Oilaviy O'rta er dengizi isitmasi

Oilaviy O'rta er dengizi (FMF) - bu oilalar (merosxo'r) orqali o'tadigan noyob kasallik. Bu ko'pincha qorin, ko'krak qafasi yoki bo'g'imlarning shilliq qavatiga ta'sir qiladigan takroriy isitma va yallig'lanishni o'z ichiga oladi.

FMF ko'pincha genning mutatsiyasidan kelib chiqadi MEFV. Ushbu gen yallig'lanishni boshqarishda ishtirok etadigan oqsilni hosil qiladi. Kasallik faqat o'zgargan genning ikki nusxasini olgan odamlarda paydo bo'ladi, har bir ota-onadan bittadan. Bunga autosomal retsessiv deyiladi.

FMF ko'pincha O'rta er dengizi ajdodlari odamlariga ta'sir qiladi. Bularga Ashkenazi bo'lmagan (sefard) yahudiylar, armanlar va arablar kiradi. Boshqa etnik guruhlarning vakillari ham ta'sir qilishi mumkin.

Alomatlar odatda 5 yoshdan 15 yoshgacha boshlanadi, qorin bo'shlig'i, ko'krak qafasi, teri yoki bo'g'imlarning shilliq qavatida yallig'lanish yuqori isitma bilan birga paydo bo'lib, odatda 12 dan 24 soatgacha ko'tariladi. Hujumlar alomatlarning og'irligi bilan farq qilishi mumkin. Odamlar odatda hujumlar orasida alomatlardan xoli.

Alomatlar quyidagilarni takroriy epizodlarini o'z ichiga olishi mumkin:

• Qorin og'riq
• Ko'krak qafasi o'tkir va nafas olayotganda kuchayadi
• Isitma yoki o'zgaruvchan titroq va isitma
• Qo'shish og'rig'i
• Qizil va shishgan va diametri 5 dan 20 sm gacha bo'lgan teri yaralari (jarohatlar)

Agar genetik test sizda mavjudligini ko'rsatsa MEFV gen mutatsiyasi va sizning alomatlaringiz odatiy naqshga mos keladi, tashxis deyarli aniq. Laboratoriya tekshiruvlari yoki rentgen nurlari tashxis qo'yish uchun yordam beradigan boshqa kasalliklarni istisno qilishi mumkin.

Hujum paytida ma'lum qon testlarining darajasi odatdagidan yuqori bo'lishi mumkin. Sinovlarga quyidagilar kirishi mumkin:

• Leykotsitlar sonini o'z ichiga olgan to'liq qon ro'yxati (CBC)
• Yallig'lanishni tekshirish uchun C-reaktiv oqsil
• Yallig'lanishni tekshirish uchun eritrotsitlar cho'kindi jinsi (ESR)
• Qon ivishini tekshirish uchun fibrinogen tekshiruvi

FMFni davolashning maqsadi simptomlarni nazorat qilishdir. Yallig'lanishni kamaytiradigan dori - kolxitsin xuruj paytida yordam berishi va keyingi hujumlarning oldini olishi mumkin. Bu shuningdek, FMF bilan og'rigan odamlarda keng tarqalgan tizimli amiloidoz deb ataladigan jiddiy asoratlarning oldini olishga yordam beradi.

NSAIDlar isitma va og'riqni davolash uchun ishlatilishi mumkin.

FMFni davolashning ma'lum bir usuli yo'q. Ko'pgina odamlar hujumlarni davom ettirmoqdalar, ammo hujumlarning soni va zo'ravonligi odamdan odamga farq qiladi.

Amiloidoz buyrakni shikastlanishiga yoki oziq moddalarini ozuqa moddalarini o'zlashtira olmasligiga (malabsorbtsiya) olib kelishi mumkin. Ayol va erkaklarda tug'ilish muammolari va artrit ham asorat hisoblanadi.

Agar siz yoki bolangizda ushbu kasallik alomatlari paydo bo'lsa, provayderingizga murojaat qiling.

Oilaviy paroksismal poliserozit; Peritonit davriy; Qayta takrorlanadigan poliserozit; Xavfsiz paroksismal peritonit; Vaqti-vaqti bilan kasallik; Vaqti-vaqti bilan isitma; FMF

• Haroratni o'lchash

Verbskiy JW. Irsiy davriy isitma sindromlari va boshqa tizimli otoinflamatuar kasalliklar. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatriya bo'yicha Nelson darsligi. 21-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 188-bob.

Shohat M. Oilaviy O'rta er dengizi isitmasi. In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Stephens K, Amemiya A, eds. GeneReviews [Internet]. Vashington universiteti, Sietl, WA: 2000 yil 8-avgust [yangilangan 2016-yil 15-dekabr]. PMID: 20301405 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20301405/.