ADPKD haqida bilishingiz kerak bo'lgan hamma narsa

Tarkib

• ADPKD belgilari
• ADPKDni davolash
• ADPKD uchun davolashning yon ta'siri
• ADPKD uchun skrining
• ADPKD diagnostikasi
• ADPKD sabablari
• Asoratlar
• O'rtacha umr ko'rish va istiqbol

Autozomal dominant buyrak polikistik kasalligi (ADPKD) buyrakda kistalar o'sishiga olib keladigan surunkali holat.

Diabet va oshqozon-ichak va buyrak kasalliklari milliy instituti hisobotiga ko'ra, bu 400 dan 1000 kishigacha bo'lgan odamga ta'sir qiladi.

Bu haqda ko'proq bilish uchun o'qing:

• alomatlar
• sabablari
• davolash usullari

ADPKD belgilari

ADPKD turli xil alomatlarga olib kelishi mumkin, jumladan:

• bosh og'rig'i
• orqangizdagi og'riq
• yoningizda og'riq
• siydikdagi qon
• oshqozon kattalashishi
• oshqozoningizda to'yinganlik hissi

Alomatlar ko'pincha 30 yoshdan 40 yoshgacha bo'lgan kattalar davrida rivojlanadi, ammo ular yanada yoshi kattaroq yoshlarda ham paydo bo'lishi mumkin. Ba'zi hollarda alomatlar bolalik yoki o'spirinlik davrida namoyon bo'ladi.

Ushbu holatning alomatlari vaqt o'tishi bilan kuchayib boradi.

ADPKDni davolash

ADPKD uchun ma'lum davo yo'q. Ammo kasallik va uning yuzaga kelishi mumkin bo'lgan asoratlarini boshqarishda yordam beradigan davolash usullari mavjud.

ADPKD rivojlanishini sekinlashtirishga yordam berish uchun shifokoringiz tolvaptan (Jynarque) ni buyurishi mumkin.

Bu oziq-ovqat va farmatsevtika idorasi (FDA) ADPKDni davolash uchun maxsus tasdiqlagan yagona dori. Ushbu dori buyrak etishmovchiligini kechiktirishga yoki oldini olishga yordam beradi.

Sizning aniq ahvolingiz va davolanish ehtiyojlaringizga qarab, shifokor sizning davolanish rejangizga quyidagilardan birini yoki bir nechtasini qo'shishi mumkin:

• qon bosimini pasaytirish va buyraklar sog'lig'ini mustahkamlashga yordam beradigan turmush tarzini o'zgartirish
• buyrak, siydik yo'llari yoki boshqa joylarda paydo bo'lishi mumkin bo'lgan qon bosimini pasaytirish, og'riqni yo'qotish yoki yuqumli kasalliklarni davolashda yordam beradigan dori
• jiddiy og'riqni keltirib chiqaradigan kistalarni olib tashlash bo'yicha operatsiya
• kun davomida suv ichish va kistaning o'sishini sekinlashtirish uchun kofeindan saqlanish (tadqiqotchilar gidratatsiya ADPKDga qanday ta'sir qilishini o'rganishmoqda)
• yuqori sifatli oqsilning kichik qismlarini iste'mol qilish
• dietada tuz yoki natriyni cheklash
• dietangizda juda ko'p kaliy va fosforli moddalardan saqlanish
• spirtli ichimliklarni iste'mol qilishni cheklash

ADPKDni boshqarish va davolanish rejangizga rioya qilish qiyin bo'lishi mumkin, ammo bu kasallikning rivojlanishini sekinlashtirish uchun juda muhimdir.

Agar shifokor tolvaptan (Jynarque) ni buyurgan bo'lsa, siz jigar sog'lig'ini baholash uchun muntazam ravishda tekshiruvlardan o'tishingiz kerak bo'ladi, chunki dori jigarga zarar etkazishi mumkin.

Shifokoringiz, shuningdek, holat barqaror yoki rivojlanib borayotganligini bilish uchun buyraklaringizning sog'lig'ini diqqat bilan kuzatib boradi.

Agar buyrak etishmovchiligiga duch kelsangiz, buyrak funktsiyasini yo'qotishini qoplash uchun sizga dializ yoki buyrak transplantatsiyasi kerak.

Davolash usullari, shu jumladan turli xil davolash usullarining potentsial foydalari, xatarlari va xarajatlari haqida ko'proq bilish uchun doktoringiz bilan suhbatlashing.

ADPKD uchun davolashning yon ta'siri

Shifokoringiz ADPKDni davolashda yoki davolashda yordam berishi mumkin deb hisoblaydigan dorilarning aksariyati ba'zi bir nojo'ya ta'sirlarga olib keladi.

Masalan, Jynarque haddan tashqari chanqovga, tez-tez siyishga va ba'zi hollarda jiddiy jigar shikastlanishiga olib kelishi mumkin. Jynarkeni qabul qiladigan odamlarda jigar transplantatsiyasini talab qiladigan o'tkir jigar etishmovchiligi haqida xabarlar mavjud.

ADPKD ning o'ziga xos alomatlarini aniqlaydigan boshqa davolash usullari ham nojo'ya ta'sirlarni keltirib chiqarishi mumkin. Turli xil davolash usullarining mumkin bo'lgan nojo'ya ta'siri haqida ko'proq bilish uchun shifokor bilan suhbatlashing.

Agar siz davolanishdan nojo'ya ta'sirlarni rivojlantirgan deb hisoblasangiz, darhol shifokoringizga xabar bering. Ular davolanish rejangizga o'zgartirish kiritishni maslahat berishlari mumkin.

Jigar shikastlanishi yoki boshqa nojo'ya ta'sirlarning belgilarini tekshirish uchun muayyan muolajalardan o'tayotganingizda, shuningdek, shifokor muntazam tekshiruvlarni buyurishi mumkin.

ADPKD uchun skrining

Polikistik buyrak kasalligi (PKD) genetik kasallikdir.

DNK testi mavjud va ikki xil test turi mavjud:

• Genlarning bog'lanishini sinash. Ushbu test PKDga ega bo'lgan oila a'zolarining DNKsidagi ba'zi belgilarni tahlil qiladi. Buning uchun sizdan, shuningdek PKD ta'sirlangan va ta'sirlanmagan bir nechta oila a'zolaridan qon namunalari talab qilinadi.
  
• To'g'ridan-to'g'ri mutatsion tahlil / DNK ketma-ketligi. Ushbu test sizdan faqat bitta namunani talab qiladi. U to'g'ridan-to'g'ri PKD genlarining DNKini tahlil qiladi.

ADPKD diagnostikasi

ADPKD tashxisini qo'yish uchun shifokor sizdan quyidagilarni so'raydi:

• sizning alomatlaringiz
• shaxsiy tibbiy tarix
• oilaviy tibbiyot tarixi

Kistalar va simptomlaringizning boshqa mumkin bo'lgan sabablarini tekshirish uchun ular ultratovush yoki boshqa ko'rish testlarini buyurishlari mumkin.

ADPKDni keltirib chiqaradigan genetik mutatsiyangiz bor-yo'qligini bilish uchun ular shuningdek, genetik tekshiruvni buyurishlari mumkin. Agar sizda ta'sirlangan gen mavjud bo'lsa va sizning farzandlaringiz bo'lsa, ular ularni genetik tekshiruvdan o'tishga undashlari mumkin.

ADPKD sabablari

ADPKD - bu irsiy genetik holat.

Ko'pgina hollarda, u PKD1 geni yoki PKD2 genining mutatsiyasidan kelib chiqadi.

ADPKDni rivojlantirish uchun odamda ta'sirlangan genning bitta nusxasi bo'lishi kerak. Ular odatda ta'sirlangan genni ota-onalaridan biridan meros qilib oladi, ammo kamdan-kam hollarda genetik mutatsiya o'z-o'zidan paydo bo'lishi mumkin.

Agar sizda ADPKD bo'lsa va sizning sherikingizda bunday kasallik bo'lmasa va siz birgalikda oila qurishga qaror qilsangiz, farzandlaringiz ushbu kasallikka chalinish ehtimoli 50 foizga teng bo'lar edi.

Asoratlar

Vaziyat, shuningdek, quyidagi asoratlar xavfini tug'diradi:

• yuqori qon bosimi
• siydik yo'li infektsiyalari
• jigaringizdagi yoki oshqozon osti bezidagi kistalar
• anormal yurak klapanlari
• miya anevrizmasi
• buyrak etishmovchiligi

O'rtacha umr ko'rish va istiqbol

ADPKD bilan umr ko'rish davomiyligi bir necha omillarga bog'liq, jumladan:

• ADPKDni keltirib chiqaradigan o'ziga xos genetik mutatsiya
• siz rivojlanadigan har qanday asoratlar
• Siz olgan muolajalar va davolanish rejangizga qanchalik qat'iy rioya qilasiz
• sizning umumiy sog'lig'ingiz va turmush tarzingiz

Sizning ahvolingiz va dunyoqarashingiz haqida ko'proq bilish uchun shifokoringiz bilan maslahatlashing. ADPKD erta tashxis qo'yilgan va samarali boshqarilganda, odamlar to'liq va faol hayotni saqlab qolish imkoniyatiga ega bo'lishadi.

Masalan, tashxis qo'yilganda ham ishlayotgan ADPKD bilan kasallangan ko'plab odamlar o'z faoliyatini davom ettira olishadi.

Sog'lom odatlar bilan shug'ullanish va shifokor tomonidan tavsiya etilgan davolash rejasiga rioya qilish asoratlarning oldini olishga va buyraklaringizni uzoq vaqt sog'lom saqlashga yordam beradi.