Tug'ma fibrinogen etishmovchiligi

Tug'ma fibrinogen etishmovchiligi - bu qon juda quyuqlashmaydigan juda kam uchraydigan, irsiy qon kasalligi. Bu fibrinogen deb ataladigan proteinga ta'sir qiladi. Ushbu oqsil qonning pıhtılaşması uchun kerak.

Ushbu kasallik g'ayritabiiy genlarga bog'liq. Fibrinogen genlarning qanday meros qilib olinishiga qarab ta'sir qiladi:

• G'ayritabiiy gen ikkala ota-onadan ham yuqtirilganda, odamda fibrinogen (afibrinogenemiya) to'liq etishmasligi bo'ladi.
• G'ayritabiiy gen ota-onadan berilganda, odamda fibrinogen darajasi pasayadi (gipofibrinogenemiya) yoki fibrinogen funktsiyasi (disfibrinogenemiya) bilan bog'liq muammo bo'ladi. Ba'zan, bu ikkita fibrinogen muammosi bir kishida paydo bo'lishi mumkin.

Fibrinogenning to'liq etishmasligi bo'lgan odamlarda quyidagi qon ketish belgilaridan biri bo'lishi mumkin:

• Ko'karish oson
• Tug'ilgandan so'nggina kindik ichakchasidagi qon ketish
• Shilliq pardalarida qon ketishi
• Miyada qon ketish (juda kam)
• Qo'shimchalardagi qon ketish
• Shikastlanish yoki jarrohlikdan so'ng og'ir qon ketish
• Osonlik bilan to'xtamaydigan burun qonlari

Fibrinogen darajasi past bo'lgan odamlarda qon kamroq uchraydi va qon ketishi unchalik og'ir bo'lmaydi. Fibrinogen funktsiyasi bilan bog'liq muammolarga duch keladiganlar ko'pincha alomatlarga ega emaslar.

Agar sizning tibbiy yordamingiz ushbu muammoni shubha ostiga qo'ysa, siz buzilishning turi va og'irligini tasdiqlash uchun laboratoriya sinovlaridan o'tasiz.

Sinovlarga quyidagilar kiradi:

• Qon ketish vaqti
• Fibrinogen darajasi va sifatini tekshirish uchun fibrinogen testi va reptiliya vaqti
• Qisman tromboplastin vaqti (PTT)
• Protrombin vaqti (PT)
• Trombin vaqti

Qon ketish epizodlari yoki operatsiyaga tayyorgarlik ko'rish uchun quyidagi davolash usullaridan foydalanish mumkin:

• Kriyoprecipitat (konsentrlangan fibrinogen va boshqa pıhtılaşma omillarini o'z ichiga olgan qon mahsuloti)
• Fibrinogen (RiaSTAP)
• Plazma (pıhtılaşma omillarini o'z ichiga olgan qonning suyuq qismi)

Bunday kasallikka chalingan insonlar gepatit B ga qarshi emlashni amalga oshirishi kerak. Ko'p qon quyish gepatit bilan kasallanish xavfini oshiradi.

Ushbu holat bilan ko'p miqdorda qon ketish odatiy holdir. Ushbu epizodlar og'ir yoki o'limga olib kelishi mumkin. Miyada qon ketish ushbu kasallikka chalingan odamlarning o'limining asosiy sababidir.

Murakkabliklar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Davolash bilan qon pıhtıları
• Davolash bilan fibrinogenga antikorlar (inhibitorlar) ishlab chiqarish
• Gastrointestinal qonash
• Homila tushishi
• Dalakning yorilishi
• Yaralarni sekin davolash

Agar qoningiz ko'p bo'lsa, provayderingizga qo'ng'iroq qiling yoki shoshilinch yordamga murojaat qiling.

Agar qon ketishi buzilganligini bilsangiz yoki gumon qilsangiz, jarrohlik amaliyotidan oldin jarrohingizga xabar bering.

Bu meros bo'lib o'tgan holat. Hech qanday profilaktika mavjud emas.

Afibrinogenemiya; Gipofibrinogenemiya; Disfibrinogenemiya; I omil etishmovchiligi

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Kamdan-kam uchraydigan koagulyatsion omillar etishmovchiligi. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE va boshq. Gematologiya: asosiy tamoyillar va amaliyot. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018 yil: 137-bob.

Ragni MV. Gemorragik kasalliklar: koagulyatsion omil etishmovchiligi. In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 25-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier Sonders; 2016 yil: 174-bob.