Hirschsprung kasalligi

Hirschsprung kasalligi - yo'g'on ichakning tiqilib qolishi. Bu ichakdagi mushaklarning yomon harakatlanishi tufayli paydo bo'ladi. Bu tug'ma holat, ya'ni tug'ilishdan boshlab mavjudligini anglatadi.

Ichakdagi mushaklarning qisqarishi hazm bo'ladigan oziq-ovqat va suyuqliklarning ichak orqali harakatlanishiga yordam beradi. Bunga peristaltik deyiladi. Mushak qatlamlari orasidagi nervlar qisqarishni keltirib chiqaradi.

Hirschsprung kasalligida ichakning bir qismida nervlar etishmayapti. Ushbu asabiy bo'lmagan joylar materialni bosib o'tolmaydi. Bu to'siqni keltirib chiqaradi. Ichak tarkibida tiqilib qolish ortida to'planadi. Natijada ichak va qorin shishadi.

Hirschsprung kasalligi barcha yangi tug'ilgan chaqaloqlarning tiqilib qolishining taxminan 25% ni keltirib chiqaradi. Bu erkaklarda ayollarga qaraganda 5 marta tez-tez uchraydi. Hirschsprung kasalligi ba'zida Daun sindromi kabi boshqa irsiy yoki tug'ma sharoitlar bilan bog'liq.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda va chaqaloqlarda bo'lishi mumkin bo'lgan alomatlarga quyidagilar kiradi.

• Ichak harakatida qiyinchilik
• Tug'ilgandan ko'p o'tmay mekoniumni o'tkazib yubormaslik
• Tug'ilgandan keyin 24-48 soat ichida birinchi najasni ololmaslik
• Kamdan kam, ammo portlovchi najaslar
• Sariqlik
• Kambag'al ovqatlanish
• Kam vazn ortishi
• Kusish
• Suvli diareya (yangi tug'ilgan chaqaloqda)

Kattaroq bolalardagi alomatlar:

• Asta-sekin yomonlashadigan ich qotishi
• Najas ta'siri
• Noto'g'ri ovqatlanish
• Sekin o'sish
• Shishgan qorin

Kichkintoy katta bo'lguncha engilroq holatlar aniqlanmasligi mumkin.

Jismoniy tekshiruv paytida tibbiyot xodimi qorin shishganida ichak tutilishini sezishi mumkin. Rektal tekshiruvda rektum mushaklaridagi qattiq mushak tonusi aniqlanishi mumkin.

Hirschsprung kasalligini aniqlashga yordam beradigan testlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.

• Qorin bo'shlig'i rentgenogrammasi
• Anal manometriya (mintaqadagi bosimni o'lchash uchun rektumga balon puflanadi)
• Bariy klizma
• Rektal biopsiya

Rektal seriyali sug'orish deb nomlangan protsedura ichakdagi bosimni yumshatishga yordam beradi (dekompressiya).

Yo'g'on ichakning g'ayritabiiy qismini jarrohlik yordamida olib chiqish kerak. Ko'pincha yo'g'on ichakning anormal qismi va rektumini olib tashlashadi. Keyin yo'g'on ichakning sog'lom qismi pastga tortilib, anusga biriktiriladi.

Ba'zan buni bitta operatsiyada bajarish mumkin. Biroq, ko'pincha ikki qismga bo'linadi. Kolostomiya birinchi navbatda amalga oshiriladi. Jarayonning boshqa qismi keyinchalik bolaning hayotining birinchi yilida amalga oshiriladi.

Jarrohlikdan so'ng aksariyat bolalarda simptomlar yaxshilanadi yoki yo'qoladi. Kichkina bolalarda ich qotishi yoki axlatni boshqarishda muammolar bo'lishi mumkin (najasni tutmaslik). Erta davolangan yoki ichakning qisqaroq qismi bo'lgan bolalarning natijasi yaxshiroq.

Murakkabliklar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Ichakning yallig'lanishi va infektsiyasi (enterokolit) operatsiyadan oldin, ba'zan esa keyingi 1-2 yil davomida sodir bo'lishi mumkin. Semptomlar shiddatli, jumladan qorin shishishi, yomon hidli suvli diareya, sustlik va yomon ovqatlanish.
• Ichakning teshilishi yoki yorilishi.
• Qisqa ichak sindromi, bu ovqatlanish va suvsizlanishga olib kelishi mumkin bo'lgan holat.

Farzandingizning provayderiga qo'ng'iroq qiling, agar:

• Farzandingiz Hirschsprung kasalligining alomatlarini rivojlantiradi
• Ushbu kasallik bilan davolanganingizdan so'ng, bolangizda qorin og'rig'i yoki boshqa yangi alomatlar mavjud

Tug'ma megakolon

Bass LM, Wershil BK. Ingichka va yo'g'on ichakning anatomiyasi, gistologiyasi, embriologiyasi va rivojlanish anomaliyalari. In: Feldman M, Fridman LS, Brandt LJ, nashr. Sleisenger va Fordtranning oshqozon-ichak va jigar kasalliklari: patofiziologiya / diagnostika / boshqarish. 10-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier Sonders; 2016 yil: 98-bob.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, Wilson KM. Harakatning buzilishi va Hirschsprung kasalligi. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shoh SS, Tasker RC, Wilson KM, nashrlar. Pediatriya bo'yicha Nelson darsligi. 21-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2020 yil: 358-bob.