Kraniosinostoz nima?

Tarkib

• Umumiy nuqtai
• Turlari
• Sagittal kraniosynostoz
• Koronal kraniosinostoz
• Metopik kraniosinostoz
• Lambdoid kraniosinostoz
• Kraniosinostozning belgilari
• Kraniosinostozning sabablari
• Davolash
• Endoskopik jarrohlik
• Ochiq jarrohlik
• Asoratlar
• Outlook

Umumiy nuqtai

Kraniosinostoz - bu tug'ma nuqson, bunda chaqaloq miyasi to'liq shakllanishidan oldin chaqaloqning bosh suyagidagi bir yoki bir nechta choklar (choklar). Odatda, bu choklar chaqaloqlar 2 yoshga to'lguncha ochiq bo'lib, keyin qattiq suyakka yaqinlashadi. Suyaklarni moslashuvchan tutish bolaning miya xonasini o'sishiga imkon beradi.

Bog'lamlar juda erta yopilganda, miya o'sishda davom etar ekan, bosh suyagiga suriladi. Bu chaqaloqning kallasiga noto'g'ri tasavvur beradi. Kraniosinostoz, shuningdek, miyada bosimning oshishiga olib kelishi mumkin, bu ko'rish qobiliyatini yo'qotishiga va o'rganish muammolariga olib kelishi mumkin.

Turlari

Kraniosinostozning bir necha xil turlari mavjud. Turlari qaysi tikuv yoki choklarning ta'sirlanishiga va muammoning sababiga asoslangan. Kraniosinostoz bilan kasallanishning 80 dan 90 foizigacha faqat bitta chok mavjud.

Kraniosinostozning ikkita asosiy turi mavjud. Nonsindromik kraniosynostoz eng keng tarqalgan tur. Shifokorlar bunga genlar va atrof-muhit omillarining uyg'unligi sabab bo'lgan deb hisoblashadi. Sindromik kraniosynostozga Apert sindromi, Crouzon sindromi va Pfayfer sindromi kabi meros qilib olingan sindromlar sabab bo'ladi.

Kraniosostostozni ta'sirlangan choklar bilan ham tasniflash mumkin:

Sagittal kraniosynostoz

Bu eng keng tarqalgan tur. Bu bosh suyagining yuqori qismida joylashgan sagittal choklarga ta'sir qiladi. Bolaning boshi kattalashgani sayin, u uzun va torayib boradi.

Koronal kraniosinostoz

Ushbu turga har bir quloqdan chaqaloqning bosh suyagining yuqori qismigacha cho'zilgan toj choklari kiradi. Bu peshonaning bir tomonida tekis ko'rinishga, ikkinchi tomonida esa qichishishga olib keladi. Agar boshning ikkala tomonidagi choklar ta'sir qilsa (ikki barmoqli kraniosinostoz), bolaning boshi odatdagidan ko'ra qisqaroq va kengroq bo'ladi.

Metopik kraniosinostoz

Ushbu tur boshning tepasidan peshonaning o'rtasidan pastga, burun ko'prigigacha cho'zilgan metopik choklarga ta'sir qiladi. Ushbu turdagi go'daklarning uchburchak boshi, peshonasidan pastga siljishi va bir-biriga juda yaqin bo'lgan ko'zlari bo'ladi.

Lambdoid kraniosinostoz

Ushbu noyob shakli boshning orqa qismidagi lambdoid choklarini o'z ichiga oladi. Bolaning boshi tekis ko'rinishi mumkin va uning bir tomoni egilgan bo'lishi mumkin. Agar ikkala lambdoid choklari ta'sirlangan bo'lsa (bilambdoid kraniosinostoz), bosh suyagi odatdagidan kengroq bo'ladi.

Kraniosinostozning belgilari

Kraniosinostozning belgilari odatda tug'ilishdan yoki bir necha oydan keyin aniq bo'ladi. Semptomlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• notekis shaklda bosh suyagi
• go'dakning boshining ustki qismida g'ayritabiiy yoki etishmayotgan fontanel (yumshoq nuqta)
• erta yopilgan chok bo'ylab ko'tarilgan va qattiq qirralar
• chaqaloq boshining g'ayritabiiy o'sishi

Kichkintoyingizdagi kraniosinostoz turiga qarab, boshqa alomatlar bo'lishi mumkin:

• bosh og'rig'i
• keng yoki tor ko'z rozetkalari
• o'rganish nogironligi
• ko'rish qobiliyatini yo'qotish

Shifokorlar kraniosinostozni jismoniy tekshiruv orqali aniqlaydilar. Ba'zan ular kompyuter tomografiyasini (KT) ishlatishlari mumkin. Ushbu ko'rish sinovi bolaning bosh suyagidagi choklarning birortasi singanligini aniqlay oladi. Genetik testlar va boshqa jismoniy xususiyatlar odatda shifokorga ushbu holatni keltirib chiqaradigan sindromlarni aniqlashga yordam beradi.

Kraniosinostozning sabablari

Har 2500 go'dakning 1 ga yaqini ushbu holat bilan tug'iladi. Aksariyat hollarda bu holat tasodifan sodir bo'ladi. Ammo kamroq ta'sirlangan chaqaloqlarda bosh suyagi irsiy sindromlar tufayli juda erta uyg'onadi. Ushbu sindromlarga quyidagilar kiradi:

• Apert sindromi
• Duradgorlar sindromi
• Crouzon sindromi
• Pfayfer sindromi
• Saethre-Chotzen sindromi

Davolash

Engil kraniosinostozli chaqaloqlar kam sonli bo'lsa, jarrohlik davolanishga muhtoj bo'lmaydi. Aksincha, ular miyaning o'sishi bilan bosh suyagining shaklini to'g'rilash uchun maxsus dubulg'a kiyishlari mumkin.

Bunday holatdagi chaqaloqlarning aksariyati boshlarining shaklini to'g'irlash va miyalaridagi bosimni engillashtirish uchun jarrohlik amaliyotiga muhtoj. Jarrohlik qanday amalga oshiriladi, qaysi choklar ta'sirlanganiga va kraniosinostozning qanday holatiga bog'liq.

Jarrohlar shikastlangan choklarni quyidagi usul bilan tuzatishi mumkin.

Endoskopik jarrohlik

Endoskopiya 3 oydan kichik bo'lgan chaqaloqlarda eng yaxshi ishlaydi, ammo agar 6 oylik chaqaloqlar uchun bittagina chok qo'yilgan bo'lsa, ko'rib chiqilishi mumkin.

Ushbu protsedura davomida jarroh bolaning boshiga 1-2 ta kichik kesma qiladi. Keyin ular ingichka, yoritilgan naychani uchiga kamera bilan yopishtirib, eritilgan chok ustiga suyakning kichik bir bo'lagini olib tashlashga yordam beradi.

Endoskopik jarrohlik ochiq operatsiyaga qaraganda kamroq qon yo'qotish va tezroq tiklanishni keltirib chiqaradi. Endoskopik operatsiyadan so'ng, chaqalog'ingiz bosh suyagini qayta tiklash uchun 12 oygacha maxsus dubulg'a kiyishi kerak bo'lishi mumkin.

Ochiq jarrohlik

Ochiq jarrohlik 11 oylik chaqaloqlarga o'tkazilishi mumkin.

Ushbu muolajada jarroh bolaning bosh terisiga bitta katta kesma qiladi. Ular suyakning shikastlangan qismidagi suyaklarni olib tashlaydi, ularni qayta shakllantiradi va ularni orqaga suradi. Qayta tiklangan suyaklar plitalar va vintlar bilan ushlab turilib, oxir-oqibat eriydi. Ba'zi chaqaloqlar bosh shaklini tuzatish uchun bir nechta operatsiyalarga muhtoj.

Bunday operatsiyadan o'tgan bolalar uchun dubulg'a kiyish kerak emas. Ammo ochiq operatsiya endoskopik operatsiyaga qaraganda ko'proq qon yo'qotish va tiklanish vaqtini o'z ichiga oladi.

Asoratlar

Jarrohlik kraniosinostozning asoratini oldini oladi. Agar bu holat davolanmasa, bolaning boshi doimiy ravishda o'zgarishi mumkin.

Bolaning miyasi o'sib borishi bilan bosh suyagi ichidagi bosim kuchayib, ko'rlik va aqliy rivojlanishning sekinlashishi kabi muammolarni keltirib chiqarishi mumkin.

Outlook

Jarrohlik aralashtirilgan choklarni ochib, bolaning miyasini normal rivojlanishiga yordam beradi. Jarrohlik operatsiyasidan o'tgan aksariyat bolalarning boshlari normal shaklga ega bo'lib, ularda biron bir kechikish yoki boshqa asoratlar bo'lmaydi.