Miyelofibrozni davolash usullari

Tarkib

• Miyelofibrozni davolash mumkinmi?
• Miyelofibrozni dorilar bilan davolash
• Qon quyish
• Ildiz hujayralari ko'chirilishi
• Jarrohlik
• Davolashning yon ta'siri
• Androgen terapiyasi
• Kortikosteroidlar
• Immunomodulyatorlar
• JAK2 inhibitörleri
• Kimyoterapiya
• Splenektomiya
• Ildiz hujayralari ko'chirilishi
• Klinik sinovlar
• Tabiiy dorilar
• Izlanishlar
• Outlook
• Qaytish

Miyelofibroz (MF) - bu kam uchraydigan saraton turi, bu erda chandiq hosil bo'lishi suyak iligining etarlicha sog'lom qizil qon tanachalarini etishmasligidan saqlaydi. Bu haddan tashqari charchoq va ko'karishlar kabi alomatlarga olib kelishi mumkin.

MF qoningizda kam miqdordagi trombotsitlarni keltirib chiqarishi mumkin, bu esa qon ketishining buzilishiga olib kelishi mumkin. MF bilan kasallangan ko'plab odamlar ham kengaygan taloqqa ega.

An'anaviy davolanish MF belgilari bilan kurashishga va taloq hajmini kamaytirishga qaratilgan. Qo'shimcha davolanish sizning ba'zi alomatlaringizni engillashtirishi va hayot sifatini yaxshilashi mumkin.

MF uchun mavjud davolanish bilan batafsil tanishib chiqing.

Miyelofibrozni davolash mumkinmi?

Hozirgi vaqtda miyelofibrozni davolaydigan dorilar yo'q. Allogeneik gematopoetik ildiz hujayralari transplantatsiyasi MF ni davolaydigan yoki MF bilan kasallangan odamlarning hayotini sezilarli darajada uzaytiradigan yagona davolash usulidir.

Ildiz hujayralari transplantatsiyasi suyak iligi tarkibidagi g'ayritabiiy ildiz hujayralarini sog'lom donorning ildiz hujayralarini infuziya bilan almashtirishni o'z ichiga oladi.

Ushbu protsedura hayot uchun jiddiy va potentsial xavflarga ega. Odatda, boshqa sog'liq uchun oldingi holati bo'lmagan yosh odamlar uchun tavsiya etiladi.

Miyelofibrozni dorilar bilan davolash

Shifokoringiz MF belgilari yoki asoratlarini davolashda yordam beradigan bir yoki bir nechta dori-darmonlarni tavsiya qilishi mumkin. Bunga kamqonlik, taloqning kattalashishi, tungi terlash, qichishish va suyak og'rig'i kiradi.

MF ni davolash uchun dorilar quyidagilarni o'z ichiga oladi.

• kortikosteroidlar, masalan, prednizon
• eritropoezni rag'batlantiruvchi vositalar
• danazol kabi androgen terapiyalari
• immunomodulyatorlar, shu jumladan talidomid (Talomid), lenalidomid (Revlimid) va pomalidomid (Pomalyst)
• kimyoviy terapiya, shu jumladan gidroksiuriya
• Jak2 inhibitörleri, masalan ruxolitinib (Jakafi) va fedratinib (Inrebic)

Ruxolitinib - bu oziq-ovqat va farmatsevtika idorasi (FDA) tomonidan o'rta va yuqori xavfli MFni davolash uchun tasdiqlangan birinchi dori. Ruxolitinib - maqsadli davolash va JAK2 inhibitori. JAK2 genidagi mutatsiyalar MF rivojlanishi bilan bog'liq edi.

Fedratinib (Inrebic) 2019 yilda FDA tomonidan kattalar uchun oraliq-2 va yuqori xavfli birlamchi yoki ikkilamchi MF bilan davolash uchun tasdiqlangan. Fedratinib - yuqori tanlangan JAK2 kinaz inhibitori. Bu ruxolitinib bilan davolanishga javob bermaydigan odamlar uchun.

Qon quyish

Agar siz MF tufayli anemik bo'lsangiz, sizga qon quyish kerak bo'lishi mumkin. Doimiy qon quyish qizil qon tanachangiz sonini ko'paytiradi va charchoq va ko'karish kabi alomatlarning kamayishiga olib keladi.

Ildiz hujayralari ko'chirilishi

MF qon hujayralarini ishlab chiqaradigan ildiz hujayrasi shikastlanganda rivojlanadi. U rivojlanib, chandiqlarni keltirib chiqaradigan etuk qon hujayralarini ishlab chiqarishni boshlaydi. Bu sizning suyak iligingizni sog'lom qon hujayralarini ishlab chiqarishdan saqlaydi.

Ildiz transplantatsiyasi, shuningdek suyak iligi transplantatsiyasi deb nomlanuvchi bu muammoni hal qiladigan davolovchi davo. Sizning davolanish uchun yaxshi nomzod ekanligingizni aniqlash uchun shifokoringiz sizning shaxsiy xavfingizni baholashi kerak.

Ildiz hujayrasini ko'chirishdan oldin siz kimyoterapiya yoki nurlanish olasiz. Bu qolgan saraton hujayralaridan xalos bo'ladi va sizning immun tizimingiz donor hujayralarni qabul qilish ehtimoli ortadi.

Keyin sizning davolanishingiz bo'yicha mutaxassisingiz donordan suyak iligi hujayralarini o'tkazadi. Donorning sog'lom ildiz hujayralari sizning suyak iligidagi shikastlangan ildiz hujayralarini almashtiradi va sog'lom qon hujayralarini ishlab chiqaradi.

Ildiz hujayralari transplantatsiyasi hayot uchun jiddiy va potentsial xavf tug'diradi. Shifokorlar odatda faqat 70 yoshgacha bo'lgan va boshqa sog'liq uchun oldingi holatlarga ega bo'lmagan, o'rta va yuqori xavfli MF bo'lgan odamlarga operatsiyani tavsiya qilishadi.

Kamaytirilgan intensivlik (noniyeloablativ) allogeneik ildiz hujayralarini ko'chirishning yangi turiga kimyoviy terapiya va nurlanishning past dozalari talab etiladi. Bu keksa kishilar uchun yaxshiroq bo'lishi mumkin.

Jarrohlik

Qon hujayralari odatda suyak iligi tomonidan ishlab chiqariladi. Ba'zida, MF bo'lgan odamlarda jigar va taloq qon hujayralarini ishlab chiqaradi. Bu jigar va taloqning odatdagidan kattaroq o'sishiga olib kelishi mumkin.

Kengaygan taloq og'riqli bo'lishi mumkin. Dori-darmonlar taloq hajmini kamaytirishga yordam beradi. Agar dori-darmonlar etarli bo'lmasa, shifokor sizning taloqingizni olib tashlash uchun operatsiyani tavsiya qilishi mumkin. Ushbu protsedura splenektomiya deb ataladi.

Davolashning yon ta'siri

Barcha MF muolajalari yon ta'sirga olib kelishi mumkin. Shifokor sizga murojaat qilishni tavsiya etishdan oldin, mumkin bo'lgan davolanishning zarari va foydasini sinchkovlik bilan ko'rib chiqadi.

Sizga duch keladigan har qanday davolanishning nojo'ya ta'siri haqida doktoringiz bilan suhbatlashish juda muhimdir. Shifokor sizning dozangizni o'zgartirishni yoki sizni yangi dori-darmonga o'tkazishni xohlashi mumkin.

Siz duch keladigan nojo'ya ta'sirlar sizning MF davolashingizga bog'liq.

Androgen terapiyasi

Androgenterapiya jigarning shikastlanishiga, ayollarda yuzning o'sishiga va erkaklarda prostata saratoni rivojlanishiga olib kelishi mumkin.

Kortikosteroidlar

Kortikosteroidlarning yon ta'siri dorilar va dozalarga bog'liq. Ular yuqori qon bosimi, suyuqlikni ushlab turish, vazn ortishi, kayfiyat va xotira bilan bog'liq muammolarni o'z ichiga olishi mumkin.

Kortikosteroidlarning uzoq muddatli xavflari osteoporoz, suyak sinishi, yuqori qon shakarini va infektsiyani rivojlanish xavfini o'z ichiga oladi.

Immunomodulyatorlar

Ushbu dorilar oq qon hujayralari va trombotsitlar sonini ko'paytirishi mumkin. Bu ich qotishi va qo'llaringiz va oyoqlaringizdagi sezgirlik kabi alomatlarga olib kelishi mumkin. Shuningdek, ular homiladorlik paytida tug'ilishning jiddiy nuqsonlariga olib kelishi mumkin.

Shifokor sizning qon hujayralaringiz miqdorini diqqat bilan kuzatib boradi va xavflarni minimallashtirish uchun ushbu dorilarni past dozali steroid bilan birgalikda buyurishi mumkin.

JAK2 inhibitörleri

JAK2 ingibitorlarining keng tarqalgan yon ta'siri trombotsitlar va anemiya darajasining pasayishini o'z ichiga oladi. Shuningdek, ular diareya, bosh og'rig'i, bosh aylanishi, ko'ngil aynish, qusish, bosh og'rig'i va ko'karishlar keltirib chiqarishi mumkin.

Fedratinib kamdan-kam hollarda, ensefalopatiya deb nomlanuvchi miyaga jiddiy va potentsial halokatli zarar etkazishi mumkin.

Kimyoterapiya

Kimyoterapiya soch hujayralari, tirnoq hujayralari va ovqat hazm qilish va reproduktiv tizimdagi hujayralarni o'z ichiga olgan hujayralarni tezda ajratishga qaratilgan. Kimyoterapiyaning umumiy yon ta'siri quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• charchoq
• soch to'kilishi
• teri va tirnoqdagi o'zgarishlar
• ko'ngil aynish, qusish va ishtahani yo'qotish
• ich qotishi
• diareya
• vazn o'zgarishi
• kayfiyat o'zgaradi
• tug'ish bilan bog'liq muammolar

Splenektomiya

Dalakni olib tashlash infektsiyalar va qon ketishini, shu jumladan qon pıhtılarının xavfini oshiradi. Qon quyqalari o'limga olib keladigan qon tomir yoki o'pka emboliyasini keltirib chiqarishi mumkin.

Ildiz hujayralari ko'chirilishi

Donorning immunitet hujayralari sizning sog'lom hujayralaringizga hujum qilganda, suyak iligi transplantatsiyasi hayot uchun xavfli bo'lgan yon ta'sirga olib kelishi mumkin.

Shifokorlar buni oldini olishga qaratilgan profilaktika choralarini, shu jumladan donor ulagichidan T hujayralarini olib tashlashni va bog'lanish tarkibidagi T hujayralarini bostirish uchun dori-darmonlarni ishlatishni to'xtatishga harakat qiladilar.

GVHD transplantatsiyadan keyingi dastlabki 100 kun ichida teringizga, oshqozon-ichak trakti yoki jigaringizga ta'sir qilishi mumkin. Sizda teri toshmasi va qizarish, ko'ngil aynishi, qusish, qorin bo'shlig'i kramplari, ishtahaning yo'qolishi, diareya va sariqlik kabi alomatlar paydo bo'lishi mumkin.

Surunkali GVHD bir yoki bir nechta a'zolarni o'z ichiga olishi mumkin va ildiz hujayrasi ko'chirilgandan so'ng o'limning asosiy sababi hisoblanadi. Alomatlar og'izga, teriga, tirnoqlarga, sochlarga, oshqozon-ichak trakti, o'pka, jigar, mushaklar, bo'g'imlarga yoki jinsiy a'zolarga ta'sir qilishi mumkin.

Shifokor prednizon yoki topikal steroid kremi kabi kortikosteroidlarni qabul qilishni tavsiya qilishi mumkin. Ular o'tkir alomatlar uchun ruxolitinibni buyurishlari mumkin.

Klinik sinovlar

Klinik tadqiqotlar yangi MF davolash usullarini izlashda davom etmoqda. Tadqiqotchilar yangi JAK2 inhibitörlerini sinovdan o'tkazmoqdalar va ruxolitinibni boshqa dorilar bilan birlashtirish MF bilan kasallangan odamlarning natijalarini yaxshilashi mumkinligini o'rganmoqdalar.

Bunday dorilar sinfidan biri bu histon deatsetilaza (HDAC) ingibitorlari. Ular genlarni ifoda etishda rol o'ynaydi va ruxolitinib bilan qo'shilganda MF simptomlarini davolash mumkin edi.

Boshqa dorilar antifibrotik vositalarni miyelofibrozda fibrozning oldini olish yoki tiklanishini tekshirish uchun tekshirmoqdalar. MF bilan kasallangan odamlarda suyak iligi fibrozi va funktsiyasi hamda qon hujayralari sonini yaxshilash uchun o'rganilayotgan telomeraza inhibitori imetelstatis.

Agar davolanishga yaxshi javob bermasangiz, klinik sinovga qo'shilish sizga yangi davolanish imkoniyatlarini taqdim etadi. O'nlab klinik tadqiqotlar miyelofibrozni davolashni jalb qiladi yoki faol ravishda baholanadi.

Tabiiy dorilar

Miyelofibroz - bu tibbiy aralashuvni talab qiladigan surunkali kasallik. Gomeopatik yoki tabiiy davolanish miyelofibroz bilan tasdiqlangan davolanish emas. Har qanday o't yoki qo'shimchalarni olishdan oldin har doim shifokoringizga murojaat qiling.

Qizil qon hujayralarini ishlab chiqarishni qo'llab-quvvatlaydigan ba'zi bir ozuqaviy moddalar kamqonlik xavfini va alomatlarini kamaytirishi mumkin. Ular asosiy kasallikni davolay olmaydi. Shifokoringizdan quyidagi qo'shimchalardan birini olish kerakligini so'rang.

• temir
• foliy kislotasi
• vitamin B-12

Balansli ovqatlanish va muntazam ravishda jismoniy mashqlar qilish stressni kamaytirishga va tanangizning ishlashini eng maqbul darajada saqlashga yordam beradi.

NUTRIENT tadqiqotlari tadqiqotchilari umid qiladilarki, O'rta er dengizi dietasi miyelofibroz bilan kasallangan odamlarda qon quyqalari, g'ayritabiiy qon soni va taloqning paydo bo'lish xavfini kamaytiradi. O'rta er dengizi dietasi yangi, yallig'lanishga qarshi oziq-ovqatlarga boy, shu jumladan zaytun moyi, yong'oq, dukkakli ekinlar, sabzavotlar, mevalar, baliq va butun don mahsulotlari.

Bir laboratoriya tadqiqotida Xitoyning an'anaviy danshen yoki qizil adaçayı deb nomlangan o'simlik vositasi taklif qilingan (Salvia miltiorrhiza bunge) nazariy jihatdan miyelofibrozning signal yo'llariga ta'sir qilishi mumkin. O'simlik odamlarda o'rganilmagan va FDA xavfsizlik va samaradorlik uchun baholamagan. Har qanday qo'shimchani ishlatishdan oldin har doim shifokor bilan gaplashing.

Izlanishlar

Ikkita dori allaqachon uni erta bosqichda klinik sinovdan o'tkazgan va hozirda III bosqich sinovlarida. Pacritinib - JAK2 va IRAK1 uchun o'ziga xos xususiyatlarga ega og'iz kinaz inhibitori. Momelotinib JAK1, JAK2 va ACVR1 inhibitori bo'lib, uni III fazada o'rganish paytida ruxolitinib bilan taqqoslanadi.

Interferon-alfa allaqachon MF bilan kasallangan odamlarni davolashda ishlatilgan. Bu suyak iligi tomonidan qon hujayralarini ishlab chiqarishni kamaytirishi ko'rsatilgan. Uning uzoq muddatli xavfsizligi va samaradorligini aniqlash uchun ko'proq tadqiqotlar o'tkazish kerak.

Imetelstat - JAK ingibitorlari ishlamagan oraliq-2 yoki yuqori xavfli MF shaxslar uchun II fazali sinovda telomeraza inhibitori. Agent yanada katta klinik tadqiqotlar talab qilinsa ham, istiqbolli natijalarni ko'rsatdi.

Outlook

Miyelofibroz bilan dunyoqarashni va uning hayotini oldindan bilish qiyin bo'lishi mumkin. Ko'p odamlar ko'p yillar davomida hech qanday alomatlarga duch kelmasdan MFga ega.

Omon qolish MF turiga qarab o'zgaradi, u past xavfli, oraliq xavfli yoki yuqori xavfli.

Bir tadqiqot shuni ko'rsatdiki, xavfi kam MF bo'lgan odamlar tashxis qo'yilgandan keyin 5 yil davomida umumiy aholi kabi yashashi mumkin edi, shundan keyin tirik qolish darajasi pasaydi. Aniqlanishicha, MF xavfi yuqori bo'lgan odamlar tashxis qo'yilgandan keyin etti yilgacha yashagan.

MF ni davolaydigan yagona davolash usuli - bu hujayralarni ko'chirib o'tkazish. Ba'zi tadqiqotlar shuni ko'rsatmoqdaki, yaqinda tasdiqlangan dorilar, shu jumladan ruxolitinib, hayotni bir necha yilga uzaytirishi mumkin. Ko'pgina klinik tadqiqotlar mumkin bo'lgan MF davolash usullarini o'rganishda davom etmoqda.

Qaytish

Bir qator MF muolajalari semptomlarni bartaraf etishda va hayot sifatini yaxshilashda samarali.

Immunomodulyatorlarni, JAK2 inhibitörlerini, kortikosteroidlarni va androgenlarni davolashni o'z ichiga olgan dorilar simptomlarni boshqarishga yordam beradi. Shuningdek, siz kimyoterapiya, qon quyish yoki splenektomiyani talab qilishingiz mumkin.

O'zingizning alomatlaringiz haqida doktoringiz bilan gaplashing va yangi dori yoki qo'shimchani qabul qilmoqchi bo'lsangiz, har doim ularga xabar bering.