Lenfoplazmatsitik limfoma nima?

Tarkib

• LPL va boshqa limfomalarga qarshi
• Immun tizimiga nima bo'ladi?
• Qanday alomatlar mavjud?
• Bunga nima sabab bo'ladi?
• Qanday tashxis qo'yilgan?
• Davolash usullari
• Tomosha qiling va kuting
• Kimyoviy terapiya
• Biologik terapiya
• Maqsadli terapiya
• Ildiz hujayralari transplantatsiyasi
• Klinik sinovlar
• Istiqbol qanday?

Umumiy nuqtai

Lenfoplazmatsitik lenfoma (LPL) - bu asta-sekin rivojlanib boradigan va asosan keksa yoshdagi kattalarga ta'sir qiladigan kamdan-kam uchraydigan saraton turi. Tashxis qo'yishda o'rtacha yosh 60 yoshda.

Lenfomalar - bu limfa tizimining saraton kasalligi, bu sizning immunitet tizimingizning bir qismi, infektsiyalarga qarshi kurashishda yordam beradi. Limfomada oq qon hujayralari, yoki B limfotsitlari yoki T limfotsitlari mutatsiya tufayli nazoratdan chiqib o'sadi. LPLda g'ayritabiiy B limfotsitlari suyak iligingizda ko'payadi va sog'lom qon hujayralarini siqib chiqaradi.

Qo'shma Shtatlarda va G'arbiy Evropada 1 million kishiga 8,3 ga yaqin LPL kasalligi to'g'ri keladi. Bu erkaklar va kavkazliklarda ko'proq uchraydi.

LPL va boshqa limfomalarga qarshi

Xodkin limfomasi va Xodkin bo'lmagan limfoma saratonga aylanadigan hujayralar turi bilan ajralib turadi.

• Xodkin limfomalarida Rid-Sternberg hujayrasi deb ataladigan anormal hujayralar mavjud.
• Xodkin bo'lmagan lenfomalarning ko'plab turlari saratonni qaerdan boshlanishi va malign hujayralarning genetik va boshqa xususiyatlari bilan ajralib turadi.

LPL - bu B limfotsitlaridan boshlanadigan Hodkin bo'lmagan lenfoma. Bu juda kam uchraydigan lenfoma bo'lib, u barcha limfomalarning atigi 1-2 foizini tashkil qiladi.

LPLning eng keng tarqalgan turi - bu immunoglobulin (antikorlar) ning g'ayritabiiy ishlab chiqarilishi bilan ajralib turadigan Waldenstrom makroglobulinemiya (WM). WM ba'zida xato bilan LPL bilan bir xil deb ataladi, lekin bu aslida LPL ning bir qismidir. LPL bilan kasallangan 20 kishidan 19tasida immunoglobulin anormalligi mavjud.

Immun tizimiga nima bo'ladi?

LPL B limfotsitlarini (B hujayralari) suyak iligingizda ortiqcha hosil bo'lishiga olib kelganda, normal qon hujayralari kamroq hosil bo'ladi.

Odatda B hujayralari suyak iligidan taloq va limfa tugunlariga o'tadi. U erda ular infektsiyalarga qarshi kurashish uchun antikorlarni ishlab chiqaradigan plazma hujayralariga aylanishi mumkin. Agar sizda normal qon hujayralari etarli bo'lmasa, bu sizning immunitet tizimingizni buzadi.

Bu quyidagilarga olib kelishi mumkin:

• anemiya, qizil qon tanachalarining etishmasligi
• neytropeniya, oq qon hujayralarining etishmasligi (neytrofillar deb ataladi), bu infektsiya xavfini oshiradi
• trombotsitopeniya, qon trombotsitlari etishmasligi, bu qon ketishini va ko'karish xavfini oshiradi

Qanday alomatlar mavjud?

LPL sekin o'sib boruvchi saraton kasalligi bo'lib, LPL bilan kasallangan odamlarning taxminan uchdan bir qismi tashxis qo'yilgan paytda hech qanday alomatlarga ega emas.

LPL bilan kasallangan odamlarning 40 foizigacha kamqonlikning engil shakli mavjud.

LPLning boshqa belgilari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• zaiflik va charchoq (ko'pincha anemiya tufayli kelib chiqadi)
• isitma, tunda terlash va vazn yo'qotish (odatda B hujayrasi lenfomalari bilan bog'liq)
• loyqa ko'rish
• bosh aylanishi
• burun qonaydi
• qon ketishi
• ko'karishlar
• ko'tarilgan beta-2-mikroglobulin, o'smalar uchun qon belgisi

LPL bilan kasallanganlarning taxminan 15 dan 30 foizigacha:

• shishgan limfa tugunlari (limfadenopatiya)
• jigar kengayishi (gepatomegali)
• taloq kattalashishi (splenomegali)

Bunga nima sabab bo'ladi?

LPLning sababi to'liq tushunilmagan. Tadqiqotchilar bir nechta imkoniyatlarni o'rganishmoqda:

• Genetik tarkibiy qism bo'lishi mumkin, chunki WM bilan kasallangan har 5 kishidan birining qarindoshi LPL yoki shunga o'xshash limfomaga ega.
• Ba'zi tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, LPL Sjögren sindromi yoki gepatit C virusi kabi otoimmun kasalliklar bilan bog'liq bo'lishi mumkin, ammo boshqa tadqiqotlar ushbu aloqani ko'rsatmadi.
• LPL bilan og'rigan odamlar odatda irsiy bo'lmagan ma'lum genetik mutatsiyalarga ega.

Qanday tashxis qo'yilgan?

LPL diagnostikasi qiyin va odatda boshqa imkoniyatlarni hisobga olmaganda qo'yiladi.

LPL plazma hujayralarining differentsiatsiyasiga o'xshash boshqa B hujayralari lenfomalariga o'xshash bo'lishi mumkin. Bunga quyidagilar kiradi:

• mantiya hujayrasi limfomasi
• surunkali limfotsitik leykemiya / kichik limfotsitik lenfoma
• chekka zona lenfoma
• plazma hujayralari miyelomasi

Shifokoringiz sizni jismoniy tekshiradi va tibbiy tarixingizni so'raydi. Hujayralarni mikroskop ostida ko'rish uchun ular qon bilan ishlashni va ehtimol suyak iligi yoki limfa tugunlari biopsiyasini buyuradilar.

Shifokor shu kabi saraton kasalligini istisno qilish va kasallanish bosqichini aniqlash uchun boshqa testlardan ham foydalanishi mumkin. Ular orasida ko'krak qafasi rentgenogrammasi, tomografiya, PET va ultratovush tekshiruvi bo'lishi mumkin.

Davolash usullari

Tomosha qiling va kuting

LBL - sekin o'sib boradigan saraton. Siz va shifokor davolanishni boshlashdan oldin kutish va qoningizni muntazam ravishda kuzatib borishga qaror qilishingiz mumkin. Amerika Saraton Jamiyati (ACS) ma'lumotlariga ko'ra, davolanishni alomatlari muammoli bo'lgunga qadar kechiktiradigan odamlar tashxis qo'yilgandan so'ng davolanishni boshlaydigan odamlar bilan bir xil umr ko'rishadi.

Kimyoviy terapiya

Saraton hujayralarini yo'q qilish uchun turli xil usullarda ishlaydigan bir nechta dorilar yoki giyohvand moddalar kombinatsiyasi ishlatilishi mumkin. Bunga quyidagilar kiradi:

• xlorambusil (Leykeran)
• fludarabin (Fludara)
• bendamustin (Treanda)
• siklofosfamid (Sitoksan, Protsitoks)
• deksametazon (dekadron, deksazon), rituximab (Rituxan) va siklofosfamid
• bortezomib (Velcade) va rituximab, deksametazonli yoki bo'lmagan holda
• siklofosfamid, vinkristin (Onkovin) va prednizon
• siklofosfamid, vinkristin (Onkovin), prednizon va rituximab
• talidomid (talomid) va rituximab

Dori-darmonlarning alohida rejimi sizning sog'lig'ingizga, alomatlaringizga va kelajakda davolanishingizga qarab o'zgaradi.

Biologik terapiya

Biologik terapiya preparatlari - bu lenfoma hujayralarini yo'q qilish uchun o'zingizning immunitet tizimingiz kabi ishlaydigan kimyoviy moddalar. Ushbu dorilar boshqa davolash usullari bilan birlashtirilishi mumkin.

Monoklonal antikorlar deb nomlangan ushbu sun'iy antikorlarning ba'zilari:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (kampat)

Boshqa biologik dorilar immunomodulyatsiya qiluvchi dorilar (IMiDs) va sitokinlardir.

Maqsadli terapiya

Maqsadli terapiya dori-darmonlari saraton kasalligini keltirib chiqaradigan hujayralardagi muayyan o'zgarishlarni oldini olishga qaratilgan. Ushbu dorilarning ba'zilari boshqa saraton kasalliklari bilan kurashish uchun ishlatilgan va hozirda LBL uchun izlanishlar olib borilmoqda. Umuman olganda, ushbu dorilar limfoma hujayralarining o'sishini davom ettirishga imkon beradigan oqsillarni bloklaydi.

Ildiz hujayralari transplantatsiyasi

Bu ACS LBL bilan og'rigan yosh odamlar uchun imkoniyat bo'lishi mumkin bo'lgan yangi davolash usuli.

Umuman olganda, qon hosil qiluvchi ildiz hujayralari qon oqimidan chiqarib tashlanadi va muzlatilgan holda saqlanadi. Keyin barcha suyak iligi hujayralarini (normal va saraton) o'ldirish uchun yuqori dozada kimyoviy terapiya yoki nurlanish qo'llaniladi va asl qon hosil qiluvchi hujayralar qon oqimiga qaytariladi. Ildiz hujayralari davolanayotgan kishidan kelib chiqishi mumkin (autolog) yoki ularni odam bilan yaqin bo'lgan (allogenik) odam berishi mumkin.

Bilingki, ildiz hujayralari transplantatsiyasi hali tajriba bosqichida. Shuningdek, ushbu transplantatsiyalardan qisqa muddatli va uzoq muddatli nojo'ya ta'sirlar mavjud.

Klinik sinovlar

Saratonning ko'plab turlarida bo'lgani kabi, yangi davolash usullari ham ishlab chiqilmoqda va siz unda ishtirok etish uchun klinik sinovni topishingiz mumkin. Bu haqda doktoringizdan so'rang va qo'shimcha ma'lumot olish uchun ClinicalTrials.gov saytiga tashrif buyuring.

Istiqbol qanday?

Hozirgi kunga qadar LPLda davo yo'q. Sizning LPL remissiyaga o'tishi mumkin, ammo keyin yana paydo bo'ladi. Bundan tashqari, bu asta-sekin o'sib borayotgan saraton bo'lsa-da, ba'zi hollarda u yanada tajovuzkor bo'lishi mumkin.

ACS ta'kidlashicha, LPL bilan kasallangan odamlarning 78 foizi besh yil va undan ko'proq vaqt davomida omon qoladi.

LPL uchun omon qolish darajasi yaxshilanadi, chunki yangi dorilar va yangi davolash usullari ishlab chiqilmoqda.