyat o'pkaning noma'lum moddaga yoki jarohatga javob berishiga bog'liq bo'lishi mumkin. IPlar rivojlanishida genlar rol o'ynashi mumkin. Kasallik ko'pincha 60 dan 70 yoshgacha bo'lgan odamlarda uchraydi. IPF ayollarga qaraganda erkaklarda ko'proq uchraydi.

Agar sizda IPF bo'lsa, o'pkangiz chandiqlanib, qattiqlashadi. Bu sizning nafasingizni qiyinlashtiradi. Ko'pgina odamlarda IPF bir necha oy yoki bir necha yil ichida tezda yomonlashadi. Boshqalarda IPF ancha uzoq vaqt davomida yomonlashadi.

Semptomlar quyidagilardan birini o'z ichiga olishi mumkin:

• Ko'krak og'rig'i (ba'zan)
• Yutalish (odatda quruq)
• Oldingi kabi faol bo'lishga qodir emas
• Faoliyat davomida nafas qisilishi (bu alomat bir necha oy yoki yil davom etadi va vaqt o'tishi bilan dam olish paytida ham paydo bo'lishi mumkin)
• O'zimni zaif his qilyapman
• Asta-sekin vazn yo'qotish

Provayder fizik tekshiruv o'tkazadi va sizning tibbiy tarixingiz haqida so'raydi. Sizdan asbest yoki boshqa toksinlarga duch kelganmisiz va chekkanmisiz, deb so'rashadi.

Fizika imtihonida sizda quyidagilar borligi aniqlanishi mumkin:

• G'ayritabiiy nafas tovushlari krakel deb ataladi
• Og'iz yoki tirnoq atrofidagi mavimsi teri (siyanoz) kislorod kamligi sababli (rivojlangan kasallik bilan)
• Klub deb ataladigan tirnoq asoslarining kattalashishi va egilishi (rivojlangan kasallik bilan)

IPF diagnostikasiga yordam beradigan testlarga quyidagilar kiradi:

• Bronxoskopiya
• Yuqori aniqlikdagi ko'krak qafasi tomografiyasi (HRCT)
• Ko'krak qafasi rentgenogrammasi
• Ekokardiyogram
• Qonda kislorod miqdorini o'lchash (arterial qon gazlari)
• O'pka funktsiyasini sinab ko'rish
• 6 daqiqalik piyoda sinov
• Romatoid artrit, lupus yoki skleroderma kabi otoimmun kasalliklar bo'yicha testlar
• Ochiq o'pka (jarrohlik) o'pka biopsiyasi

IPF uchun ma'lum davo yo'q.

Davolash simptomlarni engillashtirish va kasallikning rivojlanishini sekinlashtirishga qaratilgan:

• Pirfenidon (Esbriet) va nintedanib (Ofev) - bu IPFni davolaydigan ikkita dori. Ular o'pkaning shikastlanishini sekinlashtirishi mumkin.
• Qonda kislorod miqdori past bo'lgan odamlar uyda kislorod yordamiga muhtoj bo'ladi.
• O'pka reabilitatsiyasi kasallikni davolamaydi, ammo bu odamlarga nafas olish qiyinlishuvi bilan mashq qilishda yordam beradi.

Uy va turmush tarzini o'zgartirish nafas olish alomatlarini boshqarishda yordam beradi. Agar siz yoki oila a'zolaringiz chekadigan bo'lsa, endi to'xtash vaqti keldi.

IPF rivojlangan ayrim odamlar uchun o'pka transplantatsiyasi ko'rib chiqilishi mumkin.

Siz qo'llab-quvvatlash guruhiga qo'shilish orqali kasallikning stressini engillashtirasiz. Umumiy tajriba va muammolarga duch kelgan boshqalar bilan bo'lishish, yolg'izlikni his qilishingizga yordam beradi.

IPFga ega odamlar va ularning oilalari uchun qo'shimcha ma'lumot va yordamni quyidagi manzilda topishingiz mumkin:

• O'pka fibrozisi fondi - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Amerika o'pka assotsiatsiyasi - www.lung.org/support-and-community/

IPF davolash yoki davolanmasdan uzoq vaqt davomida yaxshilanishi yoki barqaror turishi mumkin. Ko'p odamlar davolanish bilan ham yomonlashadi.

Nafas olish alomatlari og'irlashganda, siz va sizning provayderingiz umrni uzaytiradigan muolajalarni, masalan, o'pka transplantatsiyasini muhokama qilishingiz kerak. Shuningdek, oldindan parvarish qilishni rejalashtirishni muhokama qiling.

IPF asoratlari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Qonda kislorod miqdori pastligi sababli qizil qon hujayralarining g'ayritabiiy darajada yuqori darajasi
• Yiqilgan o'pka
• O'pka tomirlarida yuqori qon bosimi
• Nafas etishmovchiligi
• Cor pulmonale (o'ng tomonlama yurak etishmovchiligi)
• O'lim

Agar sizda biron bir narsa bo'lsa, darhol provayderingizga qo'ng'iroq qiling:

• Nafas olish qiyinroq, tezroq yoki sayozroq (siz chuqur nafas ololmaysiz)
• Rahat nafas olish uchun o'tirganda oldinga egilish
• Tez-tez bosh og'rig'i
• Uyquchanlik yoki chalkashlik
• Isitma
• Yutalganda qorong'u shilimshiq
• Tirnoqlaringiz atrofidagi ko'k barmoq uchlari yoki teri

Idiopatik diffuz interstitsial o'pka fibrozi; IPF; O'pka fibrozi; Kriptogen fibrozlovchi alveolit; CFA; Fibrozli alveolit; Odatdagi interstitsial pnevmonit; UIP

• Uyda kisloroddan foydalanish

• Spirometriya
• Klub o'ynash
• Nafas olish tizimi

Milliy yurak, o'pka va qon instituti veb-sayti. Idiopatik o'pka fibrozi. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibroz. Kirish 13 yanvar, 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Interstitsial o'pka kasalligi. In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 26-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 86-bob.

Raghu G, Rochwerg B, Chjan Y va boshq. Rasmiy ATS / ERS / JRS / ALAT klinik amaliyot qo'llanmasi: idiopatik o'pka fibrozini davolash. 2011 yilgi klinik amaliyot qo'llanmasining yangilanishi. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Kolbi TV, King TE. Idiopatik interstitsial pnevmoniyalar. In: Broaddus VC, Meyson RJ, Ernst JD va boshq. Myurrey va Nadelning nafas olish tibbiyoti darsligi. 6-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier Sonders; 2016 yil: 63-bob.

Silhan LL, Danoff SK. Idiopatik o'pka fibrozisi uchun farmakologik bo'lmagan terapiya. In: Collard HR, Richeldi L, eds. Interstitsial o'pka kasalligi. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018 yil: 5-bob.