Sezary sindromi: alomatlari va umr ko'rish davomiyligi

Tarkib

• Belgilari va alomatlari qanday?
• Eritroderma rasmi
• Kim xavf ostida?
• Bunga nima sabab bo'ladi?
• Qanday tashxis qo'yilgan?
• Sezari sindromi qanday o'tkaziladi?
• Qanday davolanadi?
• Psoralen va UVA (PUVA)
• Ekstrakorporeal fotokemoterapiya / fotofez (ECP)
• Radiatsiya terapiyasi
• Kimyoviy terapiya
• Immunoterapiya (biologik terapiya)
• Klinik sinovlar
• Outlook

Sezary sindromi nima?

Sezary sindromi - bu T-hujayrali teri lenfomasining bir shakli. Sezary hujayralari - bu oq qon hujayralarining ma'lum bir turi. Bunday holatda saraton hujayralarini qon, teri va limfa tugunlarida topish mumkin. Saraton boshqa organlarga ham tarqalishi mumkin.

Sezary sindromi unchalik keng tarqalgan emas, ammo teri T-hujayrasi lenfomalarining 3-5 foizini tashkil qiladi. Shuningdek, siz Sezary eritroderma yoki Sezarining limfomasi deb nomlanganini eshitishingiz mumkin.

Belgilari va alomatlari qanday?

Sezary sindromining o'ziga xos belgisi eritroderma, qizil, qichiydigan toshma bo'lib, oxir-oqibat tananing 80 foizini qoplashi mumkin. Boshqa alomatlar va alomatlarga quyidagilar kiradi:

• terining shishishi
• teri plakalari va o'smalari
• kengaygan limfa tugunlari
• xurmo va oyoq terisining qalinlashishi
• tirnoq va oyoq tirnoqlarining anormalliklari
• tashqi tomonga burilgan pastki qovoqlari
• soch to'kilishi
• tana haroratini tartibga solishda muammo

Sezary sindromi, shuningdek, taloqning kengayishiga yoki o'pka, jigar va oshqozon-ichak trakti bilan bog'liq muammolarga olib kelishi mumkin. Ushbu saraton kasalligining agressiv shakli boshqa saraton rivojlanish xavfini oshiradi.

Eritroderma rasmi

Kim xavf ostida?

Har bir inson Sezary sindromini rivojlantirishi mumkin, ammo bu 60 yoshdan katta odamlarga ta'sir qilishi mumkin.

Bunga nima sabab bo'ladi?

Buning aniq sababi aniq emas. Ammo Sezary sindromi bo'lgan odamlarning aksariyati saraton hujayralarining DNKida xromosoma anomaliyalariga ega, ammo sog'lom hujayralarda emas. Bu irsiy nuqsonlar emas, balki butun umr davomida yuz beradigan o'zgarishlar.

10 va 17 xromosomalardan DNKning yo'qolishi yoki 8 va 17 xromosomalarga DNK qo'shilishi eng keng tarqalgan anormalliklardir. Shunga qaramay, bu anormalliklar saraton kasalligini keltirib chiqaradi.

Qanday tashxis qo'yilgan?

Terining fizik tekshiruvi shifokorni Sezary sindromi haqida ogohlantirishi mumkin. Diagnostik test qondagi hujayralar yuzasida markerlarni (antigenlarni) aniqlash uchun qon testlarini o'z ichiga olishi mumkin.

Boshqa saraton kasalliklarida bo'lgani kabi, biopsiya ham tashxis qo'yish uchun eng yaxshi usuldir. Biopsiya uchun shifokor teri to'qimalarining kichik namunasini oladi. Patologiya mutaxassisi saraton hujayralarini izlash uchun mikroskop ostida namunani tekshiradi.

Limfa tugunlari va suyak iligi ham biopsiya qilinishi mumkin. KT, MRI yoki PET skanerlash kabi tasvirlash testlari saraton kasalligining limfa tugunlariga yoki boshqa organlarga tarqalishini aniqlashga yordam beradi.

Sezari sindromi qanday o'tkaziladi?

Sahnalashtirish saraton kasalligining qay darajada tarqalganligini va davolashning eng yaxshi usullarini aytib beradi.Sezary sindromi quyidagicha bosqichlanadi:

• 1A: Terining 10 foizidan kamrog'i qizil dog'lar yoki blyashka bilan qoplangan.
• 1B: Terining 10 foizidan ko'prog'i qizil rangga ega.
• 2A: Har qanday miqdordagi teriga bog'liq. Limfa tugunlari kattalashgan, ammo saraton emas.
• 2B: Terida 1 santimetrdan kattaroq bir yoki bir nechta o'smalar hosil bo'lgan. Limfa tugunlari kattalashgan, ammo saraton emas.
• 3A: Terining aksariyat qismi qizarib ketgan va o'smalar, plakatlar yoki yamalar bo'lishi mumkin. Limfa tugunlari normal yoki kattalashgan, ammo saraton emas. Qonda Sezary hujayralari bo'lishi mumkin yoki bo'lmasligi mumkin.
• 3B: Terining katta qismida shikastlanishlar mavjud. Limfa tugunlari kattalashishi yoki kattalashmasligi mumkin. Qonda Sezary hujayralari soni kam.
• 4A (1): Teri lezyonlari teri sirtining har qanday qismini qoplaydi. Limfa tugunlari kattalashishi yoki kattalashmasligi mumkin. Qonda Sezary hujayralari soni ko'p.
• 4A (2): Teri lezyonlari teri sirtining har qanday qismini qoplaydi. Kattalashgan limfa tugunlari mavjud va hujayralar mikroskop bilan tekshirilganda juda g'ayritabiiy ko'rinadi. Sezary hujayralari qonda bo'lishi yoki bo'lmasligi mumkin.
• 4B: Teri lezyonlari teri sirtining har qanday qismini qoplaydi. Limfa tugunlari normal yoki g'ayritabiiy bo'lishi mumkin. Sezary hujayralari qonda bo'lishi yoki bo'lmasligi mumkin. Lenfoma hujayralari boshqa organlarga yoki to'qimalarga tarqaldi.

Qanday davolanadi?

Qaysi davolanish siz uchun eng yaxshi bo'lishi mumkinligini bir qator omillar ta'sir qiladi. Ular orasida:

• tashxis qo'yish bosqichi
• yoshi
• boshqa sog'liq muammolari

Sézary sindromini davolash usullari quyidagilar.

Psoralen va UVA (PUVA)

Saraton hujayralarida to'planishga moyil bo'lgan psoralen deb nomlangan dori tomir ichiga yuboriladi. Teringizga yo'naltirilgan ultrabinafsha A (UVA) nurlari ta'sirida u faollashadi. Ushbu jarayon saraton hujayralarini sog'lom to'qimalarga minimal zarari bilan yo'q qiladi.

Ekstrakorporeal fotokemoterapiya / fotofez (ECP)

Maxsus dori-darmonlarni qabul qilgandan so'ng, ba'zi qon hujayralari tanangizdan olib tashlanadi. Sizning tanangizga qaytadan oldin ular UVA nurlari bilan davolanadi.

Radiatsiya terapiyasi

Saraton hujayralarini yo'q qilish uchun yuqori energiyali rentgen nurlari ishlatiladi. Tashqi nurlanishda mashina tanangizning maqsadli joylariga nurlar yuboradi. Radiatsiya terapiyasi og'riqni va boshqa alomatlarni ham engillashtirishi mumkin. Umumiy teri nurlari terapiyasi (TSEB) tashqi radiatsiya apparati yordamida elektronlarni butun tanangizning terisiga yo'naltiradi.

Shuningdek, siz UVA va ultrafiolet B (UVB) nurlanish terapiyangizni teringizga yo'naltirilgan maxsus nur yordamida qilishingiz mumkin.

Kimyoviy terapiya

Kimyoterapiya - bu kuchli dorilar saraton hujayralarini yo'q qilish yoki ularning bo'linishini to'xtatish uchun ishlatiladigan tizimli davolash usuli. Ba'zi kimyoviy terapiya preparatlari hap shaklida mavjud, boshqalari esa vena ichiga yuborilishi kerak.

Immunoterapiya (biologik terapiya)

O'zingizning immunitet tizimingizni saraton kasalligiga qarshi kurashish uchun interferon kabi dorilar ishlatiladi.

Sezary sindromini davolash uchun ishlatiladigan dorilarga quyidagilar kiradi.

• alemtuzumab (Campath), monoklonal antikor
• bexarotin (Targretin), retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), antikor-dori konjugati
• xlorambusil (Leukeran), kimyoviy terapiya preparati
• kortikosteroidlar teri alomatlarini engillashtiradi
• siklofosfamid (Sitoksan), kimyoviy terapiya preparati
• denileukin difitox (Ontak), biologik ta'sir modifikatori
• gemcitabine (Gemzar), antimetabolit kimyoterapiyasi
• interferon alfa yoki interleykin-2, immunitet stimulyatorlari
• lenalidomid (Revlimid), angiogenez inhibitori
• lipozomal doksorubitsin (Doxil), kimyoviy terapiya preparati
• metotreksat (Trexall), antimetabolit kimyoterapiyasi
• pentostatin (Nipent), antimetabolit kimyoterapiyasi
• romidepsin (Istodax), histon deatsetilaza inhibitori
• vorinostat (Zolinza), histon deatsetilaza inhibitori

Shifokoringiz giyohvand moddalar yoki giyohvand moddalar kombinatsiyasini va boshqa davolash usullarini buyurishi mumkin. Bu saraton kasalligining bosqichiga va muayyan davolanishga qanchalik yaxshi munosabatda bo'lishingizga asoslanadi.

1 va 2 bosqichlarni davolash quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• topikal kortikosteroidlar
• retinoidlar, lenalidomid, giston deatsetilaza inhibitörleri
• PUVA
• TSEB yoki UVB bilan nurlanish
• biologik terapiya o'zi yoki terini davolash bilan
• mahalliy kimyoviy terapiya
• tizimli kimyoviy terapiya, ehtimol terini davolash bilan birlashtirilgan

3 va 4 bosqichlarni davolash mumkin:

• topikal kortikosteroidlar
• lenalidomid, bexaroten, giston deatsetilaza inhibitörleri
• PUVA
• ECP yakka o'zi yoki TSEB bilan
• TSEB yoki UVB va UVA nurlari bilan nurlanish
• biologik terapiya o'zi yoki terini davolash bilan
• mahalliy kimyoviy terapiya
• tizimli kimyoviy terapiya, ehtimol terini davolash bilan birlashtirilgan

Agar muolajalar endi ishlamasa, ildiz hujayrasini ko'chirib o'tkazish imkoniyati bo'lishi mumkin.

Klinik sinovlar

Saraton kasalligini davolash bo'yicha tadqiqotlar davom etmoqda va klinik tadqiqotlar ushbu jarayonning bir qismidir. Klinik tadkikotda siz boshqa joyda mavjud bo'lmagan yangi davolash usullaridan foydalanishingiz mumkin. Klinik tadqiqotlar haqida ko'proq ma'lumot olish uchun onkologingizdan so'rang yoki ClinicalTrials.gov saytiga tashrif buyuring.

Outlook

Sezary sindromi ayniqsa agressiv saraton hisoblanadi. Davolash bilan siz kasallikning rivojlanishini sekinlashtira olasiz yoki hatto remissiyaga o'tishingiz mumkin. Ammo immunitetning zaiflashishi sizni opportunistik infektsiya va boshqa saraton kasalliklariga chalingan holda qoldirishi mumkin.

O'rtacha omon qolish darajasi 2 dan 4 yilgacha bo'lgan, ammo bu yangi davolash usullari bilan yaxshilanmoqda.

Eng maqbul ko'rinishni ta'minlash uchun shifokoringizga murojaat qiling va davolanishni iloji boricha tezroq boshlang.