Kreuzfeldt-Yakob kasalligi

Creutzfeldt-Jakob kasalligi (KJD) - bu harakatning tez pasayishiga va aqliy funktsiyalarni yo'qotishiga olib keladigan miya shikastlanishining bir shakli.

CJD ga prion deb nomlangan oqsil sabab bo'ladi. Prion normal oqsillarni g'ayritabiiy katlanishga olib keladi. Bu boshqa oqsillarning ishlash qobiliyatiga ta'sir qiladi.

CJD juda kam uchraydi. Bir nechta turlari mavjud. KJDning klassik turlari:

• Sportadik CJD ko'p holatlarni tashkil qiladi. Bu ma'lum bir sababsiz yuzaga keladi. U boshlanadigan o'rtacha yosh 65 yoshda.
• Oilaviy KJD odam g'ayritabiiy prionni ota-onadan meros qilib olganida paydo bo'ladi (KJDning bu shakli kamdan-kam uchraydi).
• Olingan CJD CJD (vCJD) variantini o'z ichiga oladi, bu telba sigir kasalligi bilan bog'liq. Yatrogen CJD ham kasallikning erishilgan shakli hisoblanadi. Yatrogen CJD ba'zan qon quyish, transplantatsiya qilish yoki ifloslangan jarrohlik asboblari orqali yuboriladi.

Variant CJD yuqtirilgan go'shtni iste'mol qilish natijasida yuzaga keladi. Sigirlarda kasallikni keltirib chiqaradigan infektsiya odamlarda vCJD kasalligini keltirib chiqaradigan infektsiya deb ishoniladi.

Variant CJD barcha CJD holatlarining 1 foizidan kamrog'iga sabab bo'ladi. Bu yosh odamlarga ta'sir ko'rsatishga moyildir. Dunyo bo'ylab 200 dan kam odam ushbu kasallikka duch kelgan. Deyarli barcha holatlar Angliya va Frantsiyada sodir bo'lgan.

CJD prionlardan kelib chiqqan boshqa bir qator kasalliklar bilan bog'liq bo'lishi mumkin, shu jumladan:

• Surunkali isrof kasalligi (kiyiklarda uchraydi)
• Kuru (asosan Yangi Gvineyada o'lgan qarindoshlarining miyasini dafn qilish marosimi sifatida iste'mol qilgan ayollarga ta'sir ko'rsatdi)
• Skrapi (qo'ylarda uchraydi)
• Odamlarning juda kam uchraydigan irsiy kasalliklari, masalan Gerstmann-Straussler-Shaynker kasalligi va oilaviy uyqusizlik.

CJD alomatlari quyidagilardan birini o'z ichiga olishi mumkin:

• Bir necha hafta yoki oy ichida tezda yomonlashadigan demans
• Loyqa ko'rish (ba'zan)
• Yurishdagi o'zgarishlar (yurish)
• Chalkashlik, yo'nalishni buzish
• Gallyutsinatsiyalar (mavjud bo'lmagan narsalarni ko'rish yoki eshitish)
• Muvofiqlashtirishning etishmasligi (masalan, qoqilish va yiqilish)
• Mushaklarning qattiqligi, tebranishi
• Asabiy, shoshilinch
• Shaxsiyat o'zgaradi
• Uyquchanlik
• To'satdan chayqalish yoki tutilish
• Gapira olmadi

Kasallikning boshida asab tizimi va ruhiy tekshiruv xotira va fikrlash muammolarini ko'rsatadi. Keyinchalik kasallik paytida vosita tizimini tekshirish (mushaklarning reflekslarini, kuchini, koordinatsiyasini va boshqa jismoniy funktsiyalarini tekshirish uchun imtihon) quyidagilarni ko'rsatishi mumkin:

• Anormal reflekslar yoki normal refleks reaktsiyalarining ko'payishi
• Mushak tonusining oshishi
• Mushaklarning tebranishi va spazmlari
• Qo'rqinchli javob
• Mushak to'qimalarining zaifligi va yo'qolishi (mushaklarning isrof qilinishi)

Serebellumda muvofiqlashtirishni yo'qotish va o'zgarishlar mavjud. Bu muvofiqlashtirishni boshqaradigan miyaning sohasi.

Ko'zni tekshirishda odam ko'rmasligi mumkin bo'lgan ko'rlik sohalari ko'rsatilgan.

Ushbu holatni aniqlash uchun ishlatiladigan testlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Demansning boshqa shakllarini istisno qilish va ba'zida kasallik bilan yuzaga keladigan markerlarni izlash uchun qon testlari
• Miyaning tomografiyasi
• Elektroensefalogramma (EEG)
• Miyaning MRI
• 14-3-3 deb nomlangan oqsilni sinash uchun o'murtqa kran

Kasallik faqat miya biopsiyasi yoki otopsi bilan tasdiqlanishi mumkin. Bugungi kunda ushbu kasallikni izlash uchun miyada biopsiya qilish juda kam uchraydi.

Ushbu kasallikning ma'lum davosi yo'q. Kasallikni sekinlashtirish uchun turli xil dorilar sinab ko'rilgan. Bularga antibiotiklar, epilepsiya uchun dorilar, qonni suyultiruvchi vositalar, antidepressantlar va interferon kiradi. Ammo hech kim yaxshi ishlamaydi.

Davolashning maqsadi xavfsiz muhitni ta'minlash, tajovuzkor yoki qo'zg'aluvchan xatti-harakatlarni boshqarish va odamning ehtiyojlarini qondirishdir. Bu uyda yoki parvarishlash muassasasida kuzatuv va yordamni talab qilishi mumkin. Oilaviy maslahat oilaga uyda parvarish qilish uchun zarur bo'lgan o'zgarishlarni engishga yordam beradi.

Bunday kasallikka chalingan odamlar qabul qilinishi mumkin bo'lmagan yoki xavfli xatti-harakatlarni nazorat qilishda yordamga muhtoj bo'lishi mumkin. Bu ijobiy xatti-harakatlarni mukofotlash va salbiy xatti-harakatlarni e'tiborsiz qoldirishni o'z ichiga oladi (agar u xavfsiz bo'lsa). Shuningdek, ular atrofga yo'naltirilgan yordamga muhtoj bo'lishi mumkin. Ba'zida tajovuzni nazorat qilishga yordam beradigan dorilar kerak bo'ladi.

Bemorlarga va ularning oilalariga KJD bo'lgan shaxslar buzilishning boshida yuridik maslahat olishlari kerak bo'lishi mumkin. Oldindan ko'rsatma, ishonchnoma va boshqa qonuniy harakatlar KJD bilan kasallangan shaxsni parvarish qilish to'g'risida qaror qabul qilishni osonlashtirishi mumkin.

CJD natijasi juda yomon. Spadatik KJD bilan kasallangan odamlar alomatlar boshlanganidan keyin 6 oy yoki undan kam vaqt ichida o'zlariga g'amxo'rlik qila olmaydilar.

Buzilish qisqa vaqt ichida o'limga olib keladi, odatda 8 oy ichida. CJD variantiga ega bo'lgan odamlar sekinroq yomonlashadi, ammo bu hali ham o'limga olib keladi. Bir necha kishi 1 yoki 2 yilgacha omon qoladi. O'lim sababi odatda infektsiya, yurak etishmovchiligi yoki nafas olish etishmovchiligi.

CJD kursi:

• Kasallik bilan yuqtirish
• Kuchli ovqatlanish etishmovchiligi
• Ba'zi hollarda demans
• Boshqalar bilan aloqa qilish qobiliyatini yo'qotish
• O'ziga ishlash yoki g'amxo'rlik qilish qobiliyatini yo'qotish
• O'lim

CJD - bu shoshilinch tibbiy yordam emas. Biroq, tashxis qo'yish va erta davolanish simptomlarni nazorat qilishni osonlashtirishi, bemorlarga oldindan ko'rsatmalar berishlari va umrining oxiriga tayyorgarlik ko'rishlari va oilalarga ushbu holat bilan kelishish uchun qo'shimcha vaqt berishi mumkin.

Ifloslanishi mumkin bo'lgan tibbiy asbob-uskunalarni xizmatdan olib tashlash va yo'q qilish kerak. KJD borligi ma'lum bo'lgan odamlar shox parda yoki boshqa tana to'qimalarini xayr-ehson qilmasliklari kerak.

Hozirgi kunda aksariyat mamlakatlarda KJDni odamlarga yuqtirishdan saqlanish uchun yuqtirilgan sigirlarni boshqarish bo'yicha qat'iy ko'rsatmalar mavjud.

O'tkaziladigan spongiform ensefalopatiya; vCJD; CJD; Jakob-Kreytsfeldt kasalligi

• Kreuzfeldt-Yakob kasalligi
• Markaziy asab tizimi va periferik asab tizimi

Bosque PJ, Tyler KL. Markaziy asab tizimining prionlari va prion kasalligi (o'tkazuvchan neyrodejenerativ kasalliklar). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Duglas va Bennettning yuqumli kasalliklarga oid printsiplari va amaliyoti. 9-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 179-bob.

Geschwind MD. Prion kasalliklari. In: Daroff RB, Yankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, nashrlar. Bredlining Klinik amaliyotda nevrologiyasi. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2016 yil: 94-bob.