Politsitemiya

Politsitemiya vera (PV) - bu qon hujayralari sonining g'ayritabiiy ko'payishiga olib keladigan suyak iligi kasalligi. Qizil qon hujayralari asosan ta'sirlanadi.

PV suyak iligi buzilishi. Bu asosan juda ko'p qizil qon hujayralari ishlab chiqarilishiga olib keladi. Oq qon hujayralari va trombotsitlar soni ham me'yordan yuqori bo'lishi mumkin.

PV - bu ayollarga qaraganda erkaklarda tez-tez uchraydigan noyob kasallik. Odatda bu 40 yoshgacha bo'lgan odamlarda kuzatilmaydi. Muammo ko'pincha JAK2V617F deb nomlangan gen nuqsoni bilan bog'liq. Ushbu gen nuqsonining sababi noma'lum. Ushbu gen nuqsoni irsiy kasallik emas.

PV bilan tanada juda ko'p qizil qon hujayralari mavjud. Bu juda quyuq qonga olib keladi, bu esa kichik qon tomirlari orqali oqishi mumkin emas, bu quyidagi belgilarga olib keladi:

• Yotganingizda nafas olishda muammo
• Moviy teri
• Bosh aylanishi
• Doim charchaganlikni his qilish
• Haddan tashqari qon ketish, masalan, teriga qon quyilishi
• Qorinning chap yuqori qismida to'la tuyg'u (taloq kattalashishi tufayli)
• Bosh og'rig'i
• Qichishish, ayniqsa issiq hammomdan keyin
• Qizil terining ranglanishi, ayniqsa yuz
• Nafas qisilishi
• Teri yuzasi yaqinidagi tomirlarda qon pıhtılarının belgilari (flebit)
• Ko'rish muammolari
• Quloqlarda jiringlash (tinnitus)
• Qo'shish og'rig'i

Tibbiy yordam ko'rsatuvchi jismoniy tekshiruv o'tkazadi. Sizda quyidagi testlar ham bo'lishi mumkin:

• Suyak iligi biopsiyasi
• Differentsial bilan to'liq qon tekshiruvi
• Keng qamrovli metabolik panel
• Eritropoetin darajasi
• JAK2V617F mutatsiyasi uchun genetik sinov
• Qonning kislorod bilan to'yinganligi
• Qizil qon hujayralari massasi
• Vitamin B12 darajasi

PV quyidagi test natijalariga ham ta'sir qilishi mumkin:

• ESR
• Laktat dehidrogenaza (LDH)
• Leykotsitlar ishqoriy fosfataza
• Trombotsitlarni agregatsiyalash testi
• Sarum siydik kislotasi

Davolashning maqsadi qonning qalinligini kamaytirish, qon ketish va pıhtılaşma muammolarini oldini olishdir.

Qon qalinligini kamaytirish uchun flebotomiya deb nomlangan usul qo'llaniladi. Har hafta qizil qon tanachalari soni kamayguncha bir birlik qon (taxminan 1 pint yoki 1/2 litr) olinadi. Davolash kerak bo'lganda davom ettiriladi.

Dori vositalariga quyidagilar kiradi:

• Suyak iligi tomonidan qilingan qizil qon hujayralari sonini kamaytirish uchun gidroksiur. Ushbu preparat qon hujayralarining boshqa turlarining soni ham yuqori bo'lganda ishlatilishi mumkin.
• Qon miqdorini pasaytirish uchun interferon.
• Trombotsitlar sonini pasaytirish uchun anagrelid.
• Ruxolitinib (Jakafi) eritrotsitlar sonini kamaytirish va kengaygan taloqni kamaytirish uchun. Ushbu preparat gidroksiureya va boshqa davolash usullari muvaffaqiyatsiz tugaganda buyuriladi.

Qon pıhtılaşma xavfini kamaytirish uchun aspirin ichish ba'zi odamlar uchun imkoniyat bo'lishi mumkin. Ammo, aspirin oshqozondan qon ketish xavfini oshiradi.

Ultraviyole-B nurli terapiyasi ba'zi odamlar boshdan kechiradigan qattiq qichishishni kamaytirishi mumkin.

Politsitemiya haqida ma'lumot olish uchun quyidagi tashkilotlar yaxshi manbalardir:

• Noyob kasalliklar bo'yicha milliy tashkilot - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• NIH genetik va noyob kasalliklar bo'yicha axborot markazi - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV odatda sekin rivojlanadi. Tashxis qo'yish paytida ko'pchilik odamlar kasallik bilan bog'liq alomatlarga ega emaslar. Vaziyat ko'pincha og'ir alomatlar paydo bo'lishidan oldin aniqlanadi.

PV asoratlari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• O'tkir miyelogik leykemiya (AML)
• Oshqozon yoki ichak traktining boshqa qismlaridan qon ketishi
• Gut (og'riyotgan og'riqli shish)
• Yurak etishmovchiligi
• Miyelofibroz (suyak iligining buzilishi, unda ilik tolali chandiq to'qimasi bilan almashtiriladi)
• Tromboz (qon pıhtılaşması, qon tomir, yurak xuruji yoki boshqa tanaga zarar etkazishi mumkin)

Agar PV alomatlari paydo bo'lsa, provayderingizga qo'ng'iroq qiling.

Birlamchi politsitemiya; Politsitemiya rubra vera; Miyeloproliferativ buzilish; Eritremiya; Splenomegalik politsitemiya; Vaquez kasalligi; Osler kasalligi; Surunkali siyanozli politsitemiya; Eritrotsitoz megalosplenika; Kriptogen politsitemiya

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. Politsitemiyalar. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE va boshq. Gematologiya: asosiy tamoyillar va amaliyot. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018 yil: 68-bob.

Milliy saraton instituti veb-sayti. Surunkali miyeloproliferativ neoplazmalarni davolash (PDQ) - sog'liqni saqlashning professional versiyasi. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. Yangilangan 1-fevral, 2019. Kirish 1-mart, 2019-yil.

Tefferi A. Politsitemiya vera, muhim trombotsitemiya va birlamchi miyelofibroz. In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 25-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier Sonders; 2016 yil: 166-bob.