Gipogammaglobulinemiya

Tarkib

• Umumiy nuqtai
• Alomatlar
• Sabablari
• Davolash usullari
• Asoratlar
• Kutilayotgan umr va prognoz

Umumiy nuqtai

Gipogammaglobulinemiya immun tizimining muammosi bo'lib, uning immunoglobulinlar deb ataladigan antikorlarni olishiga to'sqinlik qiladi. Antikorlar bu sizning tanangizga bakteriyalar, viruslar va zamburug'lar kabi begona bosqinchilarni tanib olishga va ularga qarshi kurashishga yordam beradigan oqsillardir.

Agar etarlicha antikorlar bo'lmasa, siz yuqtirish ehtimoli ko'proq. Gipogammaglobulinemiya bilan og'rigan odamlar pnevmoniya, menenjit va sog'lom immunitet tizimi odatda himoya qiladigan boshqa infektsiyalarni osonlikcha ushlaydilar. Ushbu infektsiyalar organlarga zarar etkazishi va jiddiy asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin.

Alomatlar

Bunday holatga ega odamlar odatdagidan ko'proq tez-tez yuqumli kasalliklarga duch kelishadi. Umumiy infektsiyalar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• bronxit
• quloq infektsiyalari
• meningit
• zotiljam
• sinus infektsiyalari
• teri infektsiyalari

Ushbu infektsiyalarning ba'zilari jiddiy bo'lishi mumkin.

Gipogammaglobulinemiya bilan og'rigan chaqaloqlar ko'pincha nafas yo'llari infektsiyalari, oziq-ovqat allergiyalari va ekzemaga duch kelishadi. Chaqaloqlarda siydik yo'llari va ichak infektsiyalari ham rivojlanishi mumkin.

THI bilan tug'ilgan chaqaloqlar birinchi navbatda tug'ilishdan 6-12 oy o'tgach alomatlarini ko'rsatadilar. Asosiy simptom - bu tez-tez quloq, sinus va o'pka infektsiyalari.

Sizda yoki farzandingizda qanday alomatlar qaysi infektsiyalarga bog'liq bo'ladi, ammo ular quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• yo'tal
• tomoq og'rigi
• isitma
• quloq og'rig'i
• tiqilib qolish
• sinus og'rig'i
• diareya
• ko'ngil aynish va qusish
• qorin bo'shlig'ining kramplari
• qo'shma og'riq

Sabablari

Bir nechta gen o'zgarishlari (mutatsiyalar) gipogammaglobulinemiya bilan bog'liq.

Bunday mutatsiyalardan biri BTK geniga ta'sir qiladi. Ushbu gen B hujayralarining o'sishi va o'sishiga yordam berish uchun kerak. B hujayralari bu antijismlar hosil qiluvchi immun hujayraning bir turi. Yetilmagan B hujayralari tanani infektsiyadan himoya qilish uchun etarli antikorlarni hosil qilmaydi.

THI erta tug'ilgan chaqaloqlarda ko'proq uchraydi. Odatda homiladorlik paytida chaqaloqlar onasidan yo'ldosh orqali antikorlarni oladilar. Ushbu antikorlar ularni tug'ilishidanoq infektsiyalardan himoya qiladi. Erta tug'ilgan chaqaloqlar onalaridan etarli antikor olishmaydi.

Boshqa bir qator holatlar gipogammaglobulinemiyaga olib kelishi mumkin. Ba'zilar oilalar orqali o'tib, tug'ilishdan (tug'ma) boshlanadi. Bularga birlamchi immunitet tanqisligi deyiladi.

Ularga quyidagilar kiradi:

• ataksiya-telangiektaziya (A-T)
• autosomal retsessiv agammaglobulinemiya (ARA)
• umumiy o'zgaruvchan immun tanqisligi (CVID)
• giper-IgM sindromlari
• IgG subklass etishmasligi
• izolyatsiya qilingan IgG bo'lmagan immunoglobulin etishmovchiligi
• og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi (SCID)
• o'ziga xos antikor etishmovchiligi (SAD)
• Wiskott-Aldrich sindromi
• x-bog'langan agammaglobulinemiya

Ko'pincha gipogammaglobulinemiya ikkinchi darajali yoki orttirilgan immunitet tanqisligi deb ataladigan boshqa holat natijasida rivojlanadi. Bularga quyidagilar kiradi:

• surunkali limfotsitik leykemiya (CLL), limfoma yoki miyeloma kabi qon saratoni
• OIV
• nefrotik sindrom
• kam ovqatlanish
• oqsilni yo'qotadigan enteropatiya
• organ transplantatsiyasi
• nurlanish

Ayrim dorilar gipogammaglobulinemiyani keltirib chiqarishi mumkin, jumladan:

• immunitet tizimini bostiradigan dorilar, masalan, kortikosteroidlar
• kimyoterapiya dorilari
• antizidoz preparatlari

Davolash usullari

Shifokorlar bakterial infektsiyani antibiotiklar bilan davolashadi. Og'ir yoki tez-tez uchraydigan bakterial infektsiyani yuqtirgan odamlar, oldini olish uchun bir necha oy davomida antibiotiklarni qabul qilishlari kerak.

Agar sizning gipogammaglobulinemiyangiz og'ir bo'lsa, tanangiz qilmaydigan narsalarni almashtirish uchun immunitet globulinlarini almashtirish terapiyasini olishingiz mumkin. Siz ushbu muolajani IV orqali olasiz. Immun globulin sog'lom donorlarning qon plazmasidan kelib chiqadi.

Ba'zi odamlar faqatgina bitta immunitetli globulinni almashtirish uchun in'ektsiyaga muhtoj. Boshqalar bu davolanish uchun bir yil yoki undan ko'proq vaqt turishlari kerak. Sizning darajangiz normal holatga kelguncha tekshirish uchun shifokoringiz bir necha oyda qon tekshiruvini o'tkazadi.

Asoratlar

Asoratlar gipogammaglobulinemiyaga nima sabab bo'lganiga va infektsiyalarning qanday turlari bilan bog'liq. Ular quyidagilardan iborat bo'lishi mumkin:

• Kron kasalligi va ülseratif kolit kabi otoimmün kasalliklar
• yurak, o'pka, asab tizimiga yoki ovqat hazm qilish tizimiga zarar
• saraton xavfi ortdi
• takroriy infektsiyalar
• bolalarda o'sish sekinlashdi

INFEKTSION uchun davolanish va immun globulinli terapiya ushbu asoratlar xavfini kamaytirishi mumkin.

Kutilayotgan umr va prognoz

Ushbu holatning umr ko'rish davomiyligi uning og'irligi va davolanishga bog'liq. Ko'plab og'ir infektsiyalarni yuqtirgan odamlarning ahvoli shunchalik ko'p bo'lgan infektsiyalarga ega bo'lmaganlarga qaraganda yomonroq bo'ladi.

THI bo'lgan chaqaloqlar odatda undan chiqib ketishadi. Infektsiyalar ko'pincha birinchi tug'ilgan kunida to'xtaydi. Immunoglobulin odatda to'rt yoshga kelib normal darajaga etadi.

Ushbu holatni erta aniqlash va antibiotiklar yoki immun globulin bilan davolanish infektsiyalarni kamaytiradi, asoratlarni oldini oladi va umr ko'rishingizni yaxshilaydi.