Trombotsitlar funktsiyasining tug'ma nuqsonlari

Trombotsitlar funktsiyasining konjenital nuqsonlari - qonda trombotsitlar deb ataladigan pıhtılaşma elementlarini kerakli darajada ishlashiga to'sqinlik qiladigan holatlar. Trombotsitlar qon ivishiga yordam beradi. Tug'ma - tug'ilishdan mavjud bo'lgan degan ma'noni anglatadi.

Trombotsitlar funktsiyasining konjenital nuqsonlari qon ketishining buzilishi bo'lib, trombotsitlar funktsiyasining pasayishiga olib keladi.

Ko'pincha, ushbu kasalliklarga chalingan odamlarda oilaviy qon ketish buzilishi bor, masalan:

• Bernard-Soulier sindromi trombotsitlarda qon tomirlari devorlariga yopishib oladigan moddadan mahrum bo'lganda paydo bo'ladi. Trombotsitlar odatda katta va ularning soni kamayadi. Ushbu buzuqlik kuchli qon ketishiga olib kelishi mumkin.
• Glanzmann trombasteniyasi - trombotsitlar birlashishi uchun zarur bo'lgan oqsil etishmasligidan kelib chiqadigan holat. Trombotsitlar odatda normal o'lcham va songa ega. Ushbu buzuqlik shuningdek kuchli qon ketishiga olib kelishi mumkin.
• Trombotsitlarni saqlash havzasining buzilishi (trombotsitlar sekretsiyasining buzilishi deb ham ataladi) trombotsitlar tarkibidagi granulalar deb nomlangan moddalar to'g'ri saqlanmagan yoki chiqarilmaganida paydo bo'ladi. Granulalar trombotsitlarning to'g'ri ishlashiga yordam beradi. Ushbu buzuqlik oson ko'karishlar yoki qon ketishini keltirib chiqaradi.

Semptomlar quyidagilardan birini o'z ichiga olishi mumkin:

• Jarrohlik paytida va undan keyin ortiqcha qon ketish
• Tish go'shtidan qon ketish
• Oson ko'karishlar
• Og'ir hayz davrlari
• Burundan qon ketishi
• Kichkina jarohatlar bilan uzoq muddatli qon ketish

Ushbu holatni aniqlash uchun quyidagi testlardan foydalanish mumkin:

• To'liq qon tekshiruvi (CBC)
• Qisman tromboplastin vaqti (PTT)
• Trombotsitlarni agregatsiyalash testi
• Protrombin vaqti (PT)
• Trombotsitlar funktsiyasini tahlil qilish
• Oqim sitometriyasi

Sizga boshqa testlar kerak bo'lishi mumkin. Qarindoshlaringiz sinovdan o'tishi kerak bo'lishi mumkin.

Ushbu kasalliklarni davolashning o'ziga xos usuli yo'q. Biroq, sizning tibbiy yordam ko'rsatuvchi provayderingiz sizning ahvolingizni kuzatishi mumkin.

Sizga kerak bo'lishi mumkin:

• Ibuprofen va naproksen kabi aspirin va boshqa steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilarni (NSAID) qabul qilishdan saqlanish uchun, chunki ular qon ketish alomatlarini kuchaytirishi mumkin.
• Trombotsitlarni quyish, masalan jarrohlik paytida yoki tish protseduralarida.

Trombotsitlarning konjenital funktsiya buzilishlarini davosi yo'q. Ko'pincha davolanish qon ketishini nazorat qilishi mumkin.

Murakkabliklar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Qattiq qon ketish
• Hayz ko'rgan ayollarda temir tanqisligi anemiyasi

Provayderingizga qo'ng'iroq qiling, agar:

• Sizda qon ketish yoki ko'karishlar bor va sababini bilmayapsiz.
• Qon ketishi odatdagi nazorat uslubiga javob bermaydi.

Qon testida trombotsitlar nuqsoni uchun javobgar bo'lgan gen aniqlanishi mumkin. Agar oilangizda ushbu muammo yuzaga kelgan bo'lsa va farzand ko'rishni o'ylayotgan bo'lsangiz, genetik maslahatga murojaat qilishingiz mumkin.

Trombotsitlarni saqlash havzasining buzilishi; Glanzman trombasteniyasi; Bernard-Soulier sindromi; Trombotsitlar funktsiyasi nuqsonlari - tug'ma

• Qon pıhtısının shakllanishi
• Qon pıhtıları

Arnold DM, Zeller MP, Smit JW, Nazy I. Trombotsitlar sonining kasalliklari: immun trombotsitopeniya, neonatal alloimmun trombotsitopeniya va posttransfuzion purpura. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE va boshq. Gematologiya: asosiy tamoyillar va amaliyot. 7-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018 yil: 131-bob.

Hall JE. Gemostaz va qon ivishi. In: Hall JE, tahrir. Gayton va Xoll Tibbiy fiziologiya darsligi. 13-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2016 yil: 37-bob.

Nichols WL. Von Villebrand kasalligi va trombotsitlar va qon tomirlar faoliyatining gemorragik anomaliyalari. In: Goldman L, Schafer AI, tahrir. Goldman-Sesil tibbiyoti. 25-nashr Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier Sonders; 2016 yil: 173-bob.