Lambert-Eaton Myasthenic sindromi

Tarkib

• Lambert-Eaton miyastenik sindromining alomatlari qanday?
• Lambert-Eaton miyastenik sindromiga nima sabab bo'ladi?
• Lambert-Eaton Myasthenic sindromini tashxislash
• Lambert-Eaton Myasthenic sindromini davolash
• Uzoq muddatli istiqbol nima?

Lambert-Eaton miyastenik sindromi nima?

Lambert-Eaton miyastenik sindromi (LEMS) - bu sizning harakatingizga ta'sir qiladigan kam uchraydigan otoimmun kasallik. Sizning immunitet tizimingiz mushak to'qimalariga hujum qiladi, bu esa yurishda qiyinchiliklarga va boshqa mushak muammolariga olib keladi.

Kasallikni davolash mumkin emas, ammo agar siz o'zingizni sarf qilsangiz, alomatlar vaqtincha kamayishi mumkin. Vaziyatni dorilar yordamida boshqarishingiz mumkin.

Lambert-Eaton miyastenik sindromining alomatlari qanday?

LEMSning asosiy alomatlari oyoqlarning zaifligi va yurishning qiyinlashishi. Kasallik o'sib borishi bilan siz quyidagilarni boshdan kechirasiz:

• yuz mushaklaridagi zaiflik
• beixtiyor mushak simptomlari
• ich qotishi
• quruq og'iz
• iktidarsizlik
• siydik pufagi bilan bog'liq muammolar

Oyoqlarning zaifligi ko'pincha kuch sarflanganda vaqtincha yaxshilanadi. Jismoniy mashqlar paytida asetilxolin qisqa vaqt ichida kuchni yaxshilash uchun etarli miqdorda to'planadi.

LEMS bilan bog'liq bir nechta asoratlar mavjud. Bunga quyidagilar kiradi:

• nafas olish va yutish bilan bog'liq muammolar
• infektsiyalar
• tushish oqibatida jarohatlar yoki muvofiqlashtirish bilan bog'liq muammolar

Lambert-Eaton miyastenik sindromiga nima sabab bo'ladi?

Otoimmun kasallikda tanangizning immun tizimi o'z tanangizni begona narsalar uchun xato qiladi. Immunitet tizimingiz tanangizga hujum qiladigan antikorlarni ishlab chiqaradi.

LEMSda tanangiz atsetilxolin miqdorini boshqaradigan nerv sonlariga hujum qiladi. Asetilkolin - mushaklarning qisqarishini qo'zg'atadigan nörotransmitter. Mushaklarning qisqarishi sizga yurish, barmoqlaringizni silkitib qo'yish va elkangizni qisish kabi ixtiyoriy harakatlar qilishga imkon beradi.

Ayniqsa, sizning tanangiz kuchlanishli kaltsiy kanali (VGCC) deb nomlangan oqsilga hujum qiladi. Asetilkolinni chiqarish uchun VGCC kerak. VGCC ga hujum qilinganda siz etarlicha asetilkolin ishlab chiqarmaysiz, shuning uchun mushaklaringiz to'g'ri ishlamay qoladi.

LEMSning ko'p holatlari o'pka saratoni bilan bog'liq. Tadqiqotchilar saraton hujayralari VGCC oqsilini ishlab chiqaradi deb hisoblashadi. Bu sizning immunitet tizimingizni VGCC ga qarshi antikorlar hosil bo'lishiga olib keladi. Keyinchalik bu antikorlar saraton hujayralariga ham, mushak hujayralariga ham hujum qiladi. Har bir inson o'z hayotida LEMSni rivojlantirishi mumkin, ammo o'pka saratoni ushbu holatni rivojlanish xavfini oshirishi mumkin. Agar sizning oilangizda otoimmun kasalliklar tarixi mavjud bo'lsa, LEMS rivojlanish xavfi yuqori bo'lishi mumkin.

Lambert-Eaton Myasthenic sindromini tashxislash

LEMSga tashxis qo'yish uchun shifokor batafsil tarixni oladi va fizik tekshiruvdan o'tkazadi. Sizning shifokoringiz quyidagilarni qidiradi:

• reflekslarning pasayishi
• mushak to'qimalarining yo'qolishi
• zaiflik yoki harakatlanish muammosi, bu faoliyat bilan yaxshilanadi

Shifokor holatni tasdiqlash uchun bir nechta testlarni buyurishi mumkin. Qon testida VGCC ga qarshi antitellar (anti-VGCC antikorlar) topiladi. Elektromiyografiya (EMG) sizning mushak tolalaringizni stimulyatsiya qilinganida qanday ta'sir qilishini ko'rish orqali tekshiradi. Kichkina igna mushak ichiga kiritilib, metrga ulanadi. Sizdan ushbu mushakni qisqarishi so'raladi va o'lchagich sizning mushaklaringiz qanchalik yaxshi javob berishini o'qiydi.

Mumkin bo'lgan yana bir sinov - bu asabni o'tkazish tezligini tekshirish (NCV). Ushbu test uchun shifokoringiz terining yuziga katta mushakni qoplaydigan elektrodlarni joylashtiradi. Yamalar asab va mushaklarni qo'zg'atadigan elektr signalini beradi. Nervlardan kelib chiqadigan faoliyat boshqa elektrodlar tomonidan qayd qilinadi va asablarning stimulyatsiyaga qanchalik tez ta'sir qilishini aniqlash uchun ishlatiladi.

Lambert-Eaton Myasthenic sindromini davolash

Ushbu holatni davolash mumkin emas. Siz o'pka saratoni kabi boshqa har qanday kasalliklarni boshqarish uchun shifokoringiz bilan ishlaysiz.

Shifokor tomir ichiga immunoglobulin (IVIG) davolashni tavsiya qilishi mumkin. Ushbu davolanish uchun shifokor immunitet tizimini tinchlantiradigan o'ziga xos bo'lmagan antikorni yuboradi. Mumkin bo'lgan yana bir davolash - bu plazmaferez. Tanadan qon olib tashlanadi va plazma ajralib chiqadi. Antikorlar olib tashlanadi va plazma tanaga qaytariladi.

Mushak tizimingiz bilan ishlaydigan dorilar ba'zida simptomlarni engillashtiradi. Bularga mestinon (piridostigmin) va 3, 4 diaminopiridin (3, 4-DAP) kiradi.

Ushbu dori-darmonlarni olish qiyin, va qo'shimcha ma'lumotni bilish uchun shifokoringiz bilan suhbatlashishingiz kerak.

Uzoq muddatli istiqbol nima?

Semptomlar boshqa asosiy kasalliklarni davolash, immunitetni bostirish yoki qondan antikorlarni olib tashlash orqali yaxshilanishi mumkin. Hamma ham davolanishga yaxshi ta'sir qilmaydi. Tegishli davolanish rejasini tuzish uchun shifokoringiz bilan ishlang.