Neyrofibromatoz: bu nima, turlari, sabablari va davolash usuli

Tarkib

• Neyrofibromatozning asosiy turlari
• Neyrofibromatoz nima sabab bo'ladi
• Davolash qanday amalga oshiriladi

Neyrofibromatoz, shuningdek, Von Reklinghauzen kasalligi deb ataladi, bu irsiy kasallik bo'lib, o'zini 15 yoshida namoyon qiladi va butun tanada asab to'qimalarining g'ayritabiiy o'sishiga olib keladi, kichik tugunlarni va tashqi o'smalarni hosil qiladi, bu esa neyrofibromalar deb ataladi.

Odatda, neyrofibromatoz bexavotir va sog'liq uchun hech qanday xavf tug'dirmaydi, ammo u kichik tashqi o'smalar paydo bo'lishiga olib keladi, bu tanadagi bezovtalikka olib kelishi mumkin, bu esa ta'sirlangan odamlarni ularni olib tashlash uchun operatsiya qilishni niyat qiladi.

Neyrofibromatozning davosi bo'lmasa-da, o'smalar o'sib ulg'ayishi mumkin, jarrohlik yoki radiatsiya terapiyasi bilan davolashda o'smalar hajmini kamaytirishga va terining estetik ko'rinishini yaxshilashga harakat qilish mumkin.

Neyrofibromatozning asosiy turlari

Neyrofibromatozni uch turga bo'lish mumkin:

• Neyrofibromatoz 1 turi: organizm tomonidan o'smalar paydo bo'lishining oldini olish uchun foydalanadigan neyrofibromin oqsilini ishlab chiqarishni kamaytiradigan 17-xromosomadagi mutatsiyalar natijasida yuzaga keladi. Ushbu turdagi neyrofibromatoz ko'rish qobiliyatini yo'qotishi va iktidarsizlikka olib kelishi mumkin;
• Neyrofibromatoz 2 turi: 22-xromosomadagi mutatsiyalar natijasida, sog'lom odamlarda o'sma o'sishini bostiradigan boshqa oqsil - merlinaning ishlab chiqarilishi kamayadi. Ushbu turdagi neyrofibromatoz eshitish qobiliyatini yo'qotishiga olib kelishi mumkin;
• Shvanomatoz: bu bosh suyagi, orqa miya yoki periferik nervlarda o'smalar paydo bo'ladigan eng noyob kasallik turi. Odatda, ushbu turdagi alomatlar 20 yoshdan 25 yoshgacha paydo bo'ladi.

Neyrofibromatoz turiga qarab alomatlar turlicha bo'lishi mumkin. Shuning uchun neyrofibromatozning har bir turi uchun eng ko'p uchraydigan alomatlarni tekshiring.

Neyrofibromatoz nima sabab bo'ladi

Neyrofibromatoz ba'zi genlarning, xususan 17-xromosoma va 22-xromosomalarning genetik o'zgarishi natijasida yuzaga keladi. Bundan tashqari, Shvanomatozning kam uchraydigan holatlari SMARCB1 va LZTR kabi o'ziga xos genlarning o'zgarishi natijasida yuzaga keladi. Barcha o'zgartirilgan genlar o'smalar paydo bo'lishining oldini olishda muhim ahamiyatga ega va shuning uchun ular ta'sirlanganda ular neyrofibromatozga xos o'smalar paydo bo'lishiga olib keladi.

Garchi tashxis qo'yilgan holatlarning aksariyati ota-onadan bolalarga yuqsa-da, oilada hech qachon bunday kasallikka yo'liqmagan odamlar ham bor.

Davolash qanday amalga oshiriladi

Neyrofibromatozni davolash organlarga bosim o'tkazayotgan o'smalarni olib tashlash bo'yicha jarrohlik yo'li bilan yoki ularning hajmini kamaytirish uchun radiatsiya terapiyasi yordamida amalga oshirilishi mumkin. Ammo davolanishni kafolatlaydigan yoki yangi o'smalar paydo bo'lishining oldini oladigan davo yo'q.

Bemorda saraton kasalligi bo'lgan eng og'ir holatlarda, zararli o'smalarga yo'naltirilgan kimyoviy terapiya yoki radiatsiya terapiyasi bilan davolanish kerak bo'lishi mumkin. Neyrofibromatozni davolash bo'yicha batafsil ma'lumotni bilib oling.