Miyelofibroz haqida tushuncha

Tarkib

• Qanday alomatlar mavjud?
• Bunga nima sabab bo'ladi?
• Xavf omillari bormi?
• Qanday tashxis qo'yilgan?
• Qanday davolanadi?
• Anemiyani davolash
• Kattalashgan taloqni davolash
• Mutatsiyaga uchragan genlarni davolash
• Eksperimental davolash usullari
• Asoratlari bormi?
• Miyelofibroz bilan yashash

Miyelofibroz nima?

Miyelofibroz (MF) suyak iligi saratonining bir turi bo'lib, tanangizning qon hujayralarini ishlab chiqarish qobiliyatiga ta'sir qiladi. Bu miyeloproliferativ neoplazmalar (MPN) deb nomlangan shartlar guruhining bir qismidir. Ushbu holatlar sizning suyak iligi hujayralarining rivojlanishini va ishlashini to'xtatishiga olib keladi, natijada tolali chandiq to'qima hosil bo'ladi.

MF birlamchi bo'lishi mumkin, ya'ni u o'z-o'zidan paydo bo'ladi yoki ikkilamchi, ya'ni boshqa holatdan kelib chiqadi - odatda bu sizning suyak iligingizga ta'sir qiladi. Boshqa MPNlar ham MF ga o'tishlari mumkin. Ba'zi odamlar alomatlarsiz yillar o'tishi mumkin bo'lsa, boshqalari suyak iligida chandiq tufayli kuchayib boradigan alomatlarga ega.

Qanday alomatlar mavjud?

Miyelofibroz asta-sekin paydo bo'lishga intiladi va ko'p odamlar dastlab alomatlarni sezmaydilar. Ammo, u o'sib borishi va qon hujayralari ishlab chiqarilishiga to'sqinlik qila boshlaganda, uning alomatlari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• charchoq
• nafas qisilishi
• ko'karishlar yoki qon ketish oson
• chap tomoningizda, qovurg'angiz ostida og'riq yoki to'liqlikni his qilish
• tungi terlar
• isitma
• suyak og'rig'i
• ishtahani yo'qotish va vazn yo'qotish
• burundan qon ketishi yoki tish go'shti qon ketishi

Bunga nima sabab bo'ladi?

Miyelofibroz qon tomir hujayralarida genetik mutatsiya bilan bog'liq. Biroq, tadqiqotchilar ushbu mutatsiyaga nima sabab bo'lganiga amin emaslar.

Mutatsiyaga uchragan hujayralar ko'payib va ​​bo'linib, mutatsiyani yangi qon hujayralariga o'tkazadi. Oxir oqibat mutatsiyaga uchragan hujayralar suyak iligining sog'lom qon hujayralarini ishlab chiqarish qobiliyatini ortda qoldiradi. Bu odatda juda kam qizil qon hujayralari va juda ko'p oq qon hujayralariga olib keladi. Bu, shuningdek, odatda yumshoq va shimgichli bo'lgan suyak iligingizdagi chandiqlarni va qattiqlashishni keltirib chiqaradi.

Xavf omillari bormi?

Miyelofibroz kam uchraydi, bu Qo'shma Shtatlardagi har 100000 kishidan atigi 1,5tasida uchraydi. Biroq, bir nechta narsa uni rivojlanish xavfini oshirishi mumkin, jumladan:

• Yoshi. Har qanday yoshdagi odamlarda miyelofibroz bo'lishi mumkin bo'lsa-da, odatda 50 yoshdan oshganlarga tashxis qo'yiladi.
• Boshqa qon buzilishi. MF bilan og'rigan ba'zi odamlar uni boshqa holatning asoratlari sifatida rivojlantiradilar, masalan, trombotsitemiya yoki politsitemiya vera.
• Kimyoviy moddalarga ta'sir qilish. MF toluol va benzolni o'z ichiga olgan ba'zi sanoat kimyoviy moddalariga ta'sir qilish bilan bog'liq.
• Radiatsiya ta'sirida. Radioaktiv moddalar ta'sirida bo'lgan odamlar MF rivojlanish xavfini oshirishi mumkin.

Qanday tashxis qo'yilgan?

MF odatda muntazam qonni (CBC) aniqlaydi. MF bilan kasallangan odamlar juda past darajadagi qizil qon hujayralari va juda yuqori yoki past darajadagi oq qon hujayralari va trombotsitlarga ega.

Sizning CBC testingiz natijalariga ko'ra, shifokor suyak iligi biopsiyasini ham amalga oshirishi mumkin. Bu sizning suyak iligingizdan kichik bir namuna olishni va MF belgilarini, masalan, yara izlarini aniqroq ko'rib chiqishni o'z ichiga oladi.

Sizning simptomlaringiz yoki CBC natijalarining boshqa potentsial sabablarini istisno qilish uchun sizga rentgen yoki MRI tekshiruvi kerak bo'lishi mumkin.

Qanday davolanadi?

MFni davolash odatda siz ko'rsatadigan alomatlar turiga bog'liq. Ko'p tarqalgan MF simptomlari MF tufayli kelib chiqqan asosiy kasallik bilan bog'liq, masalan, anemiya yoki kengaygan taloq.

Anemiyani davolash

Agar MF og'ir anemiyani keltirib chiqaradigan bo'lsa, sizga quyidagilar kerak bo'lishi mumkin:

• Qon quyish. Muntazam qon quyish eritrotsitlar sonini ko'paytirishi va charchoq va holsizlik kabi kamqonlik belgilarini kamaytirishi mumkin.
• Gormonlarni davolash. Erkak gormoni androgenning sintetik versiyasi ba'zi odamlarda qizil qon hujayralari ishlab chiqarilishini rag'batlantirishi mumkin.
• Kortikosteroidlar. Ular androgen bilan eritrotsitlar ishlab chiqarilishini rag'batlantirish yoki ularning yo'q qilinishini kamaytirish uchun ishlatilishi mumkin.
• Retsept bo'yicha dorilar. Talidomid (Talomid) va lenalidomid (Revlimid) kabi immunomodulyatsion dorilar qon hujayralari sonini yaxshilashi mumkin. Ular kengaygan taloq alomatlari bilan ham yordam berishlari mumkin.

Kattalashgan taloqni davolash

Agar sizda MF bilan bog'liq kengaygan taloq bo'lsa, bu muammo tug'dirsa, shifokor quyidagilarni tavsiya qilishi mumkin:

• Radiatsiya terapiyasi. Radiatsion terapiya hujayralarni yo'q qilish va taloq hajmini kamaytirish uchun maqsadli nurlardan foydalanadi.
• Kimyoviy terapiya. Ba'zi kimyoviy terapiya preparatlari kengaygan taloq hajmini kamaytirishi mumkin.
• Jarrohlik. Splenektomiya - bu sizning taloqni olib tashlaydigan jarrohlik amaliyoti. Agar boshqa davolanish usullariga yaxshi javob bermasangiz, shifokor buni tavsiya qilishi mumkin.

Mutatsiyaga uchragan genlarni davolash

Ruxolitinib (Jakafi) deb nomlangan yangi preparat AQSh oziq-ovqat va farmatsevtika idorasi tomonidan 2011 yilda MF bilan bog'liq simptomlarni davolash uchun tasdiqlangan. Ruxolitinib MFning sababi bo'lishi mumkin bo'lgan o'ziga xos genetik mutatsiyaga qaratilgan. Kattalashgan taloq hajmini kamaytirish, MF simptomlarini kamaytirish va prognozni yaxshilash ko'rsatildi.

Eksperimental davolash usullari

Tadqiqotchilar MF uchun yangi davolash usullarini ishlab chiqish ustida ishlamoqdalar. Ularning aksariyati xavfsiz ekanligiga ishonch hosil qilish uchun qo'shimcha o'rganishni talab qilsa-da, shifokorlar ba'zi hollarda ikkita yangi davolash usulidan foydalanishni boshladilar:

• Ildiz hujayralari transplantatsiyasi. Ildiz hujayralari transplantatsiyasi MFni davolash va suyak iligi faoliyatini tiklash imkoniyatiga ega. Biroq, protsedura hayot uchun xavfli bo'lgan asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin, shuning uchun odatda faqat boshqa hech narsa ishlamagan taqdirda amalga oshiriladi.
• Interferon-alfa. Interferon-alfa erta davolanadigan odamlarning suyak iligida chandiq to'qimalarining shakllanishini kechiktirdi, ammo uning uzoq muddatli xavfsizligini aniqlash uchun ko'proq tadqiqotlar o'tkazish kerak.

Asoratlari bormi?

Vaqt o'tishi bilan miyelofibroz bir nechta asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin, jumladan:

• Jigarda qon bosimining oshishi. Kattalashgan taloqdan qon oqimining ko'payishi jigaringizda portal venada bosimni ko'tarishi va portal gipertenziya deb ataladigan holatni keltirib chiqarishi mumkin. Bu oshqozon va qizilo'ngachning mayda tomirlariga ortiqcha bosim o'tkazishi mumkin, bu esa ko'p qon ketishiga yoki tomir yorilishiga olib kelishi mumkin.
• Shishlar. Suyak iligi tashqarisida qon hujayralari paydo bo'lib, tanangizning boshqa joylarida o'smalar paydo bo'lishiga olib keladi. Ushbu o'smalar qaerda joylashganligiga qarab, ular turli xil muammolarni keltirib chiqarishi mumkin, shu jumladan soqchilik, oshqozon-ichak traktida qon ketish yoki o'murtqa siqilish.
• O'tkir leykemiya. MF bilan kasallangan odamlarning taxminan 15-20 foizi saratonning jiddiy va agressiv shakli bo'lgan o'tkir miyeloid leykemiyani rivojlantiradi.

Miyelofibroz bilan yashash

MF ko'pincha dastlabki bosqichlarida alomatlarni keltirib chiqarmagan bo'lsa-da, oxir-oqibat jiddiy asoratlarga, shu jumladan saratonning yanada tajovuzkor turlariga olib kelishi mumkin. Siz uchun eng yaxshi davolanish kursini va simptomlarni qanday boshqarishingizni aniqlash uchun shifokoringiz bilan ishlang. MF bilan yashash qiyin bo'lishi mumkin, shuning uchun sizga Leykemiya va limfoma jamiyati yoki Miyeloproliferativ neoplazmani tadqiq qilish fondi kabi tashkilotdan yordam so'rash foydali bo'lishi mumkin. Ikkala tashkilot ham sizga mahalliy yordam guruhlarini, onlayn jamoalarni va hatto davolanish uchun moliyaviy resurslarni topishda yordam berishi mumkin.