O'roqsimon hujayra anemiyasi: bu nima, simptomlari, sabablari va davolash usuli

Tarkib

• Asosiy simptomlar
• Tashxisni qanday tasdiqlash mumkin
• O'roqsimon hujayra anemiyasining mumkin bo'lgan sabablari
• Davolash qanday amalga oshiriladi
• Mumkin bo'lgan asoratlar

O'roqsimon hujayrali anemiya - bu qizil qon hujayralari shaklidagi o'zgarishlar bilan tavsiflangan, ular o'roq yoki yarim oyga o'xshaydi. Ushbu o'zgarish tufayli eritrotsitlar kislorodni kamroq tashiydi, shuningdek shakli o'zgarganligi sababli qon tomirlari obstruktsiyasi xavfini oshiradi, bu esa keng tarqalgan og'riq, zaiflik va befarqlikka olib kelishi mumkin.

Ushbu turdagi anemiya alomatlarini asoratlar xavfini kamaytirish uchun hayot davomida qabul qilinishi kerak bo'lgan dorilar yordamida nazorat qilish mumkin, ammo davolash faqat gemopoetik tomir hujayralarini transplantatsiyasi orqali amalga oshiriladi.

Asosiy simptomlar

O'roqsimon hujayra anemiyasi har qanday boshqa anemiya charchoq, xira va uyqu kabi umumiy simptomlaridan tashqari quyidagi o'ziga xos alomatlarni ham keltirib chiqarishi mumkin:

• Suyak va bo'g'imlarda og'riq chunki kislorod kamroq miqdorda, asosan ekstremitalarda, qo'l va oyoq kabi keladi;
• Og'riq inqirozlari qorin, ko'krak va bel mintaqasida, suyak iligi hujayralarining o'limi tufayli va isitma, qusish va siydikning qorong'i yoki qonli bo'lishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin;
• Tez-tez yuqadigan kasalliklarchunki qizil qon hujayralari taloqqa zarar etkazishi mumkin, bu esa infektsiyalarga qarshi kurashishda yordam beradi;
• ​O'sishning kechikishi va balog'at yoshining kechikishi, chunki o'roqsimon hujayrali anemiya eritrotsitlari organizmning o'sishi va rivojlanishi uchun ozroq kislorod va oziq moddalar beradi;
• Ko'zlari va terisi sarg'aygan qizil qon hujayralari tezroq "o'lishi" va shuning uchun bilirubin pigmenti tanada to'planib, terida va ko'zlarda sariq rang paydo bo'lishiga olib keladi.

Ushbu alomatlar odatda 4 oylikdan keyin paydo bo'ladi, ammo tashxis odatda hayotning birinchi kunlarida, yangi tug'ilgan chaqaloq chaqaloqning oyog'ini tekshirganda amalga oshiriladi. To'piq pichan testi va u qanday kasalliklarni aniqlayotgani haqida ko'proq bilib oling.

Tashxisni qanday tasdiqlash mumkin

O'roqsimon hujayrali anemiya tashxisi odatda chaqaloq hayotining birinchi kunlarida bolaning oyog'ini sinash orqali aniqlanadi. Ushbu test gemoglobin S borligini va uning konsentratsiyasini tekshiradigan gemoglobin elektroforezi deb nomlangan testni o'tkazishga qodir. Buning sababi shundaki, agar odamda faqat bitta S geni, ya'ni AS tipidagi gemoglobin borligi aniqlansa, demak u o'roqsimon hujayra anemiya genining tashuvchisi bo'lib, o'roqsimon hujayra xususiyati deb tasniflanadi. Bunday holatlarda odam simptomlarni ko'rsatmasligi mumkin, ammo uni muntazam laboratoriya tekshiruvlari orqali kuzatib borish kerak.

Agar odamga HbSS tashxisi qo'yilsa, demak u odamda o'roqsimon hujayrali anemiya bor va uni tibbiy tavsiyalar asosida davolash kerak.

Gemoglobin elektroforezidan tashqari, ushbu turdagi anemiya tashxisini poshnani qoqish testidan o'tmagan odamlarda qon miqdori bilan bog'liq bilirubinni o'lchash va o'roq shaklidagi qizil qon tanachalarining borligi, mavjudligi retikulotsitlar, bazofil dog'lar va gemoglobin qiymatining normal mos yozuvlar qiymatidan pastligi, odatda 6 dan 9,5 g / dL gacha.

O'roqsimon hujayra anemiyasining mumkin bo'lgan sabablari

O'roqsimon hujayra anemiyasining sabablari genetikdir, ya'ni u bola bilan tug'ilib, otadan o'g'ilga o'tadi.

Bu shuni anglatadiki, odamga kasallik aniqlanganda, u onasi va otasidan meros bo'lib qolgan SS geniga (yoki SS gemoglobiniga) ega bo'ladi. Garchi ota-onalar sog'lom ko'rinishi mumkin bo'lsa-da, agar ota va onada kasallik tashuvchisi ekanligini ko'rsatadigan AS geni (yoki gemoglobin AS) bo'lsa, u ham o'roqsimon hujayra xususiyati deb ataladi, bolada kasallikka chalinish ehtimoli bor ( 25% imkoniyat) yoki kasallik tashuvchisi (50% imkoniyat) bo'lishi mumkin.

Davolash qanday amalga oshiriladi

O'roqsimon hujayrali anemiyani davolash dorilarni qo'llash bilan amalga oshiriladi va ba'zi hollarda qon quyish kerak bo'lishi mumkin.

Masalan, pnevmoniya kabi asoratlarning oldini olish uchun, asosan, 2 oylikdan 5 yoshgacha bo'lgan bolalarda ishlatiladigan Penitsillin preparatlari. Bundan tashqari, og'riq qoldiruvchi va yallig'lanishga qarshi dorilar ham inqiroz paytida og'riqni engillashtirish va hatto qonda kislorod miqdorini ko'paytirish va nafas olishni engillashtirish uchun kislorod niqobidan foydalanish uchun ham ishlatilishi mumkin.

O'roqsimon hujayrali anemiyani davolash umrbod olib borilishi kerak, chunki bu bemorlarda tez-tez yuqtirish mumkin. Isitma infektsiyani ko'rsatishi mumkin, shuning uchun o'roqsimon hujayrali anemiya bilan kasallangan odamda isitma bo'lsa, ular darhol shifokorga murojaat qilishlari kerak, chunki ular atigi 24 soat ichida septikemiya kasalligini rivojlantirishi va o'limga olib kelishi mumkin. Isitmani tushiruvchi dorilarni tibbiy ma'lumotsiz ishlatish mumkin emas.

Bundan tashqari, suyak iligi transplantatsiyasi ham davolanishning bir shakli bo'lib, ba'zi og'ir holatlarda ko'rsatiladi va shifokor tomonidan tanlanadi, bu kasallikni davolash uchun kelishi mumkin, ammo immunitetni pasaytiradigan dori vositalaridan foydalanish kabi ba'zi xavflarni keltirib chiqaradi. Suyak iligi transplantatsiyasi qanday amalga oshirilganligini va yuzaga kelishi mumkin bo'lgan xavflarni bilib oling.

Mumkin bo'lgan asoratlar

O'roqsimon hujayrali anemiya bilan og'rigan bemorlarga ta'sir qilishi mumkin bo'lgan asoratlar quyidagilar bo'lishi mumkin:

• Qo'l va oyoq bo'g'imlarining yallig'lanishi, ularni shishiradi va juda og'riqli va deformatsiyaga uchraydi;
• Taloq ishtirokida yuqtirish xavfi ortadi, bu qonni to'g'ri filtrlamaydi, shu bilan organizmda viruslar va bakteriyalar mavjud bo'lishiga imkon beradi;
• Buyrak buzilishi, siydik chastotasi ko'payishi bilan siydikning qorayishi va bola o'spirinlikgacha yotoqni namlashi odatiy holdir;
• Oyoqlarda davolanishi qiyin bo'lgan va kuniga ikki marta kiyinishni talab qiladigan yaralar;
• Ko'z va teridagi sarg'ish rang kabi alomatlar orqali o'zini namoyon qiladigan, ammo bu gepatit bo'lmagan jigar etishmovchiligi;
• O't toshlari;
• Ko'zni ko'rish qobiliyatini pasayishi, yara izlari, dog'lar va cho'ziluvchan belgilar, ba'zi hollarda ko'rlikka olib kelishi mumkin;
• Qon tomirlari, miyani sug'orishda qonning qiyinligi tufayli;
• Yurak etishmovchiligi, kardiomegali, yurak xurujlari va yurak shovqinlari bilan;
• Yosh erkaklarda uchraydigan og'riqli, g'ayritabiiy va doimiy erektsiya bo'lgan jinsiy istak yoki qo'zg'alish bilan birga kelmaydigan priapizm.

Qon quyish, shuningdek, qon aylanishidagi qizil qon hujayralari sonini ko'paytirish uchun davolanishning bir qismi bo'lishi mumkin va faqat gemopoetik ildiz hujayralarini transplantatsiyasi o'roqsimon hujayrali anemiya uchun yagona potentsial davoni taklif qiladi, ammo bu xavf bilan bog'liq bo'lgan ko'rsatmalarga bog'liq emas protsedura.