Epidermolizning buqoli nima, simptomlari va davolash usuli

Tarkib

• Asosiy simptomlar
• Bullyozli epidermiyoliz sababi
• Qanday turlari bor
• Davolash qanday amalga oshiriladi
• Jarrohlik zarur bo'lganda
• Pufakchalar paydo bo'lishining oldini olish uchun nima qilish kerak
• Qanday qilib kiyinish kerak
• Asoratlar qanday?

Bullyozli epidermoliz - bu terining genetik kasalligi bo'lib, terida kiyim yorlig'ini tirnash xususiyati yoki oddiygina qilib bint, masalan. Bu holat ota-onadan o'z farzandlariga yuqadigan genetik o'zgarishlar tufayli yuzaga keladi, bu terida mavjud bo'lgan keratin kabi qatlamlar va moddalar o'zgarishiga olib keladi.

Ushbu kasallikning alomatlari terida va tananing biron bir qismida og'riqli pufakchalar paydo bo'lishi bilan bog'liq va hatto og'izda, kaftda va oyoq tagida paydo bo'lishi mumkin. Ushbu alomatlar bullyozli epidermolizning turiga va zo'ravonligiga qarab farq qiladi, ammo ular vaqt o'tishi bilan yomonlashadi.

Bullyozli epidermolizni davolash asosan etarlicha ovqatlanishni ta'minlash va terining pufakchalarini kiyinish kabi qo'llab-quvvatlovchi vositalardan iborat. Bundan tashqari, ushbu kasallikka chalingan odamlar uchun suyak iligi transplantatsiyasini o'tkazish bo'yicha tadqiqotlar olib borilmoqda.

Asosiy simptomlar

Bullyozli epidermolizning asosiy belgilari:

• Minimal ishqalanish paytida terining pufakchalari;
• Og'izning ichida va hatto ko'zlarida pufakchalar paydo bo'ladi;
• Terini qo'pol ko'rinish va oq dog'lar bilan davolash;
• Tirnoqlarning buzilishi;
• Sochlarni yupqalash;
• Terni kamaytirish yoki ortiqcha terlash.

Epidermoliz bullozasining og'irligiga qarab, barmoqlar va oyoq barmoqlarida chandiq paydo bo'lishi, bu deformatsiyaga olib keladi. Epidermolizning juda xarakterli alomatlari bo'lishiga qaramay, boshqa kasalliklar terida pufakchalar paydo bo'lishiga olib kelishi mumkin, masalan, herpes simplex, epidermolitik ichtiyoz, bullyus impetigo va pigmentar inkontinans. Bullyus impetigo nima ekanligini va davolanish usulini biling.

Bullyozli epidermiyoliz sababi

Büllöz epidermoliz ota-onadan bolaga yuqadigan genetik mutatsiyalar natijasida kelib chiqadi va dominant bo'lishi mumkin, ota-onalardan birida kasallik geni bo'lgan yoki retsessiv bo'lib, unda ota va onaning kasallik geni bo'lgan, ammo kasallik belgilari va alomatlari yo'q. kasallik.

Kasallik bilan yaqin qarindoshlari bo'lgan yoki bullyozli epidermoliz geni bo'lgan bolalar ushbu kasallik bilan tug'ilish ehtimoli ko'proq, shuning uchun agar ota-onalar genetik tekshiruv orqali kasallik geniga ega ekanligini bilsalar, genetik maslahat ko'rsatiladi. Genetik maslahat nima va u qanday amalga oshirilishini ko'ring.

Qanday turlari bor

Pufakchalarni hosil qiluvchi terining qatlamiga qarab bullyozli epidermolizni uch turga bo'lish mumkin, masalan:

• Oddiy bullyozli epidermoliz: pufakchalar terining yuqori qatlamida paydo bo'lib, epidermis deb ataladi va odatda qo'l va oyoqlarda paydo bo'ladi. Ushbu turdagi tirnoqlarni qo'pol va qalin ko'rish mumkin va pufakchalar tezda tuzalmaydi;

• Distrofik epidermoliz bulosa: ushbu turdagi pufakchalar V | I tipdagi kollagen ishlab chiqarishdagi nuqsonlar tufayli paydo bo'ladi va terining dermis deb nomlanadigan eng yuzaki qatlamida paydo bo'ladi;
• Birgalikda epidermoliz bulosa: terining eng yuzaki va oraliq qatlami orasidagi mintaqaning ajralishi tufayli pufakchalar paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi va bu holda kasallik Laminin 332 kabi dermis va epidermis bilan bog'langan genlarning mutatsiyalari bilan yuzaga keladi.

Kindler sindromi ham bullyozli epidermolizning bir turi, ammo u juda kam uchraydi va terining barcha qatlamlarini qamrab oladi, bu esa o'ta zaiflikka olib keladi. Ushbu kasallik turidan qat'i nazar, bullyozli epidermoliz yuqumli emasligini, ya'ni terining shikastlanishi bilan bir kishidan boshqasiga o'tmasligini ta'kidlash muhimdir.

Davolash qanday amalga oshiriladi

Bullyozli epidermolizni davolashning o'ziga xos usuli yo'q va terining holatini baholash va masalan, yuqumli kasalliklar kabi asoratlardan saqlanish uchun dermatolog bilan muntazam maslahatlashib turish juda muhimdir.

Ushbu kasallikni davolash jarohatlarni bog'lash va og'riqni nazorat qilish va ba'zi hollarda kasalxonaga yotqizish uchun steril bog'lash kerak, shuning uchun dorilar to'g'ridan-to'g'ri tomir ichiga yuborilishi kerak, chunki antibiotiklar infektsiyani yuqtirish va teridagi pufakchalarni to'kish. Shu bilan birga, distrofik bullyozli epidermolizni davolashda ildiz hujayralari transplantatsiyasini o'tkazish uchun ba'zi tadqiqotlar ishlab chiqilmoqda.

Kuyish natijasida paydo bo'lgan pufakchalardan farqli o'laroq, epidermoliz bulosa tufayli paydo bo'lgan pufakchalar steril kompresslardan foydalanib, uning tarqalishini oldini olish va teriga ko'proq zarar etkazish uchun maxsus igna bilan teshilishi kerak. Drenajdan so'ng, masalan, mahsulotni qo'llash muhimdir buzadigan amallar infektsiyalarni oldini olish uchun antibakterial.

Jarrohlik zarur bo'lganda

Bullyus dermatit jarrohligi odatda pufakchalar qoldirgan izlar tana harakatiga to'sqinlik qiladigan yoki hayot sifatini pasaytiradigan deformatsiyalarni keltirib chiqaradigan holatlarda ko'rsatiladi. Ba'zi hollarda jarrohlik teridan ekstraktlar hosil qilishda ham foydalanish mumkin, ayniqsa uzoq vaqt davolanadigan jarohatlarda.

Pufakchalar paydo bo'lishining oldini olish uchun nima qilish kerak

Davolash imkoniyati bo'lmaganligi sababli, davolash faqat simptomlarni yo'qotish va yangi pufakchalar paydo bo'lish ehtimolini kamaytirish uchun amalga oshiriladi. Birinchi qadam, uyda biroz g'amxo'rlik qilishdir, masalan:

• Sintetik matolardan saqlanib, paxtadan kiyim kiying;
• Barcha kiyimlardan teglarni olib tashlang;
• Elastikning teri bilan aloqa qilishiga yo'l qo'ymaslik uchun ichki kiyimni teskari o'girilib kiying;
• Choksiz paypoqlarni bemalol kiyish uchun etarlicha engil va keng poyabzal kiying;
• Hammomdan keyin sochiqni ishlatganda juda ehtiyot bo'ling, terini yumshoq sochiq bilan yumshoq qilib bosing;
• Qoplamalarni olib tashlashdan oldin vazelinni ko'p miqdorda suring va uni olib tashlashga majburlamang;
• Agar oxir-oqibat kiyim teriga yopishib qolsa, kiyim teridan bo'shashguncha suv bilan namlangan joyni qoldiring;
• Yaralarni yopishqoq bo'lmagan kiyinish bilan va yumshoq dumaloq doka bilan yoping;
• Uyqu paytida yuzaga keladigan jarohatlardan saqlanish uchun paypoq va qo'lqop bilan uxlang.

Bundan tashqari, agar terida qichishish bo'lsa, shifokor kortikosteroidlardan, masalan, prednizon yoki gidrokortizondan foydalanishni buyurishi mumkin, bu terining yallig'lanishini engillashtiradi va simptomlarni kamaytiradi, terining tirnalishiga yo'l qo'ymaydi, yangi jarohatlar paydo bo'ladi. Hammom paytida suv juda qizib ketmasligi uchun ehtiyot bo'lish kerak.

Ning qo'llanilishi botoks oyoqlarda bu mintaqada pufakchalarni oldini olishda samarali bo'lib tuyuladi va gastrostomiya og'izda yoki qizilo'ngachda pufakchalar paydo bo'lmasdan to'g'ri ovqatlanish mumkin bo'lmagan hollarda ko'rsatiladi.

Qanday qilib kiyinish kerak

Kiyinish bulyoz epidermoliziga chalinganlarning odatiy qismidir va bu davolanish yaxshilanishi, ishqalanishni kamaytirishi va teridan qon ketishining oldini olish uchun ehtiyotkorlik bilan bajarilishi kerak, buning uchun teriga yopishqoq bo'lmagan mahsulotlardan foydalanish muhimdir. , ya'ni juda mahkam yopishtiruvchi elim yo'q.

Ko'p miqdorda sekretsiya bo'lgan yaralarni kiyintirish uchun ko'pikli poliuretanlardan tayyorlangan pardozlardan foydalanish muhim, chunki ular bu suyuqliklarni o'zlashtiradi va mikroorganizmlardan himoya qiladi.

Yaralar allaqachon qurib qolgan holatlarda, gidrogeldan foydalanish tavsiya etiladi, chunki ular o'lik teri to'qimalarini yo'q qilishga yordam beradi va mintaqadagi og'riq, qichishish va bezovtalikni ketkazadi. Liboslar quvurli yoki elastik mashlar bilan o'rnatilishi kerak, teriga yopishtiruvchi vositalardan foydalanish tavsiya etilmaydi.

Asoratlar qanday?

Bullyozli epidermoliz infektsiyalar kabi ba'zi bir asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin, chunki pufakchalarning paydo bo'lishi terini, masalan, bakteriyalar va zamburug'lar bilan ifloslanishiga ko'proq moyil qiladi. Ba'zi jiddiy holatlarda, bullyozli epidermoliz bilan odamning terisiga tushadigan bu bakteriyalar qonga etib borishi va tananing qolgan qismiga tarqalishi, sepsisni keltirib chiqarishi mumkin.

Bulloza epidermolizli odamlar og'izdagi pufakchalar yoki jarohatlardan qon ketishidan kelib chiqqan anemiyadan kelib chiqadigan oziqlanish etishmasligidan aziyat chekishi mumkin. Ba'zi tish muammolari, masalan, karies paydo bo'lishi mumkin, chunki bu kasallikka chalingan odamlarda og'iz shilliq qavati juda mo'rt bo'ladi. Shuningdek, epidermolizning ba'zi turlari buloza odamda teri saratoniga chalinish xavfini oshiradi.