Sklerozli xolangit

Sklerozli xolangit jigar ichi va tashqarisidagi o't yo'llarining shishishini (yallig'lanishini), chandiqlanishini va yo'q qilinishini anglatadi.

Ushbu holatning sababi ko'p hollarda noma'lum.

Kasallik quyidagi odamlarda kuzatilishi mumkin:

• Ülseratif kolit va Crohn kasalligi kabi yallig'lanishli ichak kasalligi (IBD)
  
• Otoimmun kasalliklar
• Surunkali pankreatit (yallig'langan oshqozon osti bezi)
• Sarkoidoz (tananing turli qismlarida yallig'lanishni keltirib chiqaradigan kasallik)

Genetik omillar ham javobgar bo'lishi mumkin. Sklerozli xolangit erkaklarda ayollarga qaraganda tez-tez uchraydi. Ushbu buzuqlik bolalarda kam uchraydi.

Sklerozli xolangitga quyidagilar sabab bo'lishi mumkin:

• Xoledoxolitiyaz (o't yo'lidagi toshlar)
• Jigar, o't pufagi va o't yo'llarida infektsiyalar

Birinchi alomatlar odatda:

• Charchoq
• Qichishish
• Terining va ko'zlarning sarg'ayishi (sariqlik)

Biroq, ba'zi odamlar hech qanday alomatlarga ega emaslar.

Boshqa alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Jigar kengaygan
• Kattalashgan taloq
• Ishtahani yo'qotish va vazn yo'qotish
• Xolangit epizodlarini takrorlang

Ba'zi odamlarda alomatlar bo'lmasa ham, qon testlari shuni ko'rsatadiki, ular jigar funktsiyasini buzishadi. Sizning tibbiy yordamingiz quyidagilarni qidiradi:

• Shunga o'xshash muammolarni keltirib chiqaradigan kasalliklar
• Ushbu holat bilan tez-tez uchraydigan kasalliklar (ayniqsa IBD)
• O't toshlari

Xolangitni ko'rsatadigan testlarga quyidagilar kiradi.

• Qorin bo'shlig'ini tomografiya qilish
• Qorin bo'shlig'i ultratovush tekshiruvi
• Endoskopik retrograd xolangiopankreatografiya (ERCP)
• Jigar biopsiyasi
• Magnit-rezonansli xolangiopankreatografiya (MRCP)
• Perkutan transhepatik xolangiogramma (PTC)

Qon tahlillari jigar fermentlarini o'z ichiga oladi (jigar funktsiyasi testlari).

Dori vositalariga quyidagilar kiradi:

• Qichishishni davolash uchun kolestiramin (masalan, Prevalite)
• Jigar faoliyatini yaxshilash uchun ursodeoksikolik kislota (ursodiol)
• Yog'da eriydigan vitaminlar (D, E, A, K) kasallikning o'zida yo'qolgan narsaning o'rnini bosadi
• Safro yo'llaridagi infektsiyalarni davolash uchun antibiotiklar

Ushbu jarrohlik muolajalar:

• Torayishni ochish uchun uzun, ingichka naychani uchiga shar bilan soling (torayib ketishning endoskopik balon kengayishi)
• Safro yo'llarining katta torayishi (torayishi) uchun drenaj yoki naychani joylashtirish
• Proktokolektomiya (yo'g'on ichak va rektumni olib tashlash, ham yarali kolit, ham sklerozli xolangit bilan og'riganlar uchun) birlamchi sklerozli xolangitning (PSC) rivojlanishiga ta'sir qilmaydi.
• Jigar transplantatsiyasi

Odamlarning qanchalik yaxshi ishlashi har xil. Vaqt o'tishi bilan kasallik kuchayib boradi. Ba'zan odamlar rivojlanadi:

• Astsitlar (qorin va qorin bo'shlig'i a'zolari orasidagi bo'shliqda suyuqlik to'planishi) va varikozlar (kengaygan tomirlar)
• Safro sirozi (o't yo'llarining yallig'lanishi)
• Jigar etishmovchiligi
• Doimiy sariqlik

Ba'zi odamlar safro yo'llarining infektsiyasini rivojlantiradi, bu esa qaytishni davom ettiradi.

Ushbu kasallikka chalingan odamlarda safro yo'llarining saratonini rivojlanish xavfi yuqori (xolangiokarsinoma). Ular jigarni ko'rish testi va qon testlari bilan muntazam ravishda tekshirilishi kerak. IBD bilan og'rigan odamlarda yo'g'on ichak yoki rektum saratonini rivojlanish xavfi ortishi mumkin va vaqti-vaqti bilan kolonoskopiya qilishlari kerak.

Murakkabliklar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Qon ketish qizilo'ngach variklari
• Safro yo'llarida saraton (xolangiokarsinoma)
• Siroz va jigar etishmovchiligi
• Safro yo'llari infektsiyasi (xolangit)
• Safro yo'llarining torayishi
• Vitamin etishmovchiligi

Birlamchi sklerozli xolangit; PSC

• Ovqat hazm qilish tizimi
• Safro yo'li

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Birlamchi va ikkilamchi sklerozli xolangit. In: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, nashr. Zakim va Boyerning gepatologiyasi. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018 yil: 43-bob.

Ross AS, Kovdli KV. Birlamchi sklerozli xolangit va takroriy pyogenik xolangit. In: Feldman M, Fridman LS, Brandt LJ, nashr. Sleisenger va Fordtranning oshqozon-ichak va jigar kasalliklari: patofiziologiya / diagnostika / boshqarish. 10-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier Sonders; 2016 yil: 68-bob.

Zyromski NJ, Pitt XA. Birlamchi sklerozli xolangitni boshqarish. In: Cameron JL, Cameron AM, eds. Hozirgi jarrohlik terapiyasi. 12-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2017 yil: 453-458.